Среди пороков развития почек особое место занимает поликистозная дегенерация, которая может быть как односторонней, так и поражающей сразу оба органа. Основу патологии составляют множественные кисты, расположенные в ткани почки, которые заполнены жидкостью, похожей на плазму крови. Большое количество кистозных полостей изменяет структуру и нарушает функционирование выделительной системы. Проявления поликистоза многочисленны — это боль в животе, стойкие отклонения анализов мочи, гипертензия, обменные нарушения. При выраженных изменениях первые признаки аномалии могут быть определены рано, при УЗИ почек плода, хотя возможно появление первых симптомов после рождении и даже в подростковом периоде либо у взрослых.
Причины пороков развития почечной ткани
Подобные пороки развития регистрируются с частотой 1 эпизод на 10 тысяч новорожденных, если это аутосомно-рецессивное наследование патологии. При семейных случаях поликистоза риски увеличиваются: выявляется примерно 1 случай на 250-300 рождений, при этом наследуются такие пороки развития аутосомно-доминантно.
Считается, что образование подобных аномалий связано с нарушением раннего внутриутробного развития, когда происходит закладка почек в первые недели жизни зародыша. Есть данные о влиянии тяжелого токсикоза или инфекций, перенесенных в периоде 6-8ой недели беременности, негативное влияние некоторых препаратов. Наследственность играет ключевую роль в образовании пороков развития почечной ткани, они передаются по линии матери. На сегодняшний день поликистоз имеет два варианта — детского типа либо пороки почек так называемого «взрослого» типа.
Как развиваются кисты и поликистоз?
Сегодня врачи приводят научное объяснение механизмов развития поликистоза. На фоне влияния неблагоприятных факторов, когда закладывается почечная ткань, образуются почечные нефроны, но у них не формируются собирательные трубочки. А если они имеются, то не закладывается проток в область чашечки. По мере развития плода нефрон оформляется, начинается его функционирование. Но так как оттока жидкости из него нет, развивается киста, накапливающая внутри жидкость. Чем больше таких аномальных нефронов было заложено, тем больше кист образуется по всему корковому слою, и тем сильнее поражается почечная ткань. Каждая киста изолирована, у нее не образуется выводных протоков в собирательную систему почки. Если большинство нефронов не имеет собирательных трубочек, перерождается в кисты практически вся почечная паренхима, что выявляется у ребёнка еще внутриутробно и имеет отдельный термин — мультикистозная почка. Такая аномалия может развиться с одной стороны или быть двусторонней.
Варианты поражения почки
Подобные врожденные аномалии в строении почки могут иметь два варианта. Если подавляющая часть нефронов не имеет собирательных канальцев, тогда почечная капсула становится неровной, бугристой из-за обилия кист, которых насчитывают до 40-50 и более. Это поражение детского типа. Вместе с ростом самого малыша и кистозные полости увеличиваются в объёмах, формируются инфекционные осложнения. Все это приводит к прогрессивной гибели участков оставшейся здоровой почечной ткани. Начальные проявления поражения возникают с младенчества, а с ростом малыша они закономерно прогрессируют.
Когда у незначительной части нефронов нет системы собирательных трубок, внутри почки образуется некоторое количество кист, обычно это 20-40 штук, и остается еще достаточное количество здоровой паренхимы. Орган относительно нормально функционирует, и это считается поликистозом взрослого типа. Различные симптомы проявляются в относительно позднем возрасте или иногда отсутствуют, аномалию выявляют во время очередного УЗИ почек.
Основные симптомы: мочевой синдром, боль, гипертензия
Почка растет, а кистозные полости разрастаются, происходит увеличение органов в массе и размерах, существенно прогрессируют деформации и развивается бугристость. Проявления существенно зависят от поражения либо одной почки или обеих сразу, а также от степени вовлечения в процесс паренхимы. Чем больше кисты внутри органа, тем серьезнее проявления. С периода новорожденности и далее, при тяжелом поражении выявляются характерные изменения мочи. Типична лейкоцитурия, достаточно большое количество эритроцитов, большой объём белка. Моча имеет стойко сниженную плотность, это объяснимо тем, почки не справляются со своими функциями. Также типично раннее появление стойкой гипертензии — повышенного давления. Нередко у малышей возникает необъяснимая боль в животе, носящая тупой характер, без конкретной локализации.
Для взрослого типа патологии типична боль, локализованная в зоне поясницы, проявляющаяся у школьников или подростков, а также утомляемость при нагрузках. Могут возникать головная боль на фоне эпизодов повышения давления, нередко присоединяются признаки пиелонефрита (воспалительный процесс пораженной почки). Подобные проявления требуют немедленного обследования.
Когда и как ставится диагноз?
Сегодня поликистоз, возникающий у плода, можно выявить еще внутриутробно, проводя УЗИ почек и всех внутренних органов плода при скрининговом исследовании. Обычно его определяют после 30-ти недель беременности. Если же этого не было выявлено ранее, патологию выявляют уже у ребёнка после рождения, проводят обследование при наличии стойких изменений в моче и жалоб родителей на постоянные недомогания крохи.
Подозрением могут служить рецидивирующие пиелонефриты в первый год жизни. Тогда назначается УЗИ почек, выявляющее изменения в строении органа. Помимо него показано, чтобы уточнить диагноз, выполнение экскреторной урографии, проводится рентгеноконтрастное исследование сосудов. Также показано применение компьютерной томографии, либо магнитно-резонансного сканирования, чтобы уточнить тип поражения.
Лечение может быть консервативным: проводят активное устранение вторичных пиелонефритов, снижение артериального давления с коррекцией водно-солевых расстройств. Если развивается почечная недостаточность, может назначаться процедура гемодиализа и будет обсуждаться возможность пересадки почки.
Если кисты склонны к быстрому разрастанию, могут применяться хирургические методы — кисты пунктируют тонкой иглой, контролируя манипуляцию при помощи УЗИ, отсасывая жидкость, опорожняют кисты. При поражении обеих почек нередко встает вопрос о пересадке почки.
