Деформация или болезнь Маделунга (другие названия — штыкообразная кисть, хронический подвывих кисти) — это серьёзная патология, связанная с поражением верхней конечности. При таком состоянии кисть меняет своё естественное положение относительно предплечья — смещается в локтевую или лучевую сторону. Патология была описана хирургом из Германии Маделунгом, поэтому в настоящее время заболевание носит его имя. Почему у одних людей возникает это состояние, а других нет, и можно ли навсегда от него избавиться? Расскажем в новой статье MedAboutMe.
Этиология развития болезни Маделунга
Штыкообразная кисть — это достаточно редкое заболевание. Наибольшая опасность патологии заключается в том, что она затрагивает не только кисть и запястье. Также повреждается область предплечья и другие составляющие лучезапястного сустава. Такие изменения приводят к видимому укорачиванию руки с последующим ограничением её подвижности.
Заболеванию больше подвержены девушки, чем молодые люди, у первых изменения структуры лучезапястного сустава происходят в 4 раза чаще. Пик начала развития болезни приходится на возраст 9-11 лет, в период, когда наблюдается максимальный рост и удлинение трубчатых костей.
В основе этиологии болезни Маделунга лежит неоднократная травматизация лучевой кости и возможные воспалительные процессы в этой области. Это нарушает её целостность и приводит к деформации. Чрезмерное механическое давление на эту область — ещё одна причина формирования заболевания.
Что касается врождённой болезни, то изменение в ДНК, в частности в SYHOX (гомеобоксе, который включает в себя ген низкого роста) становится главным фактором риск развития хронического подвывиха кисти. Врождённое заболевание может развиваться на фоне других патологий, таких как синдром Тернера, ахондроплазия эпифизарных хрящей, дисхондростеоз Лери-Вейлля, диспластический сколиоз.
Клинические проявления заболевания
Начало развития болезни может определенное время оставаться незамеченным, так как симптомы проявляются слабо. Но со временем характерные для патологии признаки начинают проявляться в более выраженной форме. Первые, самые явные клинические симптомы, с которыми сталкиваются пациенты:
- болезненность в запястье;
- видимая невооружённым глазом шишка в области кисти и запястья;
- скованность движений в области лучезапястного сустава;
- невозможность на 100 % использовать кисть руки;
- дискомфорт при повороте в стороны.
Нередко больных беспокоит острая боль, которая в особенности проявляется после поднятия тяжестей. Иногда даже элементарная нагрузка руки во время переноса пакета с продуктами от магазина до дома может привести к боли. К неспецифическим признакам относится периодическое возникновение судорог и онемения в кисти.
Рентгенография, проводимая при диагностике болезни Маделунга, отчётливо показывает искривления лучезапястного сустава, например, эпифизарная пластинка приобретает форму восьмёрки.
Как диагностировать заболевание Маделунга?
При возникновении ограничения движения лучезапястного сустава стоит незамедлительно обратиться к врачу-травматологу и ревматологу. Специалисты проведут физический осмотр на предмет выраженных отклонений от нормы, назначат диагностические исследования. В основе первичных методов обследования лежат:
- МРТ и КТ лучезапястного сустава;
- рентгенография;
- биопсия;
- артроскопия.
При необходимости пациента направляют на консультацию к врачу-генетику, который поможет установить взаимосвязь развития заболевания с мутациями в геноме.
Какие современные методы используются для терапии патологии?
Первая линия лечения болезни Маделунга включает в себя консервативный подход. В качестве основных методов терапии применяют курсы массажа, ЛФК, использование парафиновых ванночек.
Доказана эффективность озокеритолечения, под которым понимается наложение на кожу аппликаций с озокеритом — веществом на основе нефти. Методика оказывает противовоспалительный, антибактериальный, сосудорасширяющий эффект, что позволяет улучшить состояние пациента — снизить боль, повысить работоспособность сустава.
Другие способы, используемые в современной травматологии:
- наложение холодного или теплого компресса с целью снизить боль;
- приём нестероидных противовоспалительных препаратов (НПВП);
- использование бандажа или фиксационной шины.
В случае чрезмерной деформации кисти показано проведение хирургической операции. При обнаружении патологии у пациента в 11-12 лет операцию проводят не ранее 13-14 лет. При более раннем вмешательстве в течение деструктивного процесса состояние может ухудшиться, что чревато рецидивами. Показаниями к хирургическому вмешательству являются:
- ограничение подвижности лучезапястного сустава;
- острая боль при использовании кисти;
- выраженная деформация запястья;
- изменение функционирования руки.
Основная цель проведения операции — зафиксировать запястье в оптимальном положении, стабилизировать его, чтобы исключить последующие вывихи. Среди наиболее популярных методик хирургии:
- аппаратная дистракция лучезапястного сустава (соединение костных элементов);
- остеотомия дистального отдела (устранение дефекта путём сращивания);
- физиолиз, при котором проводится коррекция аномалий лучевой кости;
- операция Дарраха, в основе которой лежит тотальное удаление выступающей части кости.
При своевременном обращении к врачу и комплексном лечении прогноз для большинства пациентов благоприятный. Курс терапии позволяет полностью восстановить анатомическое строение и функциональность лучезапястного сустава. Внешне кисть выглядит здоровой, пациент может продолжить вести прежний образ жизни. В случае, если метод лечения был подобран неверно — могут остаться косметические дефекты и развиться остеоартроз.
Также рекомендуем почитать статью «Синдром зеркальной кисти у ребёнка: что это такое?», из которой вы узнаете о других возможных патологиях кисти.
Использованы фотоматериалы Unsplash
