Фиброэластоз эндокарда — это не очень часто встречающееся заболевание, характеризующееся тяжелым течением. Суть данного патологического процесса заключается в том, что внутренняя оболочка сердца в одном или нескольких его отделах диффузно утолщается за счет того, что разрастается соединительная ткань. С клинической точки зрения такая патология сопровождается выраженными нарушениями в работе сердечно-сосудистой системы. Прогноз при этом состоянии всегда серьезный. Очень большое количество случаев заканчивается летальным исходом за счет возникших сердечной недостаточности, тромбоэмболии различных сосудов, пороков сердца и так далее.
Фиброэластоз эндокарда также называется эндомиокардиальным фиброзом. Данное заболевание может иметь врожденную или приобретенную природу. Как мы уже сказали, с морфологической точки зрения в сердце, а именно в его эндокарде и прилегающих отделах миокарда, разрастаются соединительнотканные волокна, что нарушает его функциональную активность. Зачастую врожденная форма этого патологического процесса сочетается и с другими пороками развития сердечно-сосудистой системы. Согласно статистике, распространенность эндомиокардиального фиброза составляет примерно десять случаев на тысячу таких пороков. Что касается приобретенной формы, то точных сведений о частоте ее встречаемости нет. Однако замечено, что женщины в несколько большей степени предрасположены к развитию данной болезни.
В настоящее время вопрос о том, почему формируется фиброэластоз эндокарда, все еще остается открытым. Были проведены исследования, в ходе которых удалось установить косвенную взаимосвязь между таким поражением сердца и перенесенными внутриутробными инфекциями. При этом наибольшее значение здесь принадлежит именно вирусным возбудителям. Другая теория утверждает о том, что ведущая роль в развитии этого патологического процесса отводится аутоиммунным реакциям, в результате которых поражаются клетки собственного организма. Многие ученые склоняются к мнению о том, что данная болезнь имеет наследственную предрасположенность. У пациентов с врожденным эндомиокардиальным фиброзом удалось выявить специфические генные мутации.
Что касается приобретенной формы, то чаще всего она диагностируется у людей, которые уже страдали от каких-либо проблем с сердечно-сосудистой системой. В качестве провоцирующих факторов здесь рассматриваются перенесенные инфекционные воспаления со стороны миокарда, дилатационная или гипертрофическая кардиомиопатия, а также многое другое. Считается, что сердце может подвергаться специфическим изменениям на фоне амилоидоза, гемохроматоза и других подобных состояний.
Механизм развития эндомиокардиального фиброза представлен первичным образованием фибробластов в области эндокарда, из которых в последующем появляются соединительнотканные волокна. Постепенно фиброз все больше прогрессирует, что ведет к нарушению диастолической функции. Другими словами, в период диастолы сердечные камеры в недостаточном объёме наполняются кровью, за счет чего нарастают гемодинамические нарушения. С течением времени сердечные полости расширяются, в них формируются тромботические массы.
Стоит заметить, что при фиброэластозе эндокарда могут затрагиваться абсолютно любые отделы. Однако в классификацию данного патологического процесса включены три его основные формы, диагностируемые чаще всего. К ним относятся левожелудочковая, правожелудочковая и верхушечная формы. В подавляющем большинстве случаев сердце подвергается специфическим изменениям в области левого желудочка. При этом непосредственно сам желудочек может как увеличиваться в размерах, так и уменьшаться. Правожелудочковая форма встречается значительно реже. Зачастую в патологический процесс вовлекается также правое предсердие. При верхушечной форме поражаются верхушки обоих желудочков.
Симптомы, характерные для фиброэластоза эндокарда
Симптомы при врожденном и приобретенном вариантах будут значительно различаться. Врожденный вариант характеризуется стремительным нарастанием клинической картины. Более семидесяти процентов таких детей погибают в течении первых двух лет жизни.
В первую очередь родители начинают обращать внимание на то, что ребёнок вялый и отказывается от грудного кормления. За счет того, что аппетит снижен, отмечается крайне медленный набор веса. При осмотре можно обнаружить выраженную бледность кожных покровов. Также присутствует склонность к частым респираторным инфекциям. По мере прогрессирования заболевания присоединяются такие симптомы, как тахипноэ и тахикардия, цианоз носогубного треугольника и увеличение печени в размерах.
Приобретенный вариант имеет более постепенное развитие. В целом он не сопровождается какими-либо специфическими клиническими проявлениями, за счет чего возникают трудности с диагностикой. В обязательном порядке отмечается наличие таких симптомов, как приступы одышки, снижение выносливости при физических нагрузках и ускорение частоты сердечных сокращений. С течением времени присоединяются отеки в области нижних конечностей. Печень увеличивается в размерах, возникают приступы головокружений.
Диагностика и лечение болезни
Диагностика данной болезни начинается с объективного осмотра. Из инструментальных методов ведущая роль отводится электрокардиографии, эхокардиографии и рентгенографии грудной клетки. В особо сомнительных случаях может проводиться биопсия с последующей гистологией полученного материала.
Все лечение сводится к тому, чтобы остановить прогрессирование сердечной недостаточности. Пациентам назначаются ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента, бета-адренергические блокаторы и антагонисты минералокортикоидных рецепторов. Дополнительно проводятся мероприятия, направленные на восстановление ритма сердечных сокращений. Для того чтобы в камерах сердца не образовывались тромбы, применяются антикоагулянты.
Профилактика поражения сердца
Говорить о принципах профилактики достаточно сложно в связи с невыясненной до конца природой этого заболевания. К общим рекомендациям относятся предупреждение внутриутробных инфекций и своевременное устранение имеющихся патологий со стороны сердечно-сосудистой системы.
