Эмфизема легких

Описание

Эмфизема легких – это стойкое патологическое увеличение воздушного пространства легких, сопровождающееся разрушением стенок альвеол (конечных отделов бронхиол в форме пузырьков, где осуществляется газообмен с кровью) и других структурных элементов легких без обязательного развития фиброза (разрастания соединительной ткани).

В силу физиологических особенностей функционирования, бронхи расширяются при вдохе и несколько сужаются при выдохе. Поэтому патологический процесс в бронхах (отек воспаленной слизистой, скопление выделяющейся в большом количестве вязкой слизи и мокроты, спазм) могут приводить к тому, что пациент способен выполнить относительно полноценный вдох, но не может сделать эффективный выдох. В результате воздух прогрессивно накапливается в легких, альвеолы раздуваются и лопаются. Происходит образованием гигантских воздушных мешков (булл) и повышение воздушности легочной ткани. Однако, газообмен кислорода и углекислого газа в легких при этом ухудшается. Легкие увеличиваются в объеме, не спадаются, становятся дряблыми. Выдох требует больших усилий и участия в нем вспомогательной мускулатуры. Так происходит развитие эмфиземы.

Как узнать, есть ли аллергия и на какие аллергены?

Пройдите онлайн-тест, чтобы узнать есть ли у вас аллергия

Симптомы

Жалобы проявляются, когда легкие уже достаточно сильно изменены. Основная жалоба – одышка. Сначала она возникает при физических усилиях, постепенно происходит снижение переносимости нагрузок, а затем одышка существует уже и в покое. Больные эмфиземой часто худые, имеют бочкообразную форму грудной клетки. Типично расширение межреберных промежутков, выбухание надключичных областей и синюшно-красноватый цвет кожи, выдох воздуха через губы, сложенные трубочкой, дыхание ослабленное, поверхностное. Часто появляется симптом «пыхтения» (прикрывание на выдохе ротовой щели с раздуванием щек). Присутствие кашля свидетельствует о наличии хронического бронхита (воспаления бронхов).

Формы

Классифицируют эмфизему легких по нескольким признакам:

• По причине: первичная (врожденная) без предшествующего легочного заболевания и вторичная (приобретенная), развивающаяся вследствие других заболеваний легких;
• По рентгенологическому типу: гомогенная (тотальное поражение легочной ткани), гетерогенная (с преимущественным поражением некоторых сегментов);

Выделяют особые формы эмфиземы легких: викарная (компенсаторная), синдром Маклеода (наследственное Х-сцепленное заболевание).

Причины

Эмфизема может быть как самостоятельным заболеванием, так и осложнением других заболеваний дыхательной системы. Выделяют две группы причин, приводящих к развитию эмфиземы легких. Первую группу составляют факторы, нарушающие эластичность и прочность ткани легких, например, газообразные вещества (соединения кадмия, окислы азота и другие), табачный дым, пылевые частицы во вдыхаемом воздухе. Вторая группа причин связана с поражением бронхов.

Причиной эмфиземы при ее первичной (врожденной) форме являются мутации в гене SERPINE1, в котором зашифрована последовательность белка альфа-1-антитрипсина. Его недостаточность увеличивается риск развития эмфиземы из-за повышенного разрушения легочной ткани ферментами, активность которых в норме снижается под действием альфа-1-антитрипсина.

Методы диагностики

Диагностика эмфиземы легких осуществляется врачом-пульмонологом на основании данных анамнеза, клинического осмотра, сбора жалоб, применения лабораторных (включая генетические) и инструментальных методов обследования. Диагностика направлена на определение формы заболевания, оценки тяжести состояния и возникающих осложнений.

Из данных анамнеза можно выяснить наличие факторов, способствующих развитию эмфиземы: врожденный дефицит альфа-1-антитрипсина, частые респираторные инфекции, бронхиальная астма, хроническая обструктивная болезнь легких (ХОБЛ), курение, профессиональные вредности (контакт с пылью содержащей кремний, кадмий, хлопчатобумажная пыль), жалобы на возрастающую одышку.

При объективном осмотре выявляются бочкообразная форма грудной клетки с увеличением ее объема, выбухание надключичных областей, расширение межреберных промежутков, ослабленное дыхание. При перкуссии (простукивании) определяется коробочный звук, опущение, а также ограничение или почти полное отсутствие подвижности нижнего легочного края, площадь абсолютной сердечной тупости резко уменьшена и часто не определяется совсем. При аускультации (выслушивании) у больных первичной эмфиземой определяется ослабленное дыхание, обычно с удлиненным выдохом. При вторичной эмфиземе за счет бронхита дыхание жесткое с удлиненным выдохом, на фоне которого выслушиваются свистящие сухие хрипы на выдохе, свидетельствующие о поражении мелких бронхов.

Наличие заболевания подтверждается инструментальными методами диагностики. Для диагностики эмфиземы, помимо характерной клинической картины, важно рентгенологическое исследование легких, при котором выявляется раздутость легочной ткани и повышение ее воздушности.

Дополнительную важную информацию, которую можно не увидеть при рентгенографии (выявить буллы небольшого размера и уточнить их локализацию) может дать компьютерная томография (КТ) легких. Компьютерная томография (КТ) имеет 90% чувствительность и 98% специфичность и является наиболее точным тестом в диагностике эмфиземы.

Исследование функции внешнего дыхания (спирометрия), пикфлоуметрия, применяется для оценки максимальной скорости форсированного выдоха, использование плетизмографии, позволяют выявить степень нарушения дыхательной функции легких и преобладающий тип нарушения их вентиляции (обструктивный, когда нарушено выведение воздуха из легких на выдохе, или рестриктивный, когда нарушено заполнение легких воздухом на вдохе), что имеет важное значение при выборе лекарственных препаратов.

В клиническом анализе крови при обострении хронической обструктивной болезни легких (ХОБЛ) может наблюдаться нейтрофильный лейкоцитоз и увеличение СОЭ. При длительной гипоксии при вторичной эмфиземе формируется полицитемический синдром (повышение числа эритроцитов, высокий уровень гемоглобина, снижение СОЭ, повышение гематокрита, повышенная вязкость крови).

Исследование содержания альфа-1-антитрипсина показано пациентам европеоидной расы, у которых ХОБЛ развилась в раннем возрасте (до 45 лет) или имеется семейный анамнез заболевания. При исследовании газов крови при вторичной эмфиземе выявляется гипоксемия (снижение содержания кислорода) и гиперкапния (повышение содержания СО2). При первичной эмфиземе артериальная гипоксемия гиперкапния определяются при физической нагрузке.

Основные используемые лабораторные исследования:

• Клинический анализ крови: эритроциты – повышение (вторичная эмфизема), гемоглобин – повышение, СОЭ – снижение при полицитемичеком синдроме и увеличение - при обострении ХОБЛ, гематокрит – повышение.
• Биохимический анализ крови: альфа-1-антитрипсин – снижен (первичная/врожденная) эмфизема.
• Насыщение кислорода в крови – снижено, содержание углекислого газа в артериальной крови – повышено (при прогрессировании болезни).

Дополнительные используемые лабораторные исследования:

• Общий анализ мокроты (с микроскопией мазка и окраской по Граму).
• Генетические исследования – мутации в гене Serpine1.

Основные используемые инструментальные исследования:

• Рентгенография органов грудной клетки.
• КТ грудной клетки.
• Спирография (исследование функция внешнего дыхания).
• Ингаляционные тесты c бpонxодилататоpами.

Дополнительные используемые инструментальные исследования:

• Плетизмография.
• Пикфлоуметрия.

Лечение

Возможности лечения эмфиземы ограничены, поскольку обратное развитие изменений в лёгких невозможно. Поэтому лечение может быть только симптоматическое, т.е. направленное на устранение явлений дыхательной недостаточности, а также на предупреждение острых респираторных инфекций, которые могут оказаться роковыми для таких больных.

Основными мерами в данном случае является исключение курения и других вредных воздействий, ограничение физической активности. При значительной степени дыхательной недостаточности показаны курсы кислородотерапии или же, что более рационально, постоянная кислородотерапия с помощью портативных устройств.

Определенное значение придается дыхательным упражнениям, имеющим целью научить больного правильному дыханию с максимальным участием диафрагмы. При эмфиземе с гигантскими буллезными образованиями, сдавливающими функционирующие участки легкого, рекомендуется оперативное удаление измененной легочной ткани для улучшения вентиляции остальной части легких. Такие операции должны осуществляются по строгим показаниям после тщательной рентгенологической и функциональной оценки легких.

Осложнения

Главную опасность представляют развитие дыхательной недостаточности, правожелудочковой сердечной недостаточности («легочного сердца»), легочной гипертензии (повышения легочного сосудистого сопротивления). Могут также прогрессировать пневмосклероз (разрастание соединительной ткани в легких), а также развиться пневмоторакс (скопление воздуха в грудной клетке в результате разрыва легочной ткани).

Профилактика

Профилактика эмфиземы легких заключается в необходимости полного отказа от курения, предотвращении контакта с воздушными загрязнителями, правильном лечении острых заболеваний дыхательной системы.

Какие вопросы следует задать врачу

Какие хронические болезни легких могут привести к эмфиземе?

Потребуются ли антибиотики для лечения эмфиземы?

Какие меры предпринять, чтобы избежать обострений?

Советы пациенту

Необходимо регулярно проветривать помещение, отказаться от курения, закаливаться, исключить нахождение в задымленных помещениях, своевременно лечить ОРВИ, исключить контакт с потенциальными аллергенами, своевременно проходить диспансеризацию.