Ювенильный ревматоидный артрит
Голубев Михаил Аркадьевич
Описание
Ювенильный ревматоидный артрит (юношеский артрит, ювенильный идиопатический артрит) – хроническое воспалительной заболевание, протекающее с поражением суставов, длительностью суставного синдрома более 6 недель, регистрирующийся у маленьких детей и в младенческом возрасте. В названии данной формы артрита присутствует латинское слово юный - «juvenilis», что указывает на манифестацию этой болезни в раннем возрасте. Фактически это группа ревматоидных заболеваний, развивающихся до 16 -18 лет. Часто определяется увеличение селезенки и лимфатических узлов, высыпания на коже, поражение глаз в виде иридоциклита. Заболевание трудно излечиваемое, характеризуется хроническим течением, часто с неблагоприятным прогнозом.
Частота встречаемости юношеского артрита отличается в зависимости от проведенных исследований и может составлять около 0,01% за год. По ряду других данных годичная заболеваемость может определяться в интервале от 2 до 16–20 случаев в год на 100.000 детей. В России выявляемость ювенильного артрита у детей оценивают как около 60 детей на 100. 000 детского населения. Чаще этой формой артрита страдают девочки.
Симптомы
Заболевание может протекать в нескольких формах с доминирующими проявлениями в суставах - боли в суставах, мышцах и костях, носящих периодический или постоянный характер. Но, помимо суставного синдрома ювенильный артрит проявляется неспецифическими симптомами – общая слабость, головная боль, эмоциональная лабильность, нарушение сна, снижение аппетита.
Острое начало заболевания наиболее типично для варианта в виде олигоартрита. Этой формой страдают почти половина от всех случаев диагностированного юношеского артрита и манифестирует он в возрасте до 5 лет. Поражаются в основном коленные суставы, голеностопные, реже мелкие суставы пальцев рук и стоп. В редких случаях поражению подвержены локтевые, тазобедренные, лучезапястные, челюстно-височные суставы.
Полиартикулярный артрит протекает, поражая более 4-х суставов. Его подразделяют на 2 варианта – РФ-позитивный (в крови обнаруживается ревматоидный фактор) и РФ-негативный (ревматоидный фактор отсутствует). При и РФ-позитивной варианте тест на РФ должен быть положительным в двух случаях в течение 3 месяцев.
При РФ-негативном полиартрите больные обычно предъявляют жалобы на боль в суставах, опухлость, повышение температуры тела, общую слабость, усталость, ограничение движений, утреннюю скованность и скованность после покоя. Скованность иногда может литься долгий период времени. Подкожные (ревматоидные узелки) выявляются редко.
РФ-позитивный полиартрит обычно развивается чаще у девочек до 15 лет. Заболевание характеризуется поражением крупных и мелких суставов верхних и нижних конечностей, а также шейный отдел позвоночника, височно-нижнечелюстные суставы. Типично развитие симметричного артрита с поражением пястно-фаланговых и межфаланговых суставов, суставов запястья, мелких суставов стоп и проксимальных межфаланговых суставов стоп. В трети случаев этой формы выявляются ревматоидные узелки.
При системном начале ювенильного ревматоидного артрита клиническая симптоматика определяется в виде полиартрита с характерными возникающими внесуставными проявлениями и системными жалобами. Характерна не зудящая сыпь, лихорадка. В патологический процесс чаще вовлекаются коленные, голеностопные и лучезапястные суставы. У 50% больных поражается шейный отдел позвоночника, челюстно-височные суставы и мелкие суставы кистей. При тяжелом течении системного начала ювенильного артрита развивается перикардит.
При артрите, ассоциированным с энтезитом (энтезит – воспаление в месте прикрепления к кости сухожилий, связок и суставной капсулы) поражаются преимущественно суставы нижних конечностей. Со временем регистрируется развитие артрита крестцово-подвздошного и поясничного отделов позвоночника. Отличительными признаками от других вариантов является поражение одного или обоих коленных суставов, голеностопных суставов, мелких суставов стоп и пальцев ног и вальгусная деформация стопы. Поражению подвергаются также плечевые, челюстно-височные и грудинно-ключичные суставы.
Ювенильный псориатический артрит у большинства детей проявляется виде олигоартрита. Чаще всего поражаются коленные и голеностопные суставы, но в самом начале часто развивается моноартрит. Почти у трети больных выявляется воспаление пальцев кисти или стопы. При отсутствии /не эффективности терапии у большинства детей олигоартрит переходит в полиартрит.
Формы
Исходя из клинического течения ювенильного идиопатического артрита, ассоциации с другими заболеваниями и ряда лабораторных признаков пользуются следующей классификацией: 1. Олигоартикулярный артрит, протекает в 2-х вариантах - персистирующий и распространившийся; 2. Полиартикулярный ювенильный идиопатический артрит РФ-негативный и полиартикулярный ювенильный идиопатическоий артрит РФ-позитивный; 3. Ювенильный псориатический артрит; 4. Энтезит-ассоциированный вариант; 5. Системное начало ювенильного идиопатического артрита; 6. Недифференцированный артрит.
Недифференцированная форма ювенильного артрита характеризуется признаками, которые соответствуют сразу нескольким вариантам.
Причины
Причины, которые можно считать доказанными и приводящими к развитию ювенильного артрита, окончательно не выяснены. Большинство исследователей полагают, что юношеский идиопатический артрит - патология, имеющая несколько причин, поскольку в основе развития патологического процесса участвуют как генетические механизмы, так и нарушения иммунной системы организма приводящие к развитию воспаления в суставах и других органах и тканях. Это положение основано на явных клинических проявлениях болезни, когда основные жалобы предъявляются со стороны суставов, но в тоже время поражается большая группа органов с развитием переднего увеита, перикардита, поражения кожи, лимфатических узлов, печени и селезенки.
Наличие генетической/наследственной отягощенности и предрасположенности по ювенильному идиопатическому артриту основаны на том, что обнаружены факты связи этой формы поражения суставов с псориазом и рядом других ревматических заболеваний, подтвержденных результатами HLA типирования.
В настоящее время ведущую роль в развитии патогенетических механизмов многих вариантов ювенильного артрита отводят сбоям в работе иммунной системы, что определяет течение синовита (воспаление синовиальной оболочки сустава). Ее активация приводит к активации клеток иммунной системы, а активированные макрофаги, Т и В лимфоциты синтезируют провоспалительные цитокины, гиперпродукция которых приводит к развитию воспалительного процесса. Избыток цитокинов аказывает повреждающее влияние на синовиальные оболочки суставов и тканей хряща, приводя к развития системных проявлений болезни с переходом острого иммунного воспаления в хроническое и необратимым разрушением суставных структур. Ряд авторов не исключают роль инфекций.
Методы диагностики
Диагностика ювенильного идиопатического артрита проводится врачом-педиатром с дальнейшим подтверждением диагноза врачом-ревматологом. Диагностика болезни осуществляется на основании данных анамнеза, клинического осмотра, применения инструментальных и лабораторных методов исследования.
У детей возникают трудности в диагностике данной патологии – они могут не жаловаться на боль, а лишь избегают движения в пораженном суставе.
Основным условием для постановки диагноза «ювенильный ревматоидный артрит» является длительность артрита с поражением одного или нескольких суставов, длящегося более 6 недель и исключении других ревматических патологий.
При олигоартрите в клиническом анализе крови обычно определяется небольшое увеличение СОЭ, лейкоцитоз отсутствует, анемия не характерна, но иногда определяется гипохромная анемия, В биохимическом анализе крови у 60% пациентов определяется антинуклеарный фактор/антиядерные антитела, ревматоидный фактор у большинства больных отсутствует. Возможно повышение концентрации С-реактивного белка. У части больных определяется дефицит по иммуноглобулину класса IgA. У 20-40% больных выявляется двусторонний передний увеит, вне зависимости от активности артрита.
При полиартрите системные проявления обычно не определяются. В общем анализе крови - лейкоцитоз и тромбоцитоз, умеренное увеличение СОЭ, иногда регистрируются признаки невыраженной нормохромной нормоцитарной анемии.
При РФ-позитивной форме полиартрита у многих пациентов в крови выявляется ревматоидный фактор. 20-40% больных положительны по антинуклерному фактору/антиядерные антитела, могут определяться антитела к циклическому цитруллинированному пептиду.
При РФ-негативном варианте артрита ревматоидный фактор к крови отсутствует, но в начале заболевания в ряде случаев иногда определяются антиядерные антитела.
Энтезит-ассоциированный ювенильный артрит характеризуется отрицательным тестом на ревматоидный фактор. У большинства пациентов определяется антиген HLA-В27 антиген, ассоциируемый с анкилозирующим спондилитом.
Для псориатического варианта артрита и системном ювенильном идиопатическом артрите выявляется псориатическое поражение кожи характерное для псориаза, сыпь и лихорадка. Почти у половины больных определяется антиген HLA-В27, у небольшой части пациентов в крови выявляются антиядерные антитела.
При системном варианте ювенильного ревматоидного артрита присутствуют внесуставные поражения, характерна гектическая лихорадка (изнуряющее изменение температуры тела с колебаниями температуры - 30С-50С). В клиническом анализе крови определяется значительный лейкоцитоз, тромбоцитоз и выраженное увеличение СОЭ. Антиядерные антитела и ревматоидный фактор обычно не выявляются, повышено содержание острофазовых белков.
Для исключения инфекционной этиологии артрита проводят бактериологическое исследование синовиальной (суставной) жидкости.
Для визулиализации поражения суставов назначают следующие инструментальные методы диагностики – УЗИ суставов, рентгенография, компьютерная томография (КТ), магнитно-резонансная томография (МРТ). Данные исследования позволяют выявить признаки поражения суставов - синовит, энтезит, сужение суставных щелей, наличие эрозии кости и признаки анкилоза.
Основные используемые лабораторные исследования
- Клинический анализ крови.
- Биохимическое исследование крови (включая С-реактивный белок, ферритин).
- Ревматоидный фактор.
- Антиядерные антитела.
- Антитела к циклическому цитруллинированному пептиду (АЦЦП/АССР).
- Анализ крови на молекулярно-генетическое исследование HLA-B27 (ПЦР).
- Микробиологическое исследование синовиальной жидкости.
Основные используемые инструментальные исследования
- Ультразвуковое исследование суставов.
- Рентгенография.
- Компьютерная томография (КТ)
- Магнитно-резонансная томография (МРТ).
Лечение
Лечение ювенильного идиопатического артрита ставит целью уменьшение боли поддержании функции сустава. Основу лечения составляет назначение нестероидных противовоспалительных препаратов. При недостигнутых результатов при назначении НПВС и прогрессирующем течении болезни назначают препараты золота, иммунодепрессанты, внутрисуставные инъекции глюкокортикоидов. В ряде случаев применяют ингибиторы фактора некроза опухоли альфа.
При поражении тазобедренного сустава может потребоваться хирургическое лечение.
Осложнения
Большинство пациентов (около 75%) при адекватном лечении находятся в удовлетворительном состоянии, а у 10% формируются существенные изменения суставов. Поражение суставов при ювенильном идиопатическом артрите может окончиться формирование контрактуры с нарушение их функции. При олиоартрите позвоночника во многих случаях через некоторое время развивается анкилозирующий спондилоартрит, что сопровождается нарушением осанки и дыхательной функции. При системном варианте ювенильного артрита смертельно опасным осложнением может быть развитие синдрома активации макрофагов, а также развитие вторичного амилоидоза с последующим формированием хронической почечной недостаточности.
Многочисленные внесуставные появления характеризуются развитием перикардита, реже миокардита, недостаточностью аортального клапана и развитием сердечной недостаточности, переднего увеита, протекающего хронически и иногда бессимптомно, а без адекватного лечения приводящего к слепоте.
Профилактика
Первичная профилактика ювенильного идиопатического артрита отсутствует.