Фето-фетальный трансфузионный синдром или синдром фето-фетальной трансфузии (ФФТС) — это угрожающее состояние, развивающееся при беременности однояйцевыми близнецами. При фето-фетальной трансфузии аномальные соединения между кровеносными сосудами в плаценте позволяют крови от одного близнеца течь к другому. В некоторых случаях близнецы делят общую плаценту неравномерно, и один из близнецов может не получать необходимые питательные вещества для нормального роста или даже выживания.
«Синдром переливания крови» от близнеца к близнецу возникает только тогда, когда однояйцевые близнецы имеют общую плаценту. Разнояйцевые близнецы и однояйцевые близнецы с отдельной плацентой не подвержены риску ФФТС. Этот синдром также может возникнуть при беременности тройней и более, если двое детей имеют общую плаценту.
Признаки фето-фетальной трансфузии при беременности
Синдром ФФГТ поражает 5-15% монохориальных близнецов на сроке до 32 недель беременности. Близнецы с фето-фетальным трансфузионным синдромом имеют разные симптомы патологии: всё зависит от того, кто получает, а кто лишается крови — то есть в зависимости от того, являются ребёнок вынужденным донором или реципиентом. Однако не стоит думать, что ребёнок-реципиент, к которому поступает больше крови, кислорода и питательных веществ, выигрывает от такого состояния.
- Близнецы-реципиенты получают слишком много крови как из плаценты, так и от другого близнеца. Эти дети крупнее и имеют избыток околоплодных вод (многоводие), если они развиваются в отдельном пузыре. Поскольку в организме таких детей очень много крови, их системы кровообращения могут быть перегружены, что приводит к проблемам с сердцем и сосудами.
- Близнецы-доноры с синдромом фето-фетальной трансфузии получают меньше крови из плаценты и теряют кровь, уходящую к другому плоду. Такие дети меньше по размеру и массе тела как до, так и после рождения. Они бледны и анемичны, у них снижен диурез внутриутробно, а мочевой пузырь меньше среднего. Если у близнецов есть два околоплодных пузыря, у близнеца-донора будет уменьшено количество околоплодных вод (олигогидрамнион, или маловодие).
Этапы и стадии синдрома фето-фетальной трансфузии
Синдром переливания крови от близнеца к близнецу может быть довольно лёгким или очень серьёзным, в зависимости от того, насколько неравномерно распределяется кровь между младенцами. После постановки диагноза ФФТС врачи будут внимательно следить за течением беременности, чтобы увидеть, прогрессируют ли симптомы или нет, обращая особое внимание на следующие стадии развития патологии:
- Стадия I: у близнеца-донора уменьшилось количество околоплодных вод; у близнеца-реципиента имеется избыток околоплодных вод.
- Этап II: То же, что и выше, плюс мочевой пузырь близнеца-донора не виден на УЗИ — признак снижения диуреза внутриутробно.
- Стадия III: присутствуют все вышеперечисленные симптомы; кровоток в пуповинах нарушен.
- Стадия IV: присутствуют все вышеперечисленные симптомы; близнец-реципиент отёчен и имеет признаки сердечной недостаточности.
- Стадия V: присутствуют все вышеперечисленные симптомы, один близнец умер.
Лечение синдрома фето-фетальной трансфузии при многоплодной беременности
Как только при первых УЗИ выясняется, что беременность многоплодная, она автоматически становится беременностью высокого риска со своими особенностями как течения, так и обследования. Одна из целей последующих УЗИ при беременности — выявить, какие это близнецы — однояйцевые или многояйцевые, если они однояйцевые — то есть развились из одной яйцеклетки, то на какой стадии и насколько успешно прошло разделение эмбриона, сколько у плодов плацент и околоплодных пузырей.
Если выявлено, что однояйцевые близнецы имеют общую плаценту, врач будет внимательно следить за признаками ФФТС. Основными методами диагностики синдрома служат УЗИ, допплерография и МРТ.
Если диагностирована первая стадия фето-фетальной трансфузии, требуется тщательное, часто стационарное наблюдение. Как только синдром достигнет второй или третьей стадии, врачи могут попробовать лазерную операцию на сосудах плода или небольшое вмешательство для уменьшения околоплодных вод.
По данным научной работы учёных Первого Московского государственного медицинского университета им. И.М. Сеченова, в качестве методов лечения ФФГТ наиболее часто используют амниоредукцию и селективную лазерную фотокоагуляцию сосудистых анастомозов.
Выживаемость по крайней мере одного из плодов после лечения составляет 85-92%, обоих плодов 44-70%. При возникновении послеоперационных осложнений выживаемость снижается до 29-88% для одного и 0-58% для обоих плодов.
На более поздних стадиях заболевания всё ещё можно попробовать некоторые методы терапии, но шансы на успех значительно ниже. При отсутствии лечения смертность от синдрома по данным российской статистики составляет 80-90%.
Лазерная хирургия плода, или фотокоагуляция сосудистых анастомозов
Лазерная терапия разделяет кровеносные сосуды в плаценте, по которым кровь течёт от одного близнеца к другому. Операция обычно считается более успешной, чем удаление излишка околоплодных вод (амниоредукция).
Близнецы, рождённые после такой операции, имеют более высокие шансы на выживание и меньшие риски серьёзных долгосрочных последствий. Однако операция иногда терпит неудачу, и ФФТС будет продолжать прогрессировать.
Амниоредукция, или снижение объёма амниотической жидкости
Околодные воды, они же амниотическая жидкость, забирают из околоплодного пузыря, окружающего близнеца-реципиента. Процедуру можно проводить один или несколько раз. Сокращение количества жидкости снижает нагрузку на сердце близнеца-реципиента и риск перерастяжения матки, что может вызвать преждевременные схватки.
Долгосрочные последствия ФФТС
Многие симптомы лёгкой степени ФФТС, включая анемию и полицитемию (высокое количество эритроцитов), можно успешно лечить после рождения. Поскольку во многих случаях роды близнецами с ФФТС происходят до срока доношенности, долгосрочные последствия ФФТС аналогичны последствиям недоношенности у детей.
В запущенных случаях ФФТС у младенцев могут возникнуть долгосрочные последствия, выходящие за рамки проблем недоношенности. По данным исследования учёных Penn State Milton S. Hershey Medical Center, внутрижелудочковое кровоизлияние и другие поражения головного мозга у детей с таким синдромом встречаются чаще обычного, даже после фотокоагуляции сосудов или амниоредукции.
Если патологии не лечить и не следить за ним, долгосрочные последствия могут включать сердечную недостаточность и смерть одного или обоих близнецов.
Чтобы лучше понимать частые последствия у детей с фето-фетальным трансфузионным синдромом и как с ними справляться, читайте статью педиатра-неонатолога: «Проблемы здоровья недоношенных: временные или навсегда?».
Использованы фотоматериалы Unsplash