Мастоцитоз — это редко встречающееся патологическое состояние, точные причины развития которого в настоящее время не установлены. Суть этого заболевания заключается в том, что происходит чрезмерно активное размножение гранулоцитов. Говоря о гранулоцитах, мы подразумеваем один из их видов, а именно тучные клетки. Таким образом, тучные клетки начинают откладываться в коже. Кроме этого, иногда они могут поражать и внутренние органы. В целом кожная форма данного патологического процесса не несет серьезной угрозы для жизни больного человека. Однако существует еще одна форма такой патологии, которая называется злокачественной. Именно она может стать причиной летального исхода.
Впервые клинические проявления мастоцитоза были описаны еще в тысяча восемьсот шестьдесят девятом году. Роль тучных клеток в развитии данного заболевания удалось установить только в тысяча восемьсот восемьдесят седьмом году. Свое современное название этот патологический процесс получил в тысяча девятьсот пятьдесят третьем году. Как мы уже сказали, распространенность мастоцитоза среди населения не высока. Согласно статистике, частота его встречаемости составляет один случай на пять тысяч человек. При этом более чем у пятидесяти процентов людей при такой патологии затрагивается только кожа. Еще один важный момент заключается в том, что около семидесяти процентов всех случаев мастоцитоза выявляются в детской возрастной группе. Достаточно часто все проявления данного состояния самостоятельно исчезают к пубертатному возрасту.
В настоящее время вопрос о том, почему развивается мастоцитоз, все еще остается открытым. Предполагалось, что существует взаимосвязь между этой болезнью и наследственной предрасположенностью. Однако в последние годы диагностируется все больше случаев, когда такая проблема не обнаруживалась ни у кого из близких родственников. Согласно еще одной теории, свою роль в возникновении данного заболевания могут играть генетические мутации, в результате которых запускается чрезмерно активная клеточная пролиферация. Считается, что спровоцировать появление на коже характерных изменений могут различные физические воздействия, употребление токсических веществ, контакт организма с аллергенами, в том числе с лекарственными препаратами, и многое другое.
В классификацию мастоцитоза включены его кожная и системная формы. Ранее мы уже говорили о том, что чаще всего все же встречается кожная форма. Интересно то, что среди детей зачастую поражается только кожа, тогда как внутренние органы не затрагиваются. Среди взрослых людей кожная форма нередко сочетается с соответствующими изменениями во внутренних органах. На долю таких случаев приходится около десяти процентов. Также у лиц более старшего возраста могут вообще отсутствовать какие-либо проявления со стороны кожных покровов.
Отдельно стоит сказать о такой форме данной болезни, как злокачественная. Она сопровождается злокачественным перерождением гранулоцитов с последующей инфильтрацией ими внутренних органов. Эта форма, как правило, приводит к дисфункции пораженных анатомических структур и нередко становится причиной летального исхода. При этом никаких изменений со стороны кожи не определяется.
Симптомы, характерные для мастоцитоза
Всего существует несколько разновидностей кожной формы мастоцитоза, которые будут отличаться в зависимости от сопутствующих клинических проявлений. Первая из них называется макулопапулезной. Ее основными симптомами являются множественные пятна, имеющие темную окраску, и папулезные элементы. Как правило, такие высыпания располагаются в виде четко отграниченных отдельных очагов. В том случае, если пораженная кожа подверглась механическому воздействию, пятна тут же преобразовываются в пузыри.
Вторая разновидность — узловая. Она представлена многочисленными уплотнениями и узелками, не превышающими один сантиметров в диаметре. Данные узелки могут иметь различную окраску и нередко сливаются между собой с образованием бугристых бляшек.
Третья разновидность называется солитарной. Она встречается только у детей и характеризуется образованием чаще всего единичного крупного узла. Его размеры находятся в диапазоне от двух до пяти сантиметров. В редких случаях обнаруживаются сразу несколько узлов. Иногда дополнительно могут присутствовать такие симптомы, как папулезные, пятнистые и пузырьковые высыпания.
Еще одной разновидностью является телеангиэктатическая. Чаще всего она диагностируется у женщин. На кожных покровах появляются сосудистые звездочки, расположенные на гиперпигментированном фоне.
Последняя разновидность называется эритродермической. Участи тела покрываются желто-коричневыми очагами, имеющими неровные края и плотную консистенцию. Параллельно отмечаются такие симптомы, как выраженное чувство зуда, растрескивание кожных покровов и их изъязвление. В обязательном порядке при механическом воздействии в пораженной области формируются пузыри, а зуд становится еще более интенсивным.
Диагностика и лечение болезни
Диагностика этой болезни в первую очередь складывается из осмотра больного человека. Для подтверждения диагноза необходимо провести биопсию с последующим гистологическим исследованием. В ходе гистологического исследования обнаруживаются очаги скопления гранулоцитов. Из лабораторных анализов прибегают к помощи общего анализа крови и определения гистамина в моче. При подозрении на системную форму рекомендуется исследовать уровень 1-метил-4-имидазолуксусной кислоты.
При поражении кожи назначаются антигистаминные препараты и топические глюкокортикостероиды. При вовлечении в патологический процесс внутренних органов используются системные глюкокортикостероиды. Существуют данные об эффективности проводимой фотохимиотерапии. Все лечение в большей степени носит симптоматический характер.
Профилактика поражения кожи
Специфических методов профилактики мастоцитоза не существует. Единственной рекомендацией является как можно более ранее обращение за медицинской помощью при появлении первых высыпаний для предупреждения поражения внутренних органов.
