Пемфигоид представляет собой дерматологическую патологию, предположительно имеющую аутоиммунную природу. При данном заболевании кожа и слизистые оболочки покрываются напряженными пузырями, располагающимися субэпидермально. Такой патологический процесс имеет хроническое течение и склонен к периодическим рецидивам. Как правило, он не несет серьезной угрозы для жизни больного человека, однако значительно снижает качество жизни и в ряде случаев может осложняться присоединением вторичной бактериальной флоры.
Наиболее часто с данной болезнью сталкиваются люди, находящиеся в старшей возрастной группе. Однако иногда такой патологический процесс может развиваться и у молодых людей, а также в детском возрасте. Стоит заметить, что это встречается крайне редко. В настоящее время точных данных о распространенности этого заболевания среди населения нет. Согласно различным источникам, с таким поражением кожи сталкиваются от трех до тридцати человек на один миллион населения.
Достаточно часто пемфигоид путают с истинной пузырчаткой. Это легко объяснимо схожестью их клинических картин. Основное отличие заключается в том, что при истинной пузырчатке происходит разрушение связи между клетками шиповатого слоя эпидермиса. В случае пемфигоида такая связь остается без изменений.
Существует большое количество теорий относительно механизма развития пемфигоида. Однако наибольшее количество ученых сходятся во мнении, что кожа поражается в результате аутоиммунных процессов. Другими словами, иммунная система принимает клетки собственного организма за чужеродный агент и пытается их уничтожить. Первично при этой болезни иммунитет производит атаку на клетки базальной мембраны. Она выступает в качестве своеобразного разделителя между эпидермисом и дермой. В результате развития аутоиммунного процесса происходит ее повреждение и нарушение связи между этими двумя слоями.
В качестве провоцирующего момента для запуска аутоиммунных реакций могут выступать самые разнообразные факторы. Наиболее часто кожа подвергается изменениям при длительном контакте с ультрафиолетовым излучением, приеме определенных видов лекарственных препаратов, перенесенных инфекционных заболеваниях, эндокринных нарушениях и при многом другом. Помимо этого, замечено, что пемфигоид в некоторой степени связан с аллергической предрасположенностью. Это было подтверждено с помощью гистологического исследования. Кроме этого, в ходе наблюдений было замечено, что при приеме антигистаминных препаратов выраженность возникших симптомов несколько уменьшается.
В классификацию пемфигоида включены три его основные разновидности: буллезная, рубцующаяся и доброкачественная. Буллезная разновидность этого патологического процесса была впервые описана еще в тысяча девятьсот пятьдесят третьем году. Она также называется пемфигоидом Левера и встречается наиболее часто. От буллезной разновидности страдают преимущественно представители мужского пола старше шестидесяти лет. Она характеризуется образованием специфических пузырей на коже.
Первое описание рубцующейся разновидности было сделано в тысяча девятьсот девятом году. Отличительным моментом данной разновидности является то, что она чаще всего приводит к поражению слизистых оболочек, а именно ротовой полости и конъюнктивы глаз. На поверхности кожных покровов также могут появляться пузыри, однако это встречается крайне редко. По мере регресса морфологических элементов на их месте остаются атрофические рубцы.
Доброкачественная разновидность имеет наиболее благоприятный прогноз. Она была описана в тысяча девятьсот пятьдесят девятом году. Основным клиническим проявлением служат пузыри, локализующиеся на слизистой оболочке ротовой полости и заживающие бесследно.
Симптомы пемфигоида
При буллезном пемфигоиде на поверхности кожных покровов первично формируются эритематозные пятна. Важным моментом является то, что лицо, как правило, не затрагивается, а только туловище и конечности. Такие пятна сопровождаются умеренным ощущением зуда. Через некоторое время в пораженной области возникают пузыри, имеющие диаметр от одного до трех сантиметров. Внутри пузырей определяется жидкость серозного характера, иногда она может быть геморрагической. В большинстве случаев возникшие морфологические элементы имеют симметричное расположение. При наиболее тяжелом течении данной патологии присоединяются симптомы, указывающие на общую интоксикацию организма.
Как мы уже говорили, при рубцующемся пемфигоиде поражаются преимущественно конъюнктива и слизистая оболочка ротовой полости. На них образуются пузыри, размер которых составляет от пяти миллиметров до полутора сантиметров. После вскрытия пузыря на его месте остается эрозированная поверхность, заживающая с формированием атрофического рубца.
При доброкачественном пемфигоиде в ротовой полости также появляются пузыри, не превышающие одного сантиметра в диаметре и не сопровождающиеся болезненностью. Они могут вскрываться с образованием эрозий, однако эти эрозии заживают, не оставляя после себя никаких следов. При такой разновидности симптомы могут самостоятельно исчезать через некоторое время.
Диагностика и лечение болезни
Диагностика данной болезни основывается на осмотре больного человека и дополнительных методах исследования. К таким методам относятся биопсия кожи с последующим гистологическим исследованием и иммунофлюоресцентной микроскопией.
Лечение пемфигоида проводится с помощью системных глюкокортикостероидов и цитостатиков, направленных на подавление активности иммунной системы. Местная терапия сводится к обработке кожи и слизистых оболочек антисептическими растворами, топическими глюкокортикостероидами и антибактериальными препаратами при появлении признаков вторичного бактериального инфицирования.
Профилактика поражения кожи
Для профилактики рецидива пемфигоида рекомендуется избегать длительного нахождения на солнце и травмирующих воздействий на кожные покровы.
