Болезнь Пика

Наименование и код в МКБ-10: G31 Другие дегенеративные болезни нервной системы, не классифицированные в других рубриках
Автор — Доктор медицинских наук
Голубев Михаил Аркадьевич
Статью проверил доктор медицинских наук
Диденко Владимир Андреевич

Описание

Болезнь Пика (лобно-височная деменция) – это группа расстройств поведения, личности или речи, связанных с формированием очагов дегенерацией в лобной и височной долях головного мозга. Болезнь представляет собой прогрессирующее дегенеративное заболевание головного мозга, при котором происходит разрушение и атрофия нервных клеток. Начинается заболевание, как правило, в возрасте 45 – 60 лет с постепенно нарастающих изменений личности или оскудения речи. Болезнь сопровождается рано наступающей утратой критики и социальной адаптации. При этом функции интеллекта находятся в относительной сохранности и тотальное слабоумие не развивается. В этом отличие клинической картины болезни Пика от клинической картины деменции лобного типа.

Болезнь Пика – одна из наиболее частых причин деменции с ранним началом, которая встречается с частотой, сходной с частотой болезни Альцгеймера, среди пациентов моложе 65 лет.

Заболевание было впервые описано чешским психиатором Арнольдом Пиком в 1892 году. Оно не было похоже на болезнь Альгеймера. Позже было выяснено, что болезнь Пика является одной из форм лобно-височной деменции. На ее долю приходится 5-7% всех случаев диагностированной деменции. Заболеваемость составляет 8,9 случаев н 100 тыс. населения в год. Пик заболеваемости приходится на возраст от 55 до 65 лет. Продолжительность жизни при болезни Пика в среднем составляет от 6 до 10 лет.

Дисбактериоз влагалища: когда микробы «разбушевались»

Серьезной проблемой гинекологии является бактериальный вагиноз (дисбактериоз влагалища), встречающийся у многих женщин.

Симптомы

Симптомы болезни Пика делятся на две группы - нарушения поведения и нарушения, связанные с речью и письмом.

Первые проявление болезни связаны с изменениями личности. Данные изменения отчетливо выражены с самого начала болезни. У пациента появляется неадекватное поведение, которое выражается в отсутствии такта в общении с другими людьми. Больные легко раздражаются и плачут, у них повышена сексуальная активность. При этом наблюдается пренебрежение к правилам личной гигиены.

Расторможенность поведения является одним из ранних признаков болезни Пика, она проявляется уже в первые три года развития заболевания. Это позволяет дифференцировать болезнь Пика от болезни Альцгеймера. Расторможенность проявляется в том, что больные трогают или целуют незнакомых людей, позволяют себе грубые шутки часто с сексуальным оттенком, проявляют агрессию, не держат дистанцию с другими людьми, открыто ковыряют в зубах, сплевывают, имеют склонность к воровству. Проявлениями расторможенности являются также частые почесывания, сжатие и чмоканье губ, пощипывание кожи и одежды, раскачивание, гудение.

Другим важным симптомом болезни Пика, проявляющимся в первые три года, является ранняя утрата эмпатии – низкая отзывчивость к чувствам других людей.

Расстройства памяти в начале болезни не выражены, сохраняется способность к выполнению профессиональных действий и манипуляций в быту. Способность к счету и письму также длительное время сохраняется. Но отмечается полное отсутствие критики.

Со временем нарушения психики прогрессируют и состояние ухудшается. Полностью утрачиваются моральные нормы и критичное отношение к своему поведению. Далее человек перестает узнавать бытовые предметы и не помнит их назначение. При этом он подражает поведению окружающих. Часто наблюдаются повторения одной и той же фразы или набора движений. Память пациента пропадает, и любая, даже минимальная, информация им не усваивается. Постепенно развивается распад личности. Финальная стадия заболевания проявляется полным маразмом. Смерть чаще всего наступает от сопутствующей инфекции.

Формы

Выделяют 5 форм болезни Пика.

  • Лобно-височная деменция, связанная с патологией TAR-ДНК связывающего белка 43 (TDP-43). Обнаруживается у 50% пациентов.
  • Лобно-височная деменция, связанная с патологией тау-белка. Обнаруживается у 35% пациентов.
  • Лобно-височная деменция, характеризующаяся наличием FUS-включений.
  • Лобно-височная деменция, характеризующаяся наличием р62 включений.
  • Лобно-височная деменция без включений.

Выделяют 3 основных клинических фенотипа лобно-височной дегенерации:

  • Поведенческий вариант – собственно лобно-височная деменция с преобладанием личностных и поведенческих нарушений. Более половины всех случаев.
  • Варианта с преимущественно речевыми нарушениями.
  • Логопенический вариант - затруднение воспроизведения отдельных слов – вариант первичной прогрессирующей афазии (один из вариантов атипичной формы болезни Альцгеймера).

По поведенческим нарушениям различают формы с расторможенностью и ажитацией или с преимущественно апатико-абулическими проявлениями (апатия и эмоционально волевое оскудение).

Причины

Точная причина развития болезни Пика пока неизвестна, но выделяют ряд предрасполагающих факторов ее развития - наследственную предрасположенность, последствия травмы головы, отравления и интоксикации, наличие других психических заболеваний.

До 40% пациентов имеют семейный анамнез заболевания. Мутации в трех основных генах (GRN, MAPT, C9orf72) выявляются почти в 60% случаев лобно-височной деменцией. В настоящее время идентифицировано более 20 генов, мутации в которых могут быть ассоциированы с развитием лобно-височной деменции.

Значительное число мутаций обнаруживается в 17 хромосоме, что приводит к изменению структуры Тау-белков. Группа тау-белков в большом количестве содержится в нервных клетках, обеспечивает их нормальную работу и участвует в процессах памяти. Кодирует этот белок ген MAPT, нарушения в котором можно выявлять методами молекулярной диагностики. Ряд исследователей считают лобно-височную деменцию таупатией.

Причина развития болезни считают также мутации в гене C9orf72 и гене GRN (кодирует белок програнулин). Согласно ряду научных данных, мутации в гене GRN являются второй по частоте генетической причиной лобно-височная деменция и объясняют 5-25% всех семейных случаев заболевания.

В ряде случаев доказать наследственную природу болезни Пика установить не удается.

К факторам риска развития болезни Пика относят также черепно-мозговые травмы, инфекции, психические травмы, интоксикация, операции на головном мозге.

Он-Клиник
6 филиалов
Ботулинотерапия
16450 руб.
МРТ головного мозга
6450 руб.
УЗИ сосудов головы и шеи
3280 руб.
Медси
63 филиала
МРТ головного мозга
7150 руб.
Первичный прием невролога
4480 руб.
УЗДГ брахиоцефальных артерий
3680 руб.
Ниармедик
16 филиалов
Анализ спинномозговой жидкости
8250 руб.
Дуплексное сканирование сосудов
3150 руб.
Семейная
12 филиалов
Дуплексное сканирование сосудов
3200 руб.
Люмбальная пункция
8500 руб.
Семейный доктор
22 филиала
Допплерография сосудов
3180 руб.
Исследование спинномозговой жидкости
8280 руб.
Электроэнцефалография
2750 руб.
Поликлиника.ру
11 филиалов
МРТ головного мозга
5980 руб.
Прием невролога первичный
3250 руб.
УЗДГ сосудов шеи и головы
2980 руб.
«Мать и дитя»
23 филиала
Допплерография сосудов
3650 руб.
Люмбальная пункция с исследованием
9850 руб.

Методы диагностики

Диагностика болезни Пика осуществляется врачом-психиатром на основании жалоб, данных анамнеза, клинического осмотра, лабораторных (включая генетические) и инструментальных методов обследования.

Для диагностики болезни Пика, прежде всего, важно наличие когнитивных изменений, нарушений социального поведения и данные инструментальной диагностики.

Для постановки диагноза применяются специальные диагностические шкалы, позволяющие выявлять симптомы заболевания – основные и дополнительные. К основным относятся – несдержанность (речевую, сексуальную и др.), нарушение правил общественного приличия, апатию, избыточную активность, резонерство, безразличие, эмоциональную холодность, снижение критики. Расторможенность является одним из наиболее ранних симптомов заболевания и обычно появляется уже в первые три года заболевания. Наличие данного признака позволяет дифференцировать описываемую патологию болезнью Альцгеймера, сосудистой деменцией и деменцией с тельцами Леви. К дополнительным симптомам относятся изменение пищевого поведения, интеллектуальная ригидность, несоблюдение правил гигиены, стереотипное поведение, быстрая отвлекаемость.

В целях и дифференциальной диагностики используются лабораторные (генетические) и специальные инструментальные методы исследования (электроэнцефалография, реоэнцефалография, КТ и МРТ головного мозга и др.).

Доказать наследственную природу заболевания помогают генетические исследования. Для этого исследуют гены, ответственные за синтез белков, участвующих в стабильной работе нейронов головного мозга. Это ген МАРТ, отвечающего за синтез тау-белков, ген C9orf72 мутации в котором отвечают за развитие бокового амиотрофического склероза, на фоне которого часто возникает лобно-височная деменция.

Лобно-височную деменцию наиболее часто дифференцируют болезнью Альцгеймера, депрессией, шизофренией с поздней манифестацией, биполярными расстройствами, болезнь Паркинсона.

Основные используемые лабораторные исследования:

  • Генетические исследования – выявление генов C9orf72, CHMP2B, FUS, GRN, MAPT, PSEN1, SIGMAR1, UBQLN2, VCP.
  • Клинические анализы крови и мочи - для общей оценки состояния больного).
  • Биохимический анализ крови – для общей оценка состояния пациента.

Основные используемые инструментальные исследования:

  • Электроэнцефалография.
  • Реоэнцефалография.
  • Эхоэнцефалография.
  • КТ головного мозга.
  • МРТ головного мозга.
  • Позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ) головного мозга.
  • Электронейромиография (при сочетании с поражением двигательного нейрона).
Он-Клиник
6 филиалов
Ботулинотерапия
16450 руб.
МРТ головного мозга
6450 руб.
УЗИ сосудов головы и шеи
3280 руб.
Медси
63 филиала
МРТ головного мозга
7150 руб.
Первичный прием невролога
4480 руб.
УЗДГ брахиоцефальных артерий
3680 руб.
Ниармедик
16 филиалов
Анализ спинномозговой жидкости
8250 руб.
Дуплексное сканирование сосудов
3150 руб.
Семейная
12 филиалов
Дуплексное сканирование сосудов
3200 руб.
Люмбальная пункция
8500 руб.
Семейный доктор
22 филиала
Допплерография сосудов
3180 руб.
Исследование спинномозговой жидкости
8280 руб.
Электроэнцефалография
2750 руб.
Поликлиника.ру
11 филиалов
МРТ головного мозга
5980 руб.
Прием невролога первичный
3250 руб.
УЗДГ сосудов шеи и головы
2980 руб.
«Мать и дитя»
23 филиала
Допплерография сосудов
3650 руб.
Люмбальная пункция с исследованием
9850 руб.

Лечение

В настоящее время препаратов, излечивающих заболевание, не существует. Не разработана и терапия, позволяющая приостановить прогрессирование болезни на какой-либо стадии.

С целью заместительной терапии назначают вещества, которые из-за атрофии головного мозга недостаточно вырабатываются. Это ингибиторы ацетилхолинестеразы, ингибиторы МАО, антидепрессанты. Хороший эффект дают небольшие дозы леводопы. Для коррекции психозов, агрессии и психозов назначают нейролептики. У пациентов с когнитивными нарушениями рекомендуется прием препаратов мемантина – неконкурентных антагонистов глутаматных N-метил-D-аспартат рецепторов, тормозящих глутаматергическую нейротрансмиссию и прогрессирование нейродегенеративных процессов и оказывающих нейромодулирующее действие.

Данным больным необходимы постоянная забота и уход окружающих.

Осложнения

Главное осложнение болезни Пика – это неизбежная инвалидизация человека. Больные не только не могут жить самостоятельно, но даже могут представлять опасность для себя и окружающих. Они могут осуществлять поджоги и самоподжоги, нарушать правила при пользовании газовыми приборами и т.д. Неспособность ухаживать за собой в отсутствтвие должного медицинского обеспечения приводят к развитию пролежней и пневмонии.

Он-Клиник
6 филиалов
Ботулинотерапия
16450 руб.
МРТ головного мозга
6450 руб.
УЗИ сосудов головы и шеи
3280 руб.
Медси
63 филиала
МРТ головного мозга
7150 руб.
Первичный прием невролога
4480 руб.
УЗДГ брахиоцефальных артерий
3680 руб.
Ниармедик
16 филиалов
Анализ спинномозговой жидкости
8250 руб.
Дуплексное сканирование сосудов
3150 руб.
Семейная
12 филиалов
Дуплексное сканирование сосудов
3200 руб.
Люмбальная пункция
8500 руб.
Семейный доктор
22 филиала
Допплерография сосудов
3180 руб.
Исследование спинномозговой жидкости
8280 руб.
Электроэнцефалография
2750 руб.
Поликлиника.ру
11 филиалов
МРТ головного мозга
5980 руб.
Прием невролога первичный
3250 руб.
УЗДГ сосудов шеи и головы
2980 руб.
«Мать и дитя»
23 филиала
Допплерография сосудов
3650 руб.
Люмбальная пункция с исследованием
9850 руб.

Профилактика

Поскольку в основе развития болезни Пика лежат нарушения структуры ряда генов, ответственных за нормальную работу головного мозга, специфической профилактики заболевания на данный момент времени не существует.

К общим мероприятиям можно отнести мероприятия, способствующие активному образу жизни и активному умственному развитию – адекватное питание, достаточная двигательная активность (прогулки, физкультура, фитнесс), отказ от употребления алкоголя и курения, умственные тренинги (чтение, интеллектуальные игры, кроссворды и др.), избегать стрессов.

Какие вопросы следует задать врачу

Чем отличается болезнь Пика от болезни Альцгеймера?

Какой срок жизни отведен в среднем при болезни Пика?

Можно ли лечить болезнь Пика народными средствами?

Советы пациенту

При наличии в семье пожилого человека следите за его поведением и при наличии даже небольших отклонений следует незамедлительно обратиться к терапевту или неврологу.

Он-Клиник
6 филиалов
Ботулинотерапия
16450 руб.
МРТ головного мозга
6450 руб.
УЗИ сосудов головы и шеи
3280 руб.
Медси
63 филиала
МРТ головного мозга
7150 руб.
Первичный прием невролога
4480 руб.
УЗДГ брахиоцефальных артерий
3680 руб.
Ниармедик
16 филиалов
Анализ спинномозговой жидкости
8250 руб.
Дуплексное сканирование сосудов
3150 руб.
Семейная
12 филиалов
Дуплексное сканирование сосудов
3200 руб.
Люмбальная пункция
8500 руб.
Семейный доктор
22 филиала
Допплерография сосудов
3180 руб.
Исследование спинномозговой жидкости
8280 руб.
Электроэнцефалография
2750 руб.
Поликлиника.ру
11 филиалов
МРТ головного мозга
5980 руб.
Прием невролога первичный
3250 руб.
УЗДГ сосудов шеи и головы
2980 руб.
«Мать и дитя»
23 филиала
Допплерография сосудов
3650 руб.
Люмбальная пункция с исследованием
9850 руб.
Опубликовано 22.07.2013 13:22, обновлено 01.12.2021 14:41
Рейтинг статьи:
4,4

Читайте также

Старческое слабоумие симптомы
Очень горько замечать, что твой любимый человек – мама, папа, дедушка или тетя, кто-то из друзей становится жертвой болезни, лекарства от которой пока не придумали.
Болезнь Пика
С возрастом увеличивается риск не только болезней сердца и сосудов, но и психических расстройств. Одно из самых тяжелых из них – это болезнь Пика.
Болезнь Альцгеймера: новые гены и новые теории
С каждым годом ученые узнают что-то новое о болезни Альцгеймера. Но лечить ее человечество пока так и не научилось.
Болезни, от которых нет лекарства
До сих пор есть множество болезней, от которых нет лекарств. Большинство из них - очень редкие, но некоторые - весьма распространенные.
5 мифов о деменции и болезни Альцгеймера
Считаете, что болезнь Альцгеймера поражает только пожилых? Узнайте, какие мифы еще породил этот недуг.
Деменция: что это за болезнь и каковы симптомы заболевания?
Снижение внимания и памяти у пожилых людей многими воспринимается как норма. Между тем, эти симптомы могут указывать на начальные стадии деменции. Узнайте о них на нашем портале MedAboutMe!