Нистагм
Голубев Михаил Аркадьевич
Описание
Нистагм - это непроизвольное/неконтролируемое ритмичное колебание глазного яблока («дрожание глаз»).
Нистагм это симптом поражения моторной зрительной системы.Такое состояние может наблюдаться в норме, но в большинстве случаев нистагм служит проявлением различных заболеваний. В результате этой патологии происходит снижение остроты зрения, поскольку увеличивается скорость движения изображения на сетчатке и перемещение изображения за пределы центральной ямки глаза (фовеа – часть сетчатки), в которой локализуется большое количество колбочек и других светочувствительных клеток, определяющих хорошее центральное зрение, а также за возможность различать цвета и небольшие детали.
Впервые это явление было замечено у лиц, наблюдавших за перемещением кавалерии и у лиц при рассмотрении окружающей местности с движущегося транспорта. Это явление было названо оптокинетическим нистагмом – одной из форм физиологического нистагма, как нормальной реакции глаза.
Ряд исследователей сообщают о довольно значительном наличии нистагма в общей популяции - 5–20 случаев на 1 тысячу населения. По другим данным, у детей частота оптического нистагма находится в пределах от 1:5 тыс до 1:20 тыс. Распространенность нистагма при рождении (инфантильный нистагм) у детей в среднем составляет около 6 случаев на 10 тыс. У детей, родившихся в срок нистагм определяется у 4,4 новорожденных на 10 тыс. родов, у недоношенных детей около 28 случаев на 10 тыс новорожденных.
Выделяют физиологический и патологический нистагм. Физиологический нистагм необходим для нормального функционирования зрительного анализатора. При фиксации неподвижной точки глаз несколько раз в секунду совершает непроизвольные движения, такие как тремор, дрейф и саккады. Направления этих движений относительно беспорядочны. Но для фиксации объекта глазу необходимо совершать такие движения, которые определяют механизмы направления взора и являются составляющей частью оценки трехмерного пространства.
К физиологическому нистагму относят оптокинетический и вестибулярный. Такой нистагм является индуцированным, т.е. его можно спровоцировать только при определённых условиях (при вращении вокруг человека барабана с нанесенными черными–белыми полосами), что отличает его от патологического.
Патологический нистагм наблюдается довольно часто. Он выявляется почти у половины слабовидящих. В ряде исследований показано, что у 17 % слабовидящих нистагм служит основной причиной снижения остроты зрения. При проведении массовых обследований детей с пониженным зрением обнаружено, что 20–59 % детей имели врождённый нистагм.
Симптомы
Основной симптом нистагма – ритмичные движения глаз и у человека возникают затруднения зафиксировать взгляд на одной точке.
Пациенты с нистагмом обычно предъявляют жалобы на снижение остроты зрения, что развивается из-за того, что изображение быстро перемещается на сетчатке. У таких людей определяется также феномен осциллопсии - иллюзия постоянного движения окружающей среды.
Установочный нистагм (форма физиологического нистагма) возникает при отведении взора в крайнее положение в виде толчковообразного нистагма с быстрой фазой, направленной в сторону отведения взора.
Другая форма физиологического нистагма - оптокинетический, определяется при отслеживании движущихся предметов. Возникновение вестибулярного нистагма регистрируется при вращении и при проведении калорической пробы.
При врожденном нистагме острота зрения обычно снижена умеренно, и отсутствуют жалобы на ощущения колебания неподвижных предметов.
При приобретенном нистагме (периферический или центральный), обычно определяется ассоциированный нистагм (движения обоих глаз одинаковые), но иногда возможен и диссоциированный нистагм – движение глаз в разные стороны. В ряде случаев определяется монокулярный нистагм, когда движется один глаз. Приобретенный нистагм по характеру чаще толчкообразный.
Периферический нистагм (горизонтальный или горизонтально-роторный) часто сопровождается выраженным головокружением, возможны нарушение слуха и поражение вестибулярных функций (нарушение равновесия). Эта форма нистагма обычно развивается внезапно, имеет преходящий характер, может сохраняться от нескольких дней и до нескольких недель. Возможно повторение приступов, которые со временем полностью прекращаются.
Центральный нистагм может быть временным или постоянным и, как правило, не протекает с сильным головокружением. Он может менять свое направление со временем или в зависимости от направления взора.
Латентный нистагм характеризуется возникновением при одном закрытом глазу, а быстрая фаза имеет направление в сторону открытого глаза. Он имеет толчковообразный характер, может быть односторонним и двусторонним.
Формы
Различают физиологический и патологический нистагм. Физиологический нистагм может развиться в норме.
К физиологическому нистагму относят оптокинетический нистагм. Такой нистагм является индуцированным, т.е. его можно спровоцировать только при определенных условиях, что отличает его от патологического. Оптокинетический нистагм возникает при слежении за движущимися перед глазами предметами. Его можно вызвать вращением барабана вокруг человека с нанесенными на нем черными и белыми линиями.
Патологический нистагм является симптомом какого-либо заболевания.
Выделяют следующие виды патологического нистагма (Аветисов Э.С):
- нейрогенный, связанный с первичным поражением различных отделов центральной нервной системы;
- вестибулярный/периферический, возникающий при заболеваниях центрального и периферического отделов вестибулярного аппарата;
- врождённый нистагм - связан с врожденными дефектами развития системы управления движениями глаз;
- рано приобретенный – определяется при патологии самого глаза, ведущей к нарушению системы фовеальной фиксации;
- латентный и манифестно-латентный - понижение или подавление функции зрения одного глаза;
- нистагм при альбинизме;
- нистагм, вызываемый приемом лекарственных препаратов;
- нистагм при алкоголизме.
Врождённый нистагм подразделяется на изолированный и сочетающийся с другой глазной патологией (глаукома, катаракта, атрофия зрительного нерва, альбинизм, врожденная патология сетчатки и др.).
При отсутствии причин нистагма у новорожденного его называют врожденным идиопатическим.
В зависимости от влияния определенных раздражителей на глаз, нистагм разделяют на спонтанный и рефлекторный.
По характеру колебательных движений глазного яблока различают следующие формы нистагма:
- маятникообразный сенсорный (с равномерными фазами колебаний);
- толчкообразный (ритмичный), с медленной фазой колебания в одну сторону и быстрой фазой в другую сторону;
- смешанный – характеризуется чередованием маятникообразных и толчкообразных движений глазного яблока.
По величине амплитуды отклонения глазного яблока от центрального положения оптический нистагм подразделяют:
- крупноразмашистый нистагм (амплитуда более 150 );
- среднеразмашистый (амплитуда 5–150 );
- мелкоразмашистый (амплитуда до 50 ).
Причины
Приобретенный нистагм развивается при наличии неврологических патологий возникающих в результате поражении подкорковых глазодвигательных центров. К наиболее частым нарушениям, приводящих к его развитию относят – рассеянный склероз, болезни вестибулярного аппарата, поражение центральной нервной системы (после инсульта, новообразования ЦНС, влияние лекарств, травмы).
Наиболее частой причиной центрального нистагма (заболевания ЦНС) являются опухоли, инсульты, демиелинизирующие болезни ствола мозга и мозжечка. Вертикальный нистагм – признак, указывающий на поражение ствола мозга.
Причиной периферического нистагма (поражение периферического отдела вестибулярно анализатора) чаще являются лабиринтит, инфекции преддверной части преддверно-улиткового нерва, травмы и синдром Меньера.
Причиной оптического/сенсорного нистагма являются различные заболевания глаза – ретинопатия, атрофия зрительного нерва, катаракта, миопия (близорукость).
Врожденный нистагм может протекать совместно с врожденными патологиями – альбинизм, нарушение развития черепа, наследственная атаксия. Более 90% случаев нистагма в младенчестве возникают из-за наличия аномалий зрительного тракта.
Оптический нистагм может развиться вследствие нарушения центрального зрения у новорожденных. Он появляется на 2-3-ем месяце жизни ребенка и имеет обычно маятникообразный характер.
Лекарственный нистагм может появляться при употреблении барбитуратов, амиодарона, карбамазепина, фенитоина, фторурацила. Эти препараты вызывают нистагм, скорее всего, не из-за поражения мозжечка, а его проводящих путей. Отмечено появление нистагма у пациентов с авитаминозом В1, которым вводилась глюкоза.
Патогенетические механизмы развития нистагма довольно сложны. Считалось, что патологический оптический нистагм развивается при увеличении физиологического нистагма при снижении зрения. Другим механизмом развития нистагма считают поражений зрительного анализатора в раннем периоде, что мешает правильному формированию нормального рефлекса фиксации. Это приводит к более низкому уровню регуляции глазных движений, когда движения глаз управляются неоптическими стимулами, что клинически проявляется нистагмом.
Причины возникновения двух разных видов нистагма - толчкообразного и маятникообразного объясняют тем, что маятникообразные движения глаз, возможно, возникают при патологии сенсорной зрительной системы, когда острота зрения снижена из-за органических дефектов зрительной системы, а толчкообразный возникает при патологии глазодвигательной системы, при которой острота зрения снижена вследствие нистагмоидных движений глаз.
Наследственный характер оптического нистагма объясняют наследованием по аутосомно-рецессивному или Х-сцепленному признаку (Х-сцепленное наследование считается наиболее распространённым типом). Идентифицирован ген FRMD7, в котором закодирована последовательность белка, обнаруженного в сетчатке и в ряде областей мозга, участвующих в осуществлении глазодвигательных функциях. Мутации в этом гене являются причиной развития Х-сцепленного моторного нистагма.
Обнаружена ассоциация оптического нистагма с другими болезнями нервной системы: сирингомиелия, умственная отсталость, генетические патологии (спиноцеребеллярная атаксия). В детском возрасте нистагм часто служит одним из симптомов болезни Дауна, синдромов – Нунан, Коккейна, Сотоса и Пелециуса-Марцбахера, при фетальном алкогольном синдроме.
Патогенез нистагма новорожденных до конца не выяснен. Основные гипотезы сводятся к тому, что основной причиной его формирования являются нарушения в глазодвигательных центрах.
Методы диагностики
Диагностика нистагма осуществляется врачом-офтальмологом на основании данных клинического осмотра, проведением специальных проб для визуального/качественного характера определения нистагма (проба с линзой Френцеля с расфокусированным взглядом, проба Дикса-Холлпайка, калорическая проба), для объективной оценки нистагма проводят графическую запись нистагма (электронистагмография, видеонистагмографии).
Первоначально выявление спонтанного нистагма проводят при хорошем освещении, а для усиления вестибулярного компонента необходима расфокусировка взора (расфокусированный взгляд), для чего используют специальные линзы Френцеля (или лупу) и врач хорошо видит глазные яблоки пациента. Далее при помощи пальца врач, следит за взглядом при движении пальца, перемещаемого по определенной траектории. Патологическим считается стойкий нистагм, появляющийся при смещении пальца на 300 от первоначального положения. У здоровых людей при смещении пальца на больший угол нистагм тоже появляется, но это связано с невозможностью бинокулярного зрения.
Позиционный нистагм вызывают при помощи пробы Дикса-Холлпайка. При патологии вестибулярного лабиринта этот вид нистагма возникает после латентного периода (через5-10 сек, иногда 30 сек), когда пораженное ухо находится в нижней позиции и нистагм, скорее всего, периферический. Симптомы длятся от 10 до 30 секунд, а далее длительность нистагма уменьшается – наступает истощение. При поражении же ЦНС нистагм не истощается и не всегда протекает с головокружением.
Калорическая проба позволяет выявить локализацию поражения в лабиринте. Она заключается в промывании ушей холодной и теплой водой в определенном положении, при котором изголовье приподнято на 300 градусов, когда латеральный полукружный канал лабиринта локализуется в вертикальной плоскости. Холодная вода вызывает нистагм в сторону, противоположную раздражаемого уха, а теплая дает обратный эффект – в сторону раздражения. Следует учитывать, что при этой пробе нистагм может быть вызван и у здоровых людей.
Для графической записи нистагма (объективизация исследования), вызванного при проведении калорической пробы, а также оптокинетического или вращательного вызванного нистагма на кресле Барани, применяется метод электронистагмографии, основанный на регистрации отклонений электрической оси глаза при его движениях. Широкое применение находит метод видеонистагмографии, основанный на видеорегистрации движений глазных яблок при помощи устройства с инфракрасной видеокамерой.
Для диагностики возможных причин нистагма назначают офтальмологическое обследование (периметрия, визометрия, рефрактометрия), проводят МРТ/КТ головного мозга и височной кости.
Основные используемые инструментальные исследования
- Электронистагмография и видеонистагмография (графическая регистрация вызванного нистагма – калорического, вращательного, оптокинетического).
- Вращательная проба по Барани.
- МРТ и КТ головного мозга и височной кости.
Лечение
В лечении нистагма может использоваться несколько методов – фармакологический (медикаментозная терапия), хирургический и коррекция рефракции (оптическая коррекция).
Медикаментозная терапия эффективна только в отношении некоторых форм нистагма. Она заключается в назначении противоэпилептических препаратов/антиконвульсантов (габапентин), нейротропных средств (мемантин), миорелаксантов, ретробульбарные инъекции ботулотоксина применяют для ослабления действия мышц.
Оптическая коррекция при снижении зрения при помощи очков и контактных линз приводит и к ослаблению оптического нистагма.
Если медикаментозное лечение и оптическая коррекция не эффективны и нистагм сильно выражен, проводят хирургическое вмешательство - коррекция мышц, отвечающих за движение глазных яблок. Для этого осуществляют резекцию или тенотомию горизонтальных глазодвигательных мышц, что ослабляет мышцу и приводит к уменьшению нистагма.
Осложнения
При нистагме возможно развитие вынужденного поворота головы, пациентов беспокоит также косметический дефект, который может приводить к психологическим расстройствам.
Профилактика
Профилактика нистагма заключатся в устранении его причин – лечении основных заболеваний, затрагивающих систему зрения, вестибулярный аппарат и центральную нервную систему. Следует осторожно относиться к приему фармакологических препаратов, способствующих развитию нистагма.
Советы
Если Вы заметили у своего ребенка своеобразные дрожательные движения глаз, обратитесь к офтальмологу.