Амилоидоз: что это за болезнь? Она носит системный характер: в тканях и органах откладывается специфический гликопротеин под названием «амилоид». При заболевании часто поражаются почки, сердечно-сосудистая система, пищеварительный тракт, опорно-двигательный аппарат, а также кожа и слизистые оболочки. Чаще всего амилоидоз встречается у жителей Японии, Португалии, Индии. Средний возраст появления симптомов не превышает 60-65 лет.
Причины амилоидоза
Ответа на вопрос, почему развивается первичный амилоидоз, наука пока не может дать. Специалисты предполагают, что есть связь с наследственностью и генетической мутацией, которая вызывает избыточное образование и отложение в тканях амилоида. Вторичный амилоидоз часто ассоциируется со следующими болезнями:
- ревматоидный артрит;
- саркоидоз;
- остеомиелит;
- бактериальный эндокардит;
- сифилис;
- туберкулез;
- лимфогранулематоз;
- лейкоз.
Симптомы заболевания и методы диагностики
Признаки амилоидоза во многом зависят от локализации отложений гликопротеина. По мере прогрессирования болезни нарастает симптоматика поражения того или иного органа:
- Амилоидоз почек сопровождается отеками, повышением артериального давления. При длительном течении возможно развитие тромбоза почечных вен.
- Амилоидоз сердца характеризуется увеличением размеров органа (кардиомиопатией). Пациента беспокоят аритмия, одышка, боль в сердце и тяжесть за грудиной.
- Амилоидоз желудочно-кишечного тракта сопровождается нарушением перистальтики (запорами или диареей), изжогой, приступами тошноты и рвоты.
- Амилоидоз кожи характеризуется образованием восковидных узелков, которые локализуются на шее, лице, в естественных складках.
- Амилоидное поражение опорно-двигательного аппарата сопровождается развитием полиартрита, миопатии.
Для выявления заболевания используются лабораторные и инструментальные методы (ЭхоКГ, ЭКГ, рентгенография желудка и пищевода, ЭЭГДС). Золотой стандарт диагностики – биопсия почки, прямой кишки или желудка с последующим гистологическим исследованием и обнаружением отложений амилоида.
Принципы лечения амилоидоза
Если амилоидоз ассоциирован с другим заболеванием, то главную роль играет именно его лечение. Также пациентам рекомендуется ограничить употребление соли, белка, жирной и жареной пищи. Симптоматическое лечение включает прием цитостатиков, глюкокортикостероидов, антималярийных препаратов. Его цель – замедлить прогрессирование болезни. При тяжелом течении амилоидоза с развитием хронической почечной недостаточности пациентам показан гемодиализ.
В 2017 году специалисты Стамбульского медицинского университета Турции опубликовали работу, посвященную применению препарата тоцилизумаба для лечения амилоидоза. Исследование показало, что средство помогло улучшить функцию почек, которые являются одной из наиболее поражаемых мишеней при заболевании. Эксперты полагают, что в дальнейшем потребуется еще ряд исследований, чтобы оценить безопасность терапии.
