Анемия Минковского-Шоффара

Микросфероцитарная анемия – наследственное заболевание, впервые обнаруженное в 1900 году немецким терапевтом Минковским. Позже, через 7 лет оно было подробнее описано французским врачом Шоффаром. Малокровие этого типа относится к группе гемолитических анемий – болезней, связанных с быстрым разрушением эритроцитов. Патология характеризуется изменением формы красных кровяных телец, они становятся почти круглыми и уменьшаются в размерах, преждевременно распадаются в селезенке.

Анемия Минковского-Шоффара носит региональный характер – больше распространена в Европе, Японии, встречается и в России. Признаки болезни могут проявиться в любом возрасте, кроме этого, она может протекать в бессимптомной форме и обнаруживаться случайно, при анализе крови.

Симптомы анемии Минковского-Шоффара

Поскольку этот тип малокровия передается по наследству, то и симптомы должны рассматриваться в комплексе – хотя бы у одного родителя чаще всего есть схожие недомогания. Наиболее часто анемия Минковского-Шоффара проявляется так:

• Общая слабость и быстрая утомляемость.
• Шум в голове, головокружения.
• Одышка, сильное сердцебиение.
• Желтизна кожных покровов.
• Периодическое потемнение мочи.
• Боли в области желчного пузыря (часто сопровождается желчнокаменной болезнью).
• Увеличение печени и селезенки.
• Пигментация на коже.
• Склонность к развитию тромбозов.

В том случае если болезнь проявляется еще в раннем детстве, ее течение может влиять на формирование костной ткани – наблюдается деформация скелета и костей черепа.

Диагностика микросфероцитарной анемии

Окончательный диагноз может поставить только врач на основе целого ряда анализов крови. Важно отметить, что простая проверка гемоглобина может показать легкую форму анемии – 90-100 г/л. Поэтому для уточнения диагноза обязательно необходимы дополнительные исследования.

Повод заподозрить анемию Минковского – это, прежде всего, жалобы по самочувствию, характерный вид больного (желтушность, пигментация, деформация скелета). Если подобные симптомы наблюдаются у одного из родителей, риск обнаружения заболевания существенно повышается. Также взрослый может жаловаться на желчнокаменную болезнь и боли в печени – часто малокровие этого типа ошибочно диагностируется как заболевания этих органов.

Лечение анемии

Если болезнь не выражается опасными симптомами, слабовыраженная и протекает в стабильной хронической форме, никакого особого лечения она не требует.

Выраженная анемия может быть вылечена с помощью спленэктомии – удаления селезенки. Именно в этом органе происходит разрушение патологически измененных эритроцитов, а при его отсутствии они функционируют практически без сбоев, и микросфероцитоз переходит в бессимптомную форму. Чаще всего такое лечение проводится детям в 4-5 лет, однако при опасном течении болезни операция может быть назначена в любом возрасте.