Редкое заболевание мойа-мойа поражает сосуды у детей и взрослых, приводит к развитию инсульта и других осложнений. Как протекает болезнь и как ее лечат, читайте в статье MedAboutMe.
Что это за болезнь?
Впервые о болезни мойа-мойа заговорили в 1967 году, когда ее симптомы описали ученые из Японии: Нишимота, Кудо и Такуеши. Поэтому в медицинской литературе также встречается название «болезнь Нишимото-Такуеши-Кудо».
Болезнь мойа-мойа встречается преимущественно в Японии. Здесь болеют чаще всего: по статистике, до 5 человек на сто тысяч населения страны. Болезнь также иногда выявляется у жителей Китая и Южной Кореи. А вот в странах Европы и Америки случаев болезни почти нет. В России есть всего несколько статей, посвященных единичным случаям наблюдения за пациентами.
Заболевание диагностируется одинаково часто у детей и взрослых. Первый пик заболеваемости приходится на возраст около 10 лет, второй — на 30-40 лет. Болеют чаще девочки и женщины.
Откуда взялось название?
С японского мойа-мойа переводится как «подобное сигаретному дыму, плывущее в воздухе». Это поэтическое название в полной мере отражает картину, которую видит врач при обследовании пациента. Если провести ангиографию и сделать рентгеновский снимок, можно увидеть, как контраст постепенно заполняет сеть расширенных и извитых сосудов. На снимке это явление напоминает клубящийся сигаретный дым, зависший в воздухе.
Причины развития болезни
Точные причины развития болезни мойа-мойа до сих пор неизвестны.
Врач-невролог сосудистого центра ОГУЗ «Томская клиническая больница» Буркова К.И. в своей работе, посвященной наблюдению за пациентом с этой патологией, указывает на наследственный характер заболевания. Это соответствует данным международной медицинской литературы. Известно, что у 7-12% пациентов обнаруживается связь между развитием болезни и определенными поломками в генах. Эту теорию подтверждают проведенные исследования: доказано, что болезнь мойа-мойа часто встречается в нескольких поколениях одной семьи и сочетается с другими генетическими поломками.
Существуют и другие версии развития этого синдрома. В частности, многие ученые указывают на то, что первые симптомы заболевания возникают после перенесенных инфекций в области головы — например, отита или синусита. Это говорит о том, что мойа-мойа может оказаться аутоиммунным процессом.
По другим данным, у части пациентов — примерно в 8% случаев — манифестация болезни случается после повреждения головы. Не исключено также воздействие ионизирующего излучения. Вполне возможно, что болезнь имеет наследственную предрасположенность, которая реализуется не всегда, а только после воздействия определенных факторов — травмы или инфекции.
Как протекает заболевание?
При этой патологии поражается сосудистая сеть головного мозга и в частности — внутренняя сонная артерия. Постепенно развиваются такие изменения:
- сужаются и утолщаются стенки кровеносных сосудов;
- замедляется кровоток внутри артерий;
- постепенно закрываются все крупные сосуды;
- развивается ишемический инсульт;
- погибают клетки головного мозга.
Болезнь развивается медленно, на протяжении многих лет, поэтому у организма есть время скомпенсировать недостаточный кровоток. Постепенно в различных отделах мозга образуются коллатеральные сосуды. Они обходят участки застоя крови и ишемии и. создают новые пути для тока крови. Если сделать снимок, можно увидеть, что эти сосуды по контуру напоминают облако дыма.
Образованные в качестве компенсации сосуды слишком хрупки, чтобы выдерживать полноценный кровоток. Они легко повреждаются, что приводит к кровоизлиянию в мозг — геморрагическому инсульту.
Ключевые симптомы
Проявления болезни различаются у детей и взрослых.
В детском возрасте, как правило, наблюдаются ишемические атаки. Появляется внезапная слабость, онемение лица, руки или ноги, чаще всего на одной стороне. Может наблюдаться нарушение речи. Такие симптомы сохраняются несколько минут, реже — часов, и проходят самостоятельно.
У детей болезнь мойа-мойа нередко начинается с появления судорог во время сильного крика или плача. Возможны постоянные или периодические головные боли, приступы головокружения. При прогрессировании болезни наблюдается задержка физического и психического развития.
У взрослых болезнь обычно дает о себе знать ишемическим или геморрагическим инсультом. При этом кровоизлияния у взрослых встречаются чаще, чем у детей. Как правило, сначала возникают симптомы нарушения кровообращения в головном мозге, а затем — эпизоды кровоизлияния.
У взрослых болезнь также может проявляться такими симптомами:
- стойкими головными болями;
- головокружением;
- непроизвольными подергиваниями конечностей;
- нарушениями зрения и речи;
- снижением памяти.
В большинстве случаев заболевание диагностируют в запущенном состоянии при появлении множества симптомов, а также при развитии одного или нескольких эпизодов инсульта.
Диагностика
Обнаружить болезнь можно с применением таких методов:
- ангиография с контрастированием;
- КТ или МРТ головного мозга.
При необходимости врач назначает другое обследование, чтобы исключить иные схожие заболевания или выявить возможные осложнения.
Принципы лечения
Медикаментозного лечения не разработано. Не существует лекарств, с помощью которых можно восстановить поврежденные сосуды и улучшить кровоток в мозге. В качестве симптоматической терапии могут назначаться препараты, разжижающие кровь — чтобы не допустить образования тромбов.
При прогрессировании заболевания проводится хирургическое лечение. Во время операции врач восстанавливает ток крови в отделах головного мозга. В дальнейшем многим пациентам требуется длительная реабилитация. Такие операции считаются достаточно безопасными, но не всегда являются эффективными. К сожалению, многие пациенты обращаются за помощью уже на поздних стадиях болезни, когда имеющийся недостаток кровотока в головном мозге повышает риск развития осложнений.
Прогноз при этой патологии зависит от того, как быстро пациент получит необходимую помощь. Своевременно проведенная операция позволяет сохранить здоровье и продлить жизнь.
