Опухоли глаза: признаки, симптомы, причины и лечение

Описание

Опухоли глаза – это доброкачественные и злокачественные новообразования различных структур глаза, которые приводят к потере зрения и смерти страдающих ими пациентов.

По локализации выделяют опухоли придаточного аппарата глаза (века, конъюнктивы), которые составляют 75% и занимают первое место по частоте среди данной группы опухолей, внутриглазные опухоли (сосудистой оболочки и сетчатки) – около 12% и второе место по частоте - и орбиты – 7% и третье место. Опухоли глаза также различаются по клеточному строению, характеру клинического течения и прогнозу.

По данным медицинской статистики ежегодная заболеваемость опухолями органов зрения составляет 10-12 на 100 000 населения, в 70% случаев они возникают у женщин.

Опухоли глаза имеют преимущественно доброкачественный характер течения, однако, приблизительно 10% от общего количества являются злокачественными. Наиболее высокой степенью злокачественности отличаются опухоли сосудистой оболочки и цилиарного тела. Для данных опухолей характерно рецидивирование процесса, которое отмечается у 40% пациентов.

Почему в борьбе с ОРВИ и гриппом нужно соблюдать питьевой режим: какая минеральная вода поможет укрепить иммунитет

Как больному ОРВИ или гриппом с помощью питьевого режима укрепить иммунитет и справиться с вирусами ОРВИ и гриппа: подробно рассказываем в статье

Симптомы

Наиболее частыми симптомами опухолей глаза являются боли в пораженном глазу, отек века (чаще верхнего) невоспалительной природы, частичный птоз (опущение века), экзофтальм (выпучивание глаза), диплопия (двоение в глазах) и другие нарушения зрения.

Среди доброкачественных опухолей века по гистологическому строению чаще всего встречаются папилломы, кисты, халязионы. Редкими опухолями века являются контагиозный моллюск, ксантелазма, фиброма, липома, сирингоэпителиома, нейрофиброма. К злокачественным опухолям века (треть всех поражений данной локализации) относятся меланома, базалиома, карцинома. Меланома века быстро растет, поверхность ее изъязвляется и кровоточит. Кожа вокруг опухоли гиперемирована (красная). Опухоль довольно быстро захватывает слизистую оболочку века и орбиту глаза. Метастазирование происходит в печень, легкие, кожу, лимфаьтические узлы.

В группе опухолей конъюнктивы и роговицы преобладают доброкачественные опухоли (дермоиды, дермолипомы, пигментные опухоли, папилломы). В детском возрасте они составляют более 99% всех опухолей глаза. Встречаются также эпителиома Боуэна, сосудистые опухоли конъюнктивы (капиллярная гемангиома и лимфангиома). Чаще всего наблюдались сочетанные локальные поражения роговицы и конъюнктивы, которые гистологически являются чешуйчато-клеточным раком и меланомами. Злокачественные поражения данной локализации составляют около 10% всех опухолей данной локализации.

В группе пациентов с внутриглазными опухолями (опухоли сетчатки, сосудистой оболочки глаза, радужки, ресничного тела, глазницы) наибольшее количество составляют больные с опухолями сосудистой оболочки. Существенно меньше людей страдают опухолями радужки и цилиарного тела.

Опухоли сетчатки составляют 30% всех внутриглазных новообразований. Доброкачественные опухоли сетчатки (гемангиома, астроцитарная гамартома) встречаются крайне редко. Основная группа данных пациентов приходится на единственную злокачественную опухоль сетчатки, выявляемую, как правило, у детей младшего возраста – ретинобластому. Ретинобластома может возникать в любом отделе сетчатки, до определенного момента протекать без признаков, а обнаруживается она, как правило, на профилактических осмотрах ребенка. Клинически же данная опухоль протекает как вялотекущий увеит, отслойка сетчатки, вторичная глаукома.

Опухоли радужки в 84% имеют доброкачественную природу. В ряде случаев встречается меланома радужки. При врастании меланомы в радужку она может быть похожа на кисту. При соприкосновении опухоли с задним слоем роговицы формируется ее локальное помутнение, а при дальнейшем прорастании в радужку изменяется форма зрачка – на стороне опухоли край ее уплощается, отсутствует реакция на мидриатики (препараты, используемые для расширения зрачка). При прорастании в заднюю камеру возникает сдавливание хрусталика и его помутнение.

Среди опухолей ресничного тела встречаются аденома, эпителиома, медуллоэпителиома.

Большинство опухолей цилиарного тела (ресничного тела) носят злокачественный характер, наиболее злокачественная из них - пигментная эпителиоидная меланома.

Опухоли орбиты в 75% случаев являются доброкачественными, у четверти обследованных были выявлены злокачественные опухоли.

Довольно частой причиной одностороннего экзофтальма (выпучивания глаза) являются доброкачественные дермоидные и эпидермоидные кисты. При проведении операций на глазном яблоке иногда находкой хирурга оказываются сосудистые опухоли — капиллярная и кавернозная гемангиомы. Среди других доброкачественных процессов в области орбиты могут встречаться воспаление орбитальной клетчатки (псевдоопухоль), опухоли, исходящие из нервной ткани (нейрофиброма, нейролеммома, менингиома), и опухоли глиального происхождения. Менингиомы могут прорастать в оболочки зрительного нерва и распространяться на мягкие ткани орбиты, вызывая экзофтальм и раннее снижение зрения. Доброкачественные опухоли орбиты клинически проявляются отеком век, экзофтальмом, затруднением и ограничением подвижности глаза, изменениями на глазном дне, снижением зрения, болями в пораженной орбите и соответствующей половине головы.

Среди злокачественных опухолей орбиты наиболее часто обнаруживаются рак и саркома. Саркома является наиболее частой причиной первичного злокачественного роста в области орбиты. Рак в подавляющем большинстве случаев развивается в слезной железе, реже – это гетеротопический рак или эмбриональная инфантильная карцинома. Клинически злокачественные опухоли орбиты проявляются рано возникающими отеком век и диплопией. Отек век сначала имеет преходящий характер и появляется только по утрам, но в дальнейшем становится постоянным. Достаточно рано появляется и быстро нарастает односторонний экзофтальм. Пациенты предъявляют жалобы на боли в области глаза. Из-за сдавления нервно-сосудистого пучка опухолью и деформации глаза вследствие экзофтальма начинают формироваться дистрофические изменения в роговице, что в конечном итоге заканчивается ее расплавлением.

Довольно часто выявляется аденома слезной железы - эпителиальная опухоль, которая исходит из протоков, стромы и мышечно-эпителиальных элементов железы.

Формы

Исходя из локализации опухолей глаза выделяют:

Опухоли век.
Внутриглазные опухоли (сетчатка, сосудистой оболочки глаза – радужки, цилиарного тела, хориоидеи (собственно сосудистая оболочка глаза).
Опухоли и опухолеподобные заболевания орбиты:
- первичные опухоли орбиты (сосудистые, нейрогенные (зрительного нерва, периферических нервов);
- врожденные кистовидные образования;
- опухоли слезной железы;
- метастатические поражения орбиты (вторичное поражение тканей орбиты, связанное с первичной локализации опухоли в других органах - молочной железе, легких и т. д.)

По гистологическому строению опухоли глаза выделяют:

Опухоли век доброкачественные – папилломы, фолликулярный кератоз, сенильная бородавка, кератоакантома, эпителиома Боуэна, кожный рог, трихоэпителиома, эпителиома Малерба и др. Опухоли век злокачественные – рак кожи (базально-клеточный и чешуйчатоклеточный), аденокарцинома мейбомиевой железы (железа хряща века), меланома.
Опухоли конъюнктивы и роговицы – среди них преобладают доброкачественные опухоли (пигментные опухоли (невус), дермоид, дермолипомы, папилломы, сосудистые опухоли – лимфангиома и гемангиома). Из злокачественных опухолей могут встречаться меланома конъюнктивы, чешуйчато-клеточный рак.
Внутриглазные опухоли имеют различную природу. Опухоли радужки доброкачественные более, чем в 80% случаев (пигментная и беспигментная лейомиома, невус). Опухоли реснично тела в основном злокачественные (меланома). Доброкачественными среди них являются эпителиома, аденома, медуллоэпителиома. Опухоли сетчатки бывают чаще бывают злокачественными (ретинобластома, которая развивается у детей первого года жизни), доброкачественные формы (гемангиома, астроцитарная гамартома) регистрируются редко.
Опухоли и опухолеподобные процессы орбиты (глазницы) представлены как непосредственно опухолевыми образованиями, так и другими патологическими процессами – псевдопухолями, в частности, воспалением орбитальной клетчатки. Что касается непосредственно опухолей, это - опухоли, исходящие из нервной ткани (нейрофибромы, нейролеммомы, менингиомы) и опухоли глиального происхождения. Среди злокачественных опухолей орбиты чаще всего встречаются опухоли, растущие из лимфоидной ткани (злокачественная лимфома, лимфосаркома, прелимфоцитарная саркома, лимфогранулематоз), а также эмбриональная рабдомиосаркома, пигментная меланома, плоскоклеточная карцинома, рак потовой железы и другие.

Причины

Точные причины развития опухолей глаза не выяснены. Ряд исследователей придерживаются теории, согласно которой причиной данного процесса являются мутации с образованием аномального клона клеток. Нельзя исключать теорию о влиянии многочисленных возбудителей хронических глазных инфекций на возникновение опухолей глаза и орбиты. В частности, было показано, что геномы вирусов герпеса 1, 2, 6 и 8 типов, вируса Эпштейна-Барр (ВЭБ), цитомегаловируса (ЦМВ), токсоплазмы, хламидии, микоплазмы, уреаплазмы выявлялись в 46% случаев опухолей глаза.

Возникновение наследственной формы ретинобластемы связывают с мутацией в гене RB1. Белок, кодируемый этим геном, отвечает за деление клеток. Мутации в гене RB1 и связанное с ним нарушение функционирования белка ассоциированы с развитием не только ретинобластомы, но и меланомы, рака груди, остеосаркомы и мелкоклеточной карциномы легких.

Основным фактором патогенеза клинических проявлений опухоли глаза считают сдавление анатомических образований – нервов, глазодвигательных мышц, кровеносных сосудов, что и формирует клиническую симптоматику данного опухолевого поражения.

Методы диагностики

Диагностика опухолей глаза проводится офтальмологом и онкологом на основании жалоб, данных анамнеза, клинического осмотра и инструментальных офтальмологических исследований.

При осмотре пациента обращают внимание на наличие таких клинических признаков, как появление односторонних боли в орбите глаза, выпячивания глаза, отека и опущения века, несмыкания глазной щели, нарушения подвижности глазного яблока, отека конъюнктивы.

Основу диагностики опухолей глаза составляют инструментальные исследования – офтальмоскопия, биомикроскопия, микроциклоскопия при широком зрачке, гонио- и диафаноскопия, ультразвуковое исследование глаза (УЗИ), рентгенография, магнитно-резонансная томография (МРТ), компьютерная томография (КТ), флуоресцентная ангиография. Флуоресцентная ангиография является методом исследования сосудов, при котором внутривенно вводится краситель флуоресцеин и проводится последующая фиксацией его распространения по сосудам и капиллярам сетчатой и сосудистой оболочек глаза. Данные методы позволяет определить наличие и локализацию патологического очага в структурах глаза.

Выяснение доброкачественного или злокачественного характера опухоли проводится гистологическим и цитологическим методами при исследовании материала, полученного при проведении тонкоигольной аспирационной биопсии или постоперационного материала.

Основные используемые лабораторные исследования:

Гистологическое и цитологическое исследование тканей глаза, полученных с помощью тонкоигольной аспирационной биопсии или постоперационного материала.

Дополнительные используемые лабораторные исследования:

Выявление мутаций в гене RB1 с целью диагностики ретинобластомы.

Основные используемые инструментальные исследования:

Офтальмоскопия.
Биомикроскопия.
Микроциклоскопия.
Гониоскопия.
Ддиафаноскопия.
Ультразвуковое исследование глаза.
Рентгенография.
Магнитно-резонансная томография (МРТ).
Компьютерная томография (КТ).
Флуоресцентная ангиография.

Лечение

Радиальным методом лечения опухоли глаза является ее хирургическое удаление – энуклеация и эвисцерация. Но необходимость в таких операциях обычно возникает на поздних стадиях болезни.

Проведение реконструкции утраченных тканей с надежным пластическим восстановлением позволяют сохранить глазное яблоко у 95% пациентов с местнораспространенными опухолями придаточного аппарата глаза.

Для удаления опухолей различных локализаций широко используются криодеструкция, лазерное выжигание (вапоризация) - при папилломах, фотодинамическая терапия, химиотерапия.

Для лечения злокачественных форм опухолей глаза применяется комбинированный подход - операционное вмешательство с последующим проведением лучевого лечения или химиотерапии. В случае обнаружения рабдомиосаркомы в программу комплексного лечения обязательно включается дистанционная гамма-терапия.

Лучевая терапия при использовании ее в качестве монотерапии не обеспечивает излечения опухоли почти у 40% пациентов. Это объясняется тем, что саркомы мало чувствительны к лучевой терапии.

Одним из направлений лечения опухоли глаза является применение протонной лучевой терапии, позволяющее проводить органосохраняющее лечение внутриглазных злокачественных опухолей, в частности, меланом глаза.

Осложнения

Лечение, начатое на запущенных стадиях опухоли глаза (хирургическое, лучевое воздействие, химиотерапия), может закончиться как значительными косметическими дефектами, так и потерей зрения, а также гибелью больного.

По данным различных авторов, частота возникновения рецидивов опухоли глаза варьирует от 2,2% до 40%. Повторные хирургические вмешательства заключаются в проведении полного удаления мягкотканного содержимого глазной орбиты до ее костных стенок, что является крайне калечащим оперативным вмешательством и приводит к стойкой инвалидизации пациента. Наибольшее число рецидивов опухоли глаза возникало после хирургического лечения в сроки от 1 до 3 лет. После лучевого лечения у ряда больных рост опухоли возобновлялся в течение первого года после завершения облучения.

Опухоли глаза