Склеротический лишай
Грязева Наталья Владимировна
Голубев Михаил Аркадьевич
Описание
Склеротический лишай - это хроническое воспалительное аутоиммунное заболевание, характеризующееся атрофией и гипопигментацией кожи. В основном оно поражает кожу половых органов и чаще встречается у женщин, чем у мужчин. Впервые заболевание было описано Халлопо в 1881 году. С тех пор для описания этого состояния использовалось множество названий, таких как лейкоплакия, крауроз вульвы, облитерирующий ксеротический баланит и склероз и атрофический лишай. В 1976 году Международное общество по изучению вульвовагинальных заболеваний приняло термин «склеротический лишай».
Склеротический лишай встречается относительно редко, от 1 из 1000 до 1 из 300 человек в общей популяции, однако более точная распространенность неизвестна. У многих пациентов симптомы отсутствуют, и ему часто ставят неправильный диагноз. Болеют представители обоих полов, но чаще патология встречаются у женщин, чем у мужчин, причем соотношение женщин и мужчин колеблется от 1:1 до 10:1. Расовых особенностей распространения не выявлено. Встречается заболевание в любом возрасте. Более того, заболеваемость у женщин имеет два пика: первый – у девочек между 8 и 13 годами, а второй - на пятом и шестом десятилетиях жизни. Средний возраст постановки диагноза составляет от 52 до 60 лет.
Симптомы
Склеротический лишай чаще всего поражает половые органы и реже экстрагенитальные области. Типичные поражения начинаются с появления резко ограниченной красноты, которая затем приобретает цвет слоновой кости. На коже появляются фарфороподобные склеротические бляшки. Позже бляшки могут утолщаться из-за постоянных расчесов. Зуд - главный симптом заболевания, который беспокоит пациента. Он часто усиливается ночью. Другие поражения могут включать телеангиэктазии (расширенные сосуды), трещины, язвы и отеки.
Типичные жалобы обычно включают значительный зуд, местное жжение, боль, болезненную дефекацию. Запор часто отмечаются у детей, но редко встречается у взрослых.
Поражения половых органов у женщин начинаются, как правило, вокруг клитора. Пораженный участок варьируется от небольшого единичного участка до большого участка, охватывающего всю область вульвы и промежности. Склеротический лишай обычно не поражает влагалище и шейку матки. У девочек он проявляется раздражением и болезненностью, даже может имитировать следы сексуального насилия.
Склеротический лишай мужских половых органов (у мальчиков и мужчин) возникает в области крайней плоти, головке полового члена и в венечной борозде полового члена.
Экстрагенитальные поражения возникают на любом участке кожи и обычно бессимптомны. Наиболее часто поражаются области под грудью, на шее, запястьях, бедрах, верхней части спины и плечах. Поражение слизистой оболочки полости рта клинически проявляется в виде голубовато-белых папул на слизистой рта или под языком.
Склеротический лишай встречается на коже гениталий в 85-98%, а на коже других органов - только в 15-20% всех случаев. Экстрагенитальный склеротический лишай у детей встречается редко. Склеротический лишай может поражать слизистую оболочку полости рта и известен, как склеротический лишай рта.
Формы
Форм склеротического лишая не выделяют.
Причины
Причиной склеротического лишая считается аутоиммунным процесс. Однако его этиология остается до конца не ясной. Учитывая связь данной патологии с другими аутоиммунными заболеваниями, такими как гнездная алопеция, витилиго, аутоиммунный тиреоидит и злокачественная анемия, этиология, вероятно, многофакторна. Играют роль и другие этиологические факторы, такие как генетическая предрасположенность, инфекционные агенты (спирохета), нарушения, связанные с половыми гормонами. Более того, недавние данные продемонстрировали высокую распространенность склеротического лишая, связанного со склеродермией.
Методы диагностики
Диагноз склеротического лишая ставится на основании тщательного опроса пациента, включая наличие аутоиммунные процессов как у самого пациента, так и членов его семьи, осмотра слизистых оболочек, кожи и гинекологического осмотра женщин. Таким образом, диагноз обычно клинический. Но в некоторых случаях может потребоваться биопсия.
Биопсию следует выполнять в случае:
- атипичной клинической картины,
- подозрения на злокачественное новообразование.
- отсутствие реакции на рекомендованное лечение первой линии после соответствующего периода времени.
Обследование должно также включать исследование функции щитовидной железы и, в соответствии с симптомами, исследование на наличие других аутоиммунных заболеваний.
Лечение
Цели лечения склеротического лишая - облегчение клинических симптомов заболевания (зуда), остановка развития атрофии, предотвращение образования рубцов, а также злокачественной трансформации.
Терапия включает общий уход, местное лечение, системное лечение и хирургические процедуры. Очень важно проинформировать пациента, чтобы он избегал использования раздражающих продуктов, таких как мыло, и отдавал предпочтение увлажняющим средствам.
Золотым стандартом лечения генитального склеротического лишая является трехмесячное применение сильнодействующих местных стероидов (клобетазол). Терапия второй линии включает местные ингибиторы кальциневрина и имиквимод.
Мужчинам может быть рекомендовано раннее обрезание. Операция показана только для лечения осложнений, связанных со склеротическим лишаем. При экстрагенитальном склеротическом лише терапевтические возможности ограничены и включают фототерапию, местные стероиды, мазь такролимуса 0,1% и системные стероиды или метотрексат. Последующие профилактические осмотры должны проводиться постоянно.
Лечение и длительное наблюдение являются обязательными.
Осложнения
Осложнения склеротического лишая - фимоз или рубцевание влагалища.
Склеротический лишай является хронически рецидивирующим заболеванием и при отсутствии лечения приводит к процессу рубцевания, который может привести к полной потере стандартной архитектуры вульвы у женщин, включая стеноз, слияние и резорбцию малых половых губ, а также стриктуры уретры у мужчин. Слипание тканей и склероз приводят к разрыву, а затем к потере половой функции, а также к дизурии, запорам, зуду и болезненности. Кроме того, склероз может трансформироваться в плоскоклеточный рак вульвы в пораженной области. При склеротическом лишай в экстрагенитальных областях возможно развитие меланомы и базальноклеточного рака.
Профилактика
Профилактики не разработана.
Какие вопросы следует задать врачу
В чем причина данного заболевания?
На фоне каких заболеваний возникает?
Какие необходимо сдать анализы и провести исследования в данном случае?
Как лечится данное заболевание?
Советы пациенту
Склеротический лишай может привести к рубцеванию в области половых органов, а, следовательно, к потере половой функции, поэтому необходимо разъяснить пациенту необходимость его своевременного лечения.
Учитывая возможность злокачественной трансформации в плоскоклеточную карциному, пациенты со склеротическим лишаем должны постоянно наблюдаться у врача-дерматолога.
Читайте также
