Болезнь Шульмана относится к группе аутоиммунных заболеваний. Суть данной патологии заключается в том фасции подвергаются воспалительным изменениям с последующим вовлечением в патологический процесс мышечных структур, подкожно-жировой клетчатки и дермы. При этом в ходе обследования у больного человека можно выявить повышенный уровень эозинофилов и гаммаглобулинов. С клинической точки зрения такое состояние сопровождается образованием на коже специфических уплотненных очагов, мышечными и суставными болями. Своевременно начатое лечение позволяет добиться значительного улучшения состояния больного человека, а иногда и его полного выздоровления. В противном же случае пациент может столкнуться с ограничением подвижности конечностей, вплоть до инвалидизации.
Существует и второе название болезни Шульмана — диффузный эозинофильный фасциит. Свое название данный патологический процесс получил по фамилии американского врача-ревматолога, впервые выделившего его в качестве самостоятельной нозологической единицы в тысяча девятьсот семьдесят четвертом году. В целом данное заболевание встречается крайне редко. На сегодняшний момент описано всего лишь около ста пятидесяти случаев по всему миру. С этой патологией чаще всего сталкиваются люди, находящиеся в возрастном диапазоне от двадцати пяти до шестидесяти лет. Мужчины в несколько большей степени подвержены развитию диффузного эозинофильного фасциита. Стоит заметить, что в некоторых случаях такое воспаление самостоятельно регрессирует.
В настоящее время вопрос о том, почему возникает болезнь Шульмана, все еще остается открытым. На протяжении длительного времени проводились исследования, направленные на выявление провоцирующего фактора, однако они не увенчались успехом. Замечено, что многие люди сталкиваются с данным заболеванием после перенесенных операций или травм. Также считается, что эта патология может дебютировать на фоне чрезмерных физических нагрузок. В качестве других предрасполагающих факторов рассматривались различные аллергические реакции, сильные стрессы и инфекции.
Многие ученые склоняются к мнению о том, что такое воспаление имеет наследственную предрасположенность. Данное предположение подтверждается тем, что у многих людей, страдающих от диффузного эозинофильного фасциита имеются близкие родственники, у которых обнаруживаются какие-либо другие аутоиммунные заболевания. Достоверно удалось установить взаимосвязь болезни Шульмана только лишь с различными патологиями со стороны крови. В качестве примера можно привести тромбоцитопению или лимфогранулематоз. Также зачастую у людей с таким диагнозом выявляются и другие аутоиммунные проблемы.
В связи с тем, что точные причины развития болезни Шульмана в настоящее время не установлены, механизм ее формирования также не до конца ясен. За счет того, что в крови у людей с данным заболеванием обнаруживается повышенный уровень гамма-глобулинов, было выдвинуто предположение о первичной роли иммунных нарушений. Считается, что в результате таких нарушений иммунная система начинает оказывать агрессию в отношении тканей собственного организма, что ведет к нарастающим воспалительным изменениям. При этой патологии первоначально затрагиваются соединительнотканные оболочки, покрывающие органы и называющиеся фасциями. Затем патологический процесс распространяется и на близлежащие ткани. С морфологической точки зрения в пораженных тканях обнаруживаются воспалительные инфильтраты, в которых присутствует большое количество эозинофилов. С течением времени данные инфильтраты подвергаются фиброзным изменениям.
Симптомы, возникающие при болезни Шульмана
Симптомы при таком заболевании чаще всего нарастают остро. Однако иногда возможно и подострое течение этого патологического процесса. На первых порах клиническая картина имеет неспецифический характер. Она представлена субфебрильной лихорадкой, умеренными мышечным и суставными болями, а также быстрой утомляемостью.
Спустя некоторое время дистальные отделы конечностей отекают. Непосредственно сам отек плотный и сопровождающийся болезненностью при пальпации. В редких случаях отечные очаги обнаруживаются в области лица или других частей тела. При осмотре можно увидеть, что кожа в пораженной области натянута и имеет характерный блеск. Отмечается наличие таких симптомов, как чувство жжения и зуда, а также стягивание кожи. Зачастую кожные покровы в проекции воспалительных очагов гиперпигментируются, а непосредственно роговой слой эпидермиса — утолщается.
Для данной патологии характерны симптомы, указывающие на поражение мышц и суставов. Пациент предъявляет жалобы на прогрессирующие суставные и мышечные боли, ограничение подвижности в суставах, за счет чего ему становится все труднее вести привычный образ жизни.
Диагностика и лечение болезни Шульмана
Заподозрить болезнь Шульмана на основании сопутствующих клинических проявлений достаточно сложно. Связано это преимущественно с тем, что данная патология встречается редко. Важное значение в диагностике имеют лабораторные анализы, которые позволяют выявить повышенный уровень эозинофилов, гамма-глобулинов, циркулирующие иммунные комплексы, а также признаки воспалительного процесса. Окончательное подтверждение диагноза проводится с помощью биопсии с последующим гистологическим исследованием полученного материала.
Из лекарственных препаратов при таком воспалении применяются глюкокортикостероиды, нестероидные противовоспалительные средства и блокаторы Н-рецепторов. В тяжелых случаях возникает необходимость дополнить план лечения цитостатиками. В том случае, если появились признаки фиброза, показан Д-пеницилламин. Хорошо зарекомендовали себя различные физиотерапевтические методы.
Профилактика развития воспаления
Говорить о профилактике этой патологии не представляется возможным в связи с невыясненным до конца механизмом ее развития. К общим рекомендациям относятся ведение здорового образа жизни, избегание чрезмерных физических нагрузок и сильных стрессов.
