Ревматическая хорея

Описание

Ревматическая или малая хорея – это патологическое состояние, выступающее в качестве одного из клинических проявлений острой ревматической лихорадки, сопровождающееся беспорядочным сокращением мышц и непроизвольными движениями. Кроме двигательных нарушений данное заболевание может приводить к различным изменениям со стороны психического состояния больного человека. В целом эта патология сама по себе не несет какой-либо угрозы для жизни пациента, однако она приводить к значительному снижению ее качества. Даже после проведенного лечения существует риск возникновения кратковременных рецидивов малой хореи.

Впервые ревматическая хорея была выделена в качестве отдельного заболевания в 1686 году. Установить ее связь с ревматизмом удалось только в 1831 году. Наиболее часто данное заболевание диагностируется у детей, столкнувшихся с острой ревматической лихорадкой. Девочки несколько чаще мальчиков страдают от этого патологического состояния.

Как узнать, есть ли аллергия и на какие аллергены?

Пройдите онлайн-тест, чтобы узнать есть ли у вас аллергия

Симптомы

Симптомы ревматической хореи крайне специфичны.

В большинстве случаев она развивается на фоне других проявлений ревматизма. В 2019 году ученые из Ярославского государственного медицинского университета опубликовали результаты работы, в которой было установлено, что, как правило, малая хорея сочетается с другими клиническими критериями острой ревматической лихорадки (кардит, полиартрит, редко — кольцевидная эритема, ревматические узелки).

Продолжительность атаки при хорее в среднем составляет около двенадцати недель, однако в отдельных случаях она может затягиваться на несколько месяцев, реже – на годы.

Первоочередным клиническим признаком являются патологические непроизвольные движения, возникающие в одной или сразу нескольких группах мышц (гиперкинезы). Гиперкинезы усиливаются при каких-либо активных движениях или эмоциональном напряжении, становятся слабее или прекращаются вовсе в состоянии покоя, во время сна.

Движения больного человека становятся раскоординированными, отмечается снижение мышечного тонуса, рефлексов. В результате внезапного сокращения мышц гортани пациент нередко издает странные, пугающие окружающих звуки. Важно то, что гиперкинезы могут захватывать не только тело, но и мимическую мускулатуру лица. Патологическая двигательная активность может иметь различную степень выраженности. Иногда она практически не заметна для посторонних людей.

При данном заболевании нередко выявляются нервно-психические отклонения, прежде всего, представленные эмоциональной лабильностью. Человек с данным диагнозом становится плаксивым, раздражительным, чрезмерно тревожным. В некоторых случаях отмечаются проблемы с памятью и концентрацией внимания. В ряде ситуаций клиническая картина дополняется нарушением глотания, расстройством звукового произношения.

Формы

Формы ревматической хореи бывают следующие:

• Легкая.

Наблюдаются редкие, слабые по амплитуде и ограниченные по локализации гиперкинезы. Координация движений практически не нарушена, тонус мышц слегка снижен. Продолжительность атаки в среднем не превышает двух месяцев.

• Среднетяжелая.

Гиперкинезы имеют более выраженный характер, сопровождаются нарушением координации активных движений, снижением мышечного тонуса. Присоединяются нервно-психические отклонения. Возможны эпизоды гемихореи (гиперкинезы захватывают только одну половину тела). Длительность атаки составляет от двух до трех месяцев.

• Тяжелая.

Отмечаются большие по амплитуде, изнуряющие, частые, распространенные гиперкинезы. Координация движений резко нарушена, тонус мышц значительно снижен. Присутствуют заметные психические изменения. Продолжительность атаки – до четырех и более месяцев.

Причины

Основная причина ревматической хореи – это перенесенная стрептококковая инфекция, а именно инфицирование бета-гемолитическим стрептококком группы А.

Как мы уже сказали, малая хорея выступает в качестве одного из клинических проявлений ревматизма. Ревматизм, в свою очередь, развивается из-за патологического иммунного ответа на стрептококковые антигены. Однако на сегодняшний день механизм поражения нервной системы на фоне острой ревматической лихорадки до конца не выяснен.

В качестве предрасполагающих факторов принято рассматривать наследственную предрасположенность, снижение иммунной защиты, хронические инфекционные очаги, имеющие в организме, астеническую конституцию и прочее.

Методы диагностики

Диагностика ревматической хореи начинается со сбора жалоб, анамнеза, неврологического осмотра больного человека.

Из лабораторных исследований назначаются:

• Общий анализ крови.

Могут обнаруживаться лейкоцитоз, повышенный уровень эозинофилов, повышение скорости оседания эритроцитов (СОЭ).

• Биохимический анализ крови.

Выявляются высокий уровень С-реактивного белка, иногда диспротеинемия со снижением альбуминов и повышением альфа-2 и гамма-глобулинов.

• Иммунологическое исследование.

В ходе исследования могут обнаруживаться повышенные титры стрептококковых антител, антикардиальные антитела, ревматоидный фактор.

• Анализ спинномозговой жидкости.

Проводится забор спинномозговой жидкости с помощью люмбальной пункции с последующим ее цитологическим и бактериологическим исследованием. Однако по результатам анализов никаких отклонений не обнаруживается, что позволяет дифференцировать малую хорею с другими заболеваниями, например, с вирусным энцефалитом.

Инструментальные методы исследования при ревматической хорее носят вспомогательный характер. Могут назначаться:

• электроэнцефалография;
• электромиография;
• компьютерная или магнитно-резонансная томография;
• ПЭТ-КТ головного мозга.

Лечение

Лечение ревматической хореи начинается с антибактериальной терапии - с назначения антибиотиков пенициллинового ряда. Также применяются средства, влияющие на обмен гамма-аминомасляной кислоты, дофамина, например, карбамазепин.

Кроме этого, в обязательном порядке используются противовоспалительные препараты - нестероидные противовоспалительные средства и глюкокортикостероиды. В 2017 году ученые из Российского университета дружбы народов опубликовали результаты работы, в которой был сделан вывод о том, что в лечение ревматической хореи кроме антибиотиков, препаратов, влияющих на обмен дофамина и гамма-аминомасляной кислоты, необходимо включить глюкокортикостероиды (преднизолон).

Из нестероидных противовоспалительных препаратов предпочтение отдается диклофенаку или индометацину в максимальной дозе три миллиграмма в сутки на килограмм массы тела.

При необходимости план лечения дополняется антидепрессантами и успокоительными средствами, антигистаминными препаратами.

Осложнения

Осложнения ревматической хореи бывают следующие:

• нервно-психические отклонения;
• хроническая ревматическая болезнь сердца;
• приобретенные пороки сердца, например, аортальная недостаточность или стеноз митрального клапана, и прочее.

В 2016 году ученые из Российского университета дружбы народов опубликовали результаты работы, в которой было установлено, что даже при изолированном течении хореи возможно развитие хронической ревматической болезни сердца (12,5%).

Профилактика

Профилактика ревматической хореи сводится к своевременному назначению антибактериальной терапии при выявлении признаков острой ревматической лихорадки или стрептококковой инфекции. К методам неспецифической профилактики относятся повышение уровня иммунной защиты, своевременная санация имеющихся в организме инфекционных очагов и так далее.

Какие вопросы следует задать врачу

Из-за чего развивается данное патологическое состояние?

Как диагностировать эту патологию?

Какие препараты используются для лечения малой хореи?

Чем опасна данная болезнь?

Можно ли снизить риск ее развития?

Советы пациенту

Стрептококки – это бактерии, способные приводить к воспалению миндалин, глотки, среднего уха, кожных покровов и так далее. При возникновении первых признаков воспалительного процесса, независимо от его локализации, необходимо как можно скорее обратиться к врачу для правильной постановки диагноза и назначения антибактериальной терапии при необходимости. Именно такой подход позволит снизить риск развития ревматизма, а соответственно и ревматической хореи.