Эмфизема легких

Наименование и код в МКБ-10

J43 Эмфизема

Симптомы

Эмфизема легких – это стойкое патологическое увеличение воздушного пространства легких, сопровождающееся разрушением стенок альвеол (конечных отделов бронхиол в форме пузырьков, где осуществляется газообмен с кровью) и других структурных элементов легких без обязательного развития фиброза (разрастания соединительной ткани).

В силу физиологических особенностей функционирования, бронхи расширяются при вдохе и несколько сужаются при выдохе. Поэтому патологический процесс в бронхах (отек воспаленной слизистой, скопление выделяющейся в большом количестве вязкой слизи и мокроты, спазм) могут приводить к тому, что пациент способен выполнить относительно полноценный вдох, но не может сделать эффективный выдох. В результате воздух прогрессивно накапливается в легких, альвеолы раздуваются и лопаются. Происходит образованием гигантских воздушных мешков (булл) и повышение воздушности легочной ткани. Однако, газообмен кислорода и углекислого газа в легких при этом ухудшается. Легкие увеличиваются в объеме, не спадаются, становятся дряблыми. Выдох требует больших усилий и участия в нем вспомогательной мускулатуры. Так происходит развитие эмфиземы.

Жалобы проявляются, когда легкие уже достаточно сильно изменены. Основная жалоба – одышка. Сначала она возникает при физических усилиях, постепенно происходит снижение переносимости нагрузок, а затем одышка существует уже и в покое. Больные эмфиземой часто худые, имеют бочкообразную форму грудной клетки. Типично расширение межреберных промежутков, выбухание надключичных областей и синюшно-красноватый цвет кожи, выдох воздуха через губы, сложенные трубочкой, дыхание ослабленное, поверхностное. Часто появляется симптом «пыхтения» (прикрывание на выдохе ротовой щели с раздуванием щек). Присутствие кашля свидетельствует о наличии хронического бронхита (воспаления бронхов).

Формы

Классифицируют эмфизему легких по нескольким признакам:

  • По причине: первичная (врожденная) без предшествующего легочного заболевания и вторичная (приобретенная), развивающаяся вследствие других заболеваний легких;
  • По рентгенологическому типу: гомогенная (тотальное поражение легочной ткани), гетерогенная (с преимущественным поражением некоторых сегментов);

Выделяют особые формы эмфиземы легких: викарная (компенсаторная), синдром Маклеода (наследственное Х-сцепленное заболевание).

Причины

Эмфизема может быть как самостоятельным заболеванием, так и осложнением других заболеваний дыхательной системы. Выделяют две группы причин, приводящих к развитию эмфиземы легких. Первую группу составляют факторы, нарушающие эластичность и прочность ткани легких, например, газообразные вещества (соединения кадмия, окислы азота и другие), табачный дым, пылевые частицы во вдыхаемом воздухе. Вторая группа причин связана с поражением бронхов.

Причиной эмфиземы при ее первичной (врожденной) форме являются мутации в гене SERPINE1, в котором зашифрована последовательность белка альфа-1-антитрипсина. Его недостаточность увеличивается риск развития эмфиземы из-за повышенного разрушения легочной ткани ферментами, активность которых в норме снижается под действием альфа-1-антитрипсина.

Проверить симптомы
Проверьте ваши симптомы и получите картину вероятных заболеваний, а также подробный алгоритм дальнейших действий.

Диагностика

Диагностика эмфиземы легких осуществляется врачом-пульмонологом на основании данных анамнеза, клинического осмотра, сбора жалоб, применения лабораторных (включая генетические) и инструментальных методов обследования. Диагностика направлена на определение формы заболевания, оценки тяжести состояния и возникающих осложнений.

Из данных анамнеза можно выяснить наличие факторов, способствующих развитию эмфиземы: врожденный дефицит альфа-1-антитрипсина, частые респираторные инфекции, бронхиальная астма, хроническая обструктивная болезнь легких (ХОБЛ), курение, профессиональные вредности (контакт с пылью содержащей кремний, кадмий, хлопчатобумажная пыль), жалобы на возрастающую одышку.

При объективном осмотре выявляются бочкообразная форма грудной клетки с увеличением ее объема, выбухание надключичных областей, расширение межреберных промежутков, ослабленное дыхание. При перкуссии (простукивании) определяется коробочный звук, опущение, а также ограничение или почти полное отсутствие подвижности нижнего легочного края, площадь абсолютной сердечной тупости резко уменьшена и часто не определяется совсем. При аускультации (выслушивании) у больных первичной эмфиземой определяется ослабленное дыхание, обычно с удлиненным выдохом. При вторичной эмфиземе за счет бронхита дыхание жесткое с удлиненным выдохом, на фоне которого выслушиваются свистящие сухие хрипы на выдохе, свидетельствующие о поражении мелких бронхов.

Наличие заболевания подтверждается инструментальными методами диагностики. Для диагностики эмфиземы, помимо характерной клинической картины, важно рентгенологическое исследование легких, при котором выявляется раздутость легочной ткани и повышение ее воздушности.

Дополнительную важную информацию, которую можно не увидеть при рентгенографии (выявить буллы небольшого размера и уточнить их локализацию) может дать компьютерная томография (КТ) легких. Компьютерная томография (КТ) имеет 90% чувствительность и 98% специфичность и является наиболее точным тестом в диагностике эмфиземы.

Исследование функции внешнего дыхания (спирометрия), пикфлоуметрия, применяется для оценки максимальной скорости форсированного выдоха, использование плетизмографии, позволяют выявить степень нарушения дыхательной функции легких и преобладающий тип нарушения их вентиляции (обструктивный, когда нарушено выведение воздуха из легких на выдохе, или рестриктивный, когда нарушено заполнение легких воздухом на вдохе), что имеет важное значение при выборе лекарственных препаратов.

В клиническом анализе крови при обострении хронической обструктивной болезни легких (ХОБЛ) может наблюдаться нейтрофильный лейкоцитоз и увеличение СОЭ. При длительной гипоксии при вторичной эмфиземе формируется полицитемический синдром (повышение числа эритроцитов, высокий уровень гемоглобина, снижение СОЭ, повышение гематокрита, повышенная вязкость крови).

Исследование содержания альфа-1-антитрипсина показано пациентам европеоидной расы, у которых ХОБЛ развилась в раннем возрасте (до 45 лет) или имеется семейный анамнез заболевания. При исследовании газов крови при вторичной эмфиземе выявляется гипоксемия (снижение содержания кислорода) и гиперкапния (повышение содержания СО2). При первичной эмфиземе артериальная гипоксемия гиперкапния определяются при физической нагрузке.

Основные используемые лабораторные исследования:

  • Клинический анализ крови: эритроциты – повышение (вторичная эмфизема), гемоглобин – повышение, СОЭ – снижение при полицитемичеком синдроме и увеличение - при обострении ХОБЛ, гематокрит – повышение.
  • Биохимиче