Медики многих стран единодушно сходятся во мнении: в последнее время число случаев саркомы Капоши растет. Ранее заболевание отмечалось чаще у лиц старше 60 лет, но эпидемиологические исследования подтверждают, что болезнь «молодеет». Портал MedAboutMe расскажет, каковы симптомы болезни и какое отношение имеет вирус герпеса к саркоме Капоши.
Как связан вирус герпеса с саркомой Капоши
Саркома Капоши получила первое описание в работе дерматолога из Венгрии Морица Капоши в 1872 г. Болезнь представляет собой воспаление кожи с опухолевидными образованиями и поражениями лимфоузлов и внутренних органов. Для саркомы Капоши специфично развитие в различных формах:
- спорадическая (идиопатическая или классическая), которая наблюдается у людей пожилого возраста;
- эпидемическая (СПИД-ассоциированная), которая встречается у ВИЧ-инфицированных;
- эндемическая (африканская);
- иммуносупрессивная.
Кожа при заболевании покрывается пятнами, опухолевидными узлами, бляшками — чаще всего на нижних конечностях. Также не избегают поражений саркомой Капоши слизистые оболочки, в частности, гениталии и полости рта.
В ученом сообществе бытуют разночтения относительно патогенеза саркомы Капоши (СК), но в качестве лидирующего фактора, что провоцирует развитие болезни, указывают на вирус герпеса. Конкретно, подразумевается вирус герпеса 8-го типа (ВГЧ-8).
Теория о вирусной детерминированности СК предстала взору ученых в 1967 г. от доктора Б. Маккинни, который взялся за изучение болезни среди жителей Африки. Его концепция обрела популярность среди коллег, которые, так или иначе, предполагали связь развития СК с вирусом герпеса.
В 1994 г. ученые Я. Чанг и П. Мур открыли в геноме клеток опухоли больного человека со СПИД-ассоциированной СК уникальную ДНК, которая принадлежала вирусу семейства Herpesviridae. Ему дали название «герпесвирус ассоциированный с саркомой Капоши», а позднее он станет называться «вирус герпеса человека тип 8».
Наличие ВГЧ-8 у подавляющего числа людей с СК дало основание полагать, что инфекция герпесвируса-8 запускает процесс развития саркомы. Но одного этого вируса недостаточно для ее возникновения, манифестация саркомы может быть обусловлена рядом иных факторов. Известно одно: иммунная реакция на ВГЧ-8 является катализатором процесса развития СК.
Вирус герпеса чрезвычайно распространен в человеческой популяции: так, в крови свыше 25% взрослых и порядка 90% ВИЧ-инфицированных наличествуют антитела к HHV-8.
Симптомы болезни
Происхождение опухолей при СК также остается малоизученным вопросом. Исследователи склоняются к тому, что клетки, составляющие опухоль, являются частью эндотелия (монослой клеток) лимфатических сосудов.
Чаще всего встречается СК, при которой поражается кожа (различные образования в виде бляшек, пятен, узелков и т. д.).
Начальные симптомы болезни порой не являются поводом обратиться к врачу, из-за чего заболевание диагностируется уже на поздних этапах, когда больные жалуются на жжение, зуд, болевые ощущения в узлах. Боль постоянная, с усилениями в ночные часы. Отмечаются на поздних стадиях и нарушения функций суставов, что связывается с отеком периартикулярных тканей и инфильтрацией.
В основе диагностики заболевания лежит локализация, множественность и симметричность очагов поражения — чаще всего на нижних конечностях.
СК может развиваться в течение нескольких десятков лет и принимать разные формы течения: острая, подострая и хроническая.
При остром течении отмечается резкое начало, быстрое прогрессирование и летальный исход. Все это происходит в течение одного года.
Подострая форма растянута по времени на три года при отсутствии соответствующей терапии, отличается менее бурной выраженностью заболевания.
Для обеих форм одинаково свойственно появление на ранних этапах множественных опухолевых образований, их разложение и изъязвление. Язвы сильные, неправильной формы, с бугристым дном кровянисто-гангренозного содержания, с выгнутыми краями синюшного оттенка. Наблюдается интоксикация, лихорадка, сильные боли в области изъязвлений, затем следует генерализация процесса с вовлечением слизистых, лимфоузлов, внутренних органов.
Хроническое течение характеризуется неспешным прогрессированием на протяжении долгого времени, кожные образования стремятся к четкой локализации.
Как выглядит кожа при саркоме Капоши
Самый распространенный вариант СК — классический — отмечается среди пожилого мужского населения Италии, Центральной Европы и России. Симптоматические образования размещены в основном на кистях, стопах и голенях (боковые части). Выглядят симметрично, с выраженными границами, беспокойств не вызывают, в редких случаях проявляется жжение и зуд.
Симптомы болезни классической СК проходят три этапа выраженности: пятнистый (начальный), папулезный и опухолевый.
В ранней фазе пятна красновато-синюшные либо красновато-бурые, небольшого диаметра (от 1 до 5 мм), с ровной поверхностью и неправильной формы.
Папулезная фаза характеризуется появлением округлых элементов либо полусферической формы диаметром от 2 до 10 мм плотной консистенции. Когда папулы сливаются, образуются бляшки полусферической формы с гладкой либо неровной (как апельсиновая корка) поверхностью.
На стадии опухолей формируются многочисленные или редкие узлы опухолей в диаметре от 1 до 5 см. Цвет буровато-синюшный или красно-синюшный, консистенция мягкая или плотноэластическая, узлы часто изъязвляются и сливаются.
Иммуносупрессия (угнетение иммунной системы, иммунодепрессия) является частым фактором развития СК, чаще всего после долгого лечения системных заболеваний, после трансплантационных операций. Когда иммунодепрессия заканчивается, то вслед за ней может пройти и СК.
Для ятрогенной (иммуносупрессивной) СК характерно агрессивное начало заболевания с многочисленным (или малым) высыпанием элементов в виде пятен или узелков, которые стремительно обретают характер опухолевидных; внутренние органы также поражены.
Эндемическая СК наблюдается в Центральной Африке в двух формах: хронической (симптомы болезни совпадают с классической СК) и молниеносной — чаще всего подвержены ей дети начальных месяцев жизни. При молниеносной форме затрагиваются внутренние органы, лимфоузлы, а кожные выражения минимальны. Высокая смертность для этой формы типична, летальный исход наступает в первые два-три месяца после старта заболевания.
Эпидемическая (СПИД-ассоциированная) СК встречается часто у ВИЧ-инфицированных и принимает онкологический характер. Иммунодефицит и ВГЧ-8 способствуют развитию заболевания. При эпидемической СК опухолевые элементы выглядят как маленькие узелковые пятна, схожие с укусами насекомых. Постепенно они увеличиваются и можно нащупать узелки и уплотнения. Локализации четкой не имеется — они могут быть на лице, на слизистых, за ухом и даже в наружном слуховом проходе, в полости рта. Цвет бляшек, папул и пятен фиолетовый или вишнево-красный, твердой консистенции, безболезненные, не зудят. Возможна лимфедема лица, нижних конечностей вследствие генерализованной формы СК.
