О болезни Жильбера знают очень немногие, и в основном это медицинские работники или студенты медицинских университетов. Однако, это довольно распространенное заболевание, которое иногда протекает совершенно бессимптомно, но в ряде случаев требует от больного диеты и приема определенных лекарств. Что же такое болезнь Жильбера, вызывает ли она гепатит, бывает ли при ней желтуха и каковы современные подходы к ее лечению?
Основные причины болезни Жильбера
Болезнь Жильбера относится к генетически обусловленным заболеваниям, которые передаются от родителей к детям. При этом наследуется дефицит определенных микросомальных ферментов, которые в норме вырабатываются печенью, и это приводит к нарушению обмена билирубина. Данный фермент присутствует в крови в виде двух фракций: прямой билирубин и непрямой. Причем второй обладает способностью разрушать некоторые клетки в организме человека — более всего перед ним уязвима нервная система, а именно головной мозг. У здорового человека он под действием ферментов печени превращается в прямой и выводится с калом и в незначительном количестве с мочой.
При болезни Жильбера у человека генетически снижено количество печеночных ферментов, которые переводят токсически опасный непрямой билирубин в прямой. Поскольку иных способов вывести его из организма нет, он откладывается в тканях, придавая им специфический оттенок (говоря языком обычных людей, это желтуха).
Кто подвержен болезни Жильбера
Как показывает статистика, чаще всего это заболевание встречается у лиц мужского пола. Причем дебют болезни наступает, как правило, в возрасте от 12 до 20 лет, так как в детстве на обмен билирубина влияют половые гормоны.
Начало обычно связано с влиянием какого-либо провоцирующего фактора, например, простудной болезни, началом менструаций, кишечной инфекции, вирусного гепатита, психоэмоционального перенапряжения или сильного стресса. Иногда обострение заболевания провоцируется приемом спиртных напитков, некоторых лекарств (антибиотики, обезболивающие) или курением.
Желтуха — главный симптом болезни Жильбера
Выделяют два варианта дебюта болезни Жильбера: врожденный, то есть развивающийся на фоне полного благополучия, и после предшествующего гепатита (чаще всего это вирусный гепатит А). Частота встречаемости обоих вариантов начала заболевания примерно одинакова.
Обычно родные подростка или молодого человека замечают, что его склеры приобрели слегка желтушный оттенок. Вслед за этим аналогичное окрашивание возникает на кожном покрове в области носогубного треугольника, в подмышечных впадинах, на стопах, ладонях или на слизистых. Желтуха может быть равномерной или локальной (только склеры глаз, слизистые, ладони или стопы). Интенсивность ее напрямую зависит от количества непрямого билирубина в крови. Если ферментов, которые переводят его в прямой, очень мало, то желтуха будет выражена, если количество их снижено незначительно — изменение окраски может быть совсем небольшим и будет заметно лишь специалистам.
Желтушное окрашивание может усиливаться или ослабляться, что зависит от влияния провоцирующих факторов. Например, оно может стать более интенсивным после курса некоторых антибиотиков, приема обезболивающих препаратов или на утро после бурного праздника со спиртными напитками.
Желтуха является главным симптомом болезни Жильбера. Другие признаки могут быть, а могут и отсутствовать. Помимо нее у больного иногда периодически возникают неинтенсивные тянущие боли в правом подреберье, характерна быстрая утомляемость, слабость, ощущение потливости и снижение работоспособности. Также нередко развиваются и различные диспептические расстройства, среди которых изжога, отрыжка, вздутие живота, нестабильность стула.
У трети людей нет вообще никаких симптомов данного заболевания, и повышенный уровень непрямого билирубина является лишь неприятной находкой в биохимическом анализе крови. Однако большинство таких больных имеют и другие проявления синдрома соединительнотканной дисплазии (аномалии строения ушной раковины, гипермобильность суставов, пролапс митрального клапана и др.).
Вызывает ли болезнь Жильбера гепатит
Хорошей новостью для больных этим недугом является то, что он не приводит к формированию фиброза или склероза печеночных клеток. Также он не вызывает гепатит, то есть воспалительный процесс в гепатоцитах. Однако наиболее частым осложнением данного состояния является постепенное формирование желчнокаменной болезни, что приводит к холециститу, дисфункции желчного пузыря и сфинктера Одди, холелитиазу. Причем эти заболевания развиваются параллельно друг другу, то есть трудно сказать, что из них является первопричиной для всех остальных.
Учитывая этот факт, болезнь Жильбера можно отнести условно к благоприятным заболеваниям, которые редко серьезно влияют на качество жизни. При адекватном выполнении рекомендаций по диете и периодическом приеме лекарств пациенты живут обычной жизнью и ни в чем себе не отказывают.
Как выявляют болезнь Жильбера
Чаще всего подозрение на это заболевание у доктора возникает в двух случаях: когда у человека в биохимическом анализе крови выявлено повышение уровня билирубина за счет ее непрямой фракции без изменения со стороны других печеночных показателей, либо при длительно текущей желтухе, которая периодически усиливается. Однако его можно назвать диагнозом-исключением, ведь перед тем, как его поставить, врач должен удостовериться в отсутствии других более тяжелых и серьезных недугов: вирусных, аутоиммунных, токсических гепатитов, цирроза, желчнокаменной болезни, новообразований печени.
Также для подтверждения диагноза могут применяться пробы с фенобарбиталом и никотиновой кислотой, которые непосредственно влияют на обмен непрямого билирубина. На фоне введения этих препаратов уровень данного показателя в крови больного сильно снижается.
Инструментальные методы диагностики (ультразвуковое исследование, компьютерная или магнитно-резонансная томография) неинформативны в выявлении этого заболевания. Однако они помогают исключить более серьезные состояния со стороны печени и желчного пузыря.
Какие лекарства применяют при болезни Жильбера
Болезнь Жильбера является наследственной, генетически обусловленной, то есть полностью излечиться от нее невозможно. Однако большинство людей с этим недугом живут полноценной жизнью. Главным аспектом в лечении является специальная диета, ограничение пребывания на солнце, приема алкоголя. Больной должен стараться реже принимать лекарства, негативно влияющие на печень (если конечно это не продиктовано жизненной необходимостью). Людям советуют воздерживаться от употребления жирного, острого, жареного мяса, специй, консервов.
При обострении заболевания или очень высоком уровне непрямого билирубина проводят курс фенобарбитала, который поможет быстрее его утилизировать. В ряде случаев бывает эффективна фототерапия. Также доктор может назначить гепатоактивные лекарства (Эссенциале, Урсосан, Гептрал).
