Муковисцидоз – генетически обусловленная болезнь, в результате которой содержание некоторых ферментов снижено, а некоторых отсутствует. Из-за снижения активности разжижающих ферментов у таких больных очень вязкая мокрота, слюна, пот, кал, так же из-за нарушения выработки ферментов, участвующих в пищеварении у них имеются очень большие проблемы с кишечником, поджелудочной железой. Заболевание встречается у 1 из 10 тысяч новорожденных, и обычно начальные проявления муковисцидоза начинаются с первых дней жизни малыша. Это может быть выраженный кашель из-за вязкой мокроты, развитие тяжелых бронхитов или пневмоний, задержка выделения кала, вздутие живота, рвота и т.д.
Современная медицина позволяет поставить диагноз достаточно рано, но, учитывая, что болезнь генетическая, полностью избавить человека от нее невозможно. На сегодняшний день, лечение муковисцидоза носит симптоматический характер, то есть различные лекарственные средства уменьшают проявления этой тяжелой болезни и снижают риск осложнений.
Один из аспектов лечения – это правильное лечебное питание такого больного. Он должен в обязательном порядке увеличить содержание белковой пищи и снизить количество жиров. Суточный калораж тоже должен быть выше, чем для людей, имеющих такую же массу тела, но не болеющих муковисцидозом.
Из-за того, что больные муковисцидозом люди с вязким потом теряют очень много электролитов и минеральных солей, то им в обязательном порядке необходимо принимать большое количество жидкости, особенно в летние месяцы. Так же пища должна включать большое количество свежих фруктов и овощей, чтобы компенсировать эти потери.
Если нарушения коснулись работы поджелудочной железы (не вырабатывается фермент, который она в норме должна вырабатывать), то сначала совместно с врачом гастроэнтерологом решается вопрос, какого фермента не хватает и после этого он назначает его прием в лекарственном виде извне (панкреатин, панзинорм, полизим и др).
В связи с тем, что у больных муковисцидозом очень густая мокрота, она очень плохо отходит и из-за этого часто возникают инфекционные заболевания дыхательных путей (бронхиты, пневмонии), обязательно необходим прием препаратов, которые бы разжижали мокроту (АЦЦ, амброксол и др). Помимо лекарств, родителей таких детей обучают дренажному массажу и способам дыхательной гимнастики для их малышей.
Если инфекция дыхательных путей все таки развилась, то таких больных очень часто приходится лечить антибиотиками, которые выбирает врач исходя из того, какой конкретный возбудитель вызвал это заболевание.
Помимо этих препаратов больные муковисцидозом получают большое количество лекарств, которые помогают им жить. К сожалению ни одно из них не дает возможность полностью избавиться от болезни, так как она генетическая. В настоящее время средняя продолжительность жизни больных муковисцидозом в России – 25 лет.
Если в семье родился ребёнок больной муковисцидозом, то родителей обязательно отправляют на консультацию к врачу генетику, чтобы он рассчитал риск возможного повторного рождения больного ребёнка.
