Большинство людей рождаются с двумя почками, но примерно один малыш из 1000 появляется на свет с одной. Агенезия почек односторонняя — это врождённый порок, при котором у новорожденного полностью отсутствует левая или правая почка.
Обычно дети с одной почкой совершенно здоровы, и порок выявляют чаще всего случайно, а не из-за тревожных симптомов. Однако им требуется наблюдение, чтобы поддерживать здоровье единственной почки, и вот что надо знать родителям.
Почему некоторые дети рождаются с одной почкой?
Почечный агенез — это редкая патология, при которой у детей отсутствует одна или обе почки при рождении. При этом расстройстве одна или обе почки не развиваются в период между четвертой и шестой неделей беременности, когда начинается формирование почек. Отсутствие почки при рождении и связано с нарушением на самых ранних этапах развития.
Есть два типа почечного агенеза, или агенезии почек.
Двусторонний почечный агенез
Двусторонний почечный агенез, также известный как синдром Поттера, означает, что обе почки при рождении ребёнка отсутствуют. Такое диагностируют примерно в одном из каждых 3000-5000 случаев. Двусторонний почечный агенез чаще встречается у мальчиков.
Когда у плода нет обеих почек, это вызывает отсутствие амниотической жидкости, что обычно является причиной диагностики синдрома Поттера, поскольку маловодие хорошо видно во время рутинного пренатального ультразвука. Без почек ребенок не производит мочу, что приводит к низкому количеству околоплодных вод и неполному развитию лёгких.
Младенцы без почек не могут выжить без срочного лечения, а доступные методы терапии всё ещё на экспериментальном уровне.
Односторонний почечный агенез
Односторонний почечный агенез означает, что у ребёнка развивается только одна почка. Одна почка диагностируется примерно у одного из 1000 новорожденных (выше у близнецов).
Это состояние не только не является причиной смерти: наличие только одной почки часто даже не вызывает дополнительных симптомов. Когда у ребенка есть только одна почка, она становится больше, чтобы компенсировать и выполнять функции обеих.
В прошлом многие люди, родившиеся только с одной почкой (односторонний почечный агенез), жили, не догадываясь о своей особенности.
Сегодня УЗИ во время беременности значительно облегчает диагностику этих состояний и помогает сразу наблюдать за состоянием ребёнка. Это также делает лечение намного проще и улучшает исходы у детей с двусторонним почечным агенезом — отсутствие обеих почек.
Большинство детей, рождённых с одной почкой, живут нормальной жизнью, но это состояние связано с аномальным развитием гениталий у 12% мужчин и 40% женщин, или СAKUT-синдромом. Учёные из Национального медицинского исследовательского центра здоровья детей Минздрава РФ отмечают:
- У девочек, рождённых с одной почкой, распространёнными аномалиями половых органов являются истинная однорогая матка (65%), двурогая матка с одним рудиментарным рогом (7,3%), атрофия одной маточной трубы и яичника и др.
- У мальчиков при односторонней агенезии почки семенные пузырьки, предстательная железа и придаток яичка могут быть рудиментарными или отсутствовать.
Что вызывает почечный агенез?
Хотя точная причина неизвестна, односторонний почечный агенез чаще встречается при ограничении внутриутробного роста (плохой рост плода) и при многоплодной беременности.
Односторонний почечный агенез иногда наблюдается вместе с другой патологией — двухсосудистой пуповиной. В норме у неё три кровеносных сосуда.
Причина отсутствия обеих почек также неизвестна. Учёные из Национального медицинского исследовательского центра акушерства, гинекологии и перинатологии им. акад. В.И. Кулакова выделяют влияние экологических факторов, роль инфекций, в том числе внутриутробных и перинатальных, приём беременными различных препаратов, влияющих на развитие плода.
В большинстве случаев у агенезии почки нет семейного анамнеза — патология не наследуется, хотя около четверти случаев имеют генетический компонент.
Генетический компонент проявляется в риске для детей от одних родителей: при почечном агенезе у следующего ребёнка риск повышается до 3-4% (в норме около 0,01%).
А если почечная агенезия является частью состояния с множественными нарушениями, риск во время будущей беременности может достигать 8%.
В большинстве случаев врачи не знают, почему у ребёнка формируется только одна почка. У небольшого числа детей наличие одного органа является частью синдрома. Синдром означает, что ребёнок рождается с более чем одной проблемой со здоровьем.
Диагностика почечной агенезии
Оба типа агенезии почек можно определить по результатам УЗИ ещё во время беременности.
- Односторонняя агенезия почек подозревается, если одна развитая почка больше нормы для гестационного возраста.
- Двустороннюю агенезию почек можно наблюдать с помощью УЗИ, на котором выявляется полное отсутствие или выраженное маловодие на 14-16 неделе беременности.
Невозможность визуализировать мочевой пузырь плода после 16 недель беременности должна побудить к дальнейшему исследованию на предмет двусторонней агенезии почек.
Порой УЗИ не показывает никаких проблем, и дети рождаются с двумя почками, но имеют только одну здоровую, потому что другая почка не развилась правильно до рождения.
Лечение двусторонней агенезии почек
Дети, рождённые без обеих почек, не могут выжить без лечения, но единственным доступным методом лечения является экспериментальный. После постановки диагноза с помощью пренатального УЗИ этот дефект можно устранить внутриутробно с помощью серии амниоинфузий.
Это означает, что врачи вводят физиологический раствор в амниотический мешок, чтобы помочь лёгким ребёнка развиваться. Как только лёгкие начинают развиваться, часть нагрузки снимается с организма плода, и он сможет выжить вне матки.
В 2013 году первый ребёнок, родившийся без почек, дал надежду всем семьям, столкнувшимся с этим тяжёлым диагнозом. Внутриутробные инъекции физиологического раствора восстановили амниотическую жидкость и позволили лёгким развиться. После рождения девочка в течение трёх лет зависела от диализа, пока ей не пересадили почку отца.
Возможность проведения диализа после рождения зависит от размера, веса и гестационного возраста ребенка. Трансплантация возможна в возрасте от года.
Лечение при односторонней агенезии почки
Большинство детей, у которых отсутствует только одна почка, не имеют других симптомов, поскольку этот орган сам становится достаточно большим, чтобы выполнять функции обеих. Однако дети с односторонней агенезией почек могут иметь гипертонию (высокое кровяное давление) и родиться преждевременно.
Большинство детей с одной почкой живут полноценной и нормальной жизнью. Вот почему человек с двумя здоровыми почками может пожертвовать одну человеку с почечной недостаточностью.
У ребёнка с почечной агенезией здоровая, хорошо сформированная единственная почка обычно растет быстрее и становится больше, чем если бы почка была одной из пары. Этот дополнительный рост полезен и помогает единственной почке выполнять работу двух органов.
После рождения ребёнку проведут обследование, чтобы определить, здорова ли почка. Они могут включать:
- Анализы крови и мочи, чтобы проверить, насколько хорошо работают почки.
- Визуализирующие исследования, такие как УЗИ, чтобы убедиться, что почка выглядит нормально и что моча выводится правильно.
У некоторых детей с одной почкой могут развиться проблемы со здоровьем в более позднем возрасте, такие как высокое кровяное давление или утечка белка из почки в мочу. Белок в моче может быть признаком нагрузки на фильтры почек, и постоянно повышенное количество белка также может вызвать проблемы с почками, но это можно контролировать.
Можно ли ребёнку с одной почкой заниматься спортом?
К счастью, почки расположены глубоко в организме и реже подвергаются травмам, чем мозг, шея, селезенка или печень. Эксперты не запрещают детям и подросткам с одной почкой заниматься большинством видов спорта. Однако это решение должно основываться на нескольких факторах:
- Советы вашего педиатра, детского уролога или детского нефролога.
- Здоровье единственной почки.
- Текущее состояние здоровья ребёнка.
- Вид спорта, а в командных играх также позиция игрока и конкурентный уровень игры.
- Относительный риск получения тяжёлой травмы.
В прошлом врачи предостерегали таких детей и взрослых от контактных видов спорта. Однако исследования показывают, что риск получения травмы почки во время футбола или борьбы на самом деле довольно низок.
При принятии решения о спорте следует также рассмотреть возможность ношения специальных корсетов-прокладок для защиты поясницы и с ней почки, хотя об их эффективности известно немного.
Ребёнку с одной почкой нужно регулярно проверять наличие белка в моче и кровяное давление — об этом читайте в статье «Гипертензия у детей: почему повышается давление?».
