Среди всех видов анемии самым редким видом, но при этом самым тяжелым и неблагоприятным по прогнозу, является анемия апластического происхождения. Это группа болезней, которые похожи между собой по клинической картине и лабораторным признакам. В данном случае нет онкологического поражения костного мозга, но выявляется подавление процесса кроветворения (образование новых элементов крови). Если речь идет о практически полном отсутствии кроветворения, анемия будет апластической, при частичном снижении — гипопластической.
Апластическая анемия: причины развития
Есть вид апластической анемии, которая передается по наследству — анемия Фанкони. Большинство же из подобного рода заболеваний относят к приобретенным видам. Апластическая анемия может провоцироваться действием радиации на область костного мозга, либо развиваться в результате приема очень высоких доз цитостатических препаратов. Как вариант, заболевание может формироваться после перенесенных вирусных гепатитов. Кроме того, в редких случаях апластическая анемия может формироваться у людей с повышенной чувствительностью к некоторым лекарственным средствам — отдельным антибиотикам (особенно выделяется левомицетин), бутамиду, мепробомату. Зачастую причину апластической анемии выявить не удается, тогда считается, что она является идиопатической.
Механизм формирования апластического поражения
Ученые считают, что апластическая анемия формируется в результате отмирания стволовых клеток (родоначальников всех клеточных элементов крови) под воздействием неблагоприятных факторов. Анемия может также развиваться при патологическом изменении окружающей среды, которая питает и сохраняет жизнеспособность стволовых клеток. Еще одна возможная причина анемии — воздействие определенных иммунных факторов (как со стороны клеток иммунитета, так и особых веществ). Они приводят к нарушению функционирования и деления стволовых клеток.
К примеру, радиация оказывает губительное воздействие именно на стволовые клетки: чем выше ее доза, тем быстрее они гибнут. А вот с механизмом воздействия вирусов все сложнее: считается, что они могут оказывать как прямое действие на кроветворные клетки, так и способствовать развитию аутоиммунных реакций.
Часто при подобных поражениях для спасения жизни пациентов требуется трансплантация костного мозга от совместимых доноров, чтобы восстановить процесс кроветворения.
Признаки анемии апластического происхождения
Признаки анемии в данном случае могут быть различными и зависят от многих факторов. Зачастую апластическая анемия развивается в острой форме. При таком варианте течения заболевания эффекта от лечения практически не наблюдается. Однако, во многих случаях признаки анемии развиваются постепенно, и организм пациента на протяжении длительного времени адаптируется к проявлениям заболевания. В результате обращение к доктору происходит уже в серьезных и запущенных случаях, когда степень повреждений достаточно значительная. Для этой формы анемии характерно наличие панцитопении — поражение не только красных клеток, но и всех остальных.
Признаки анемии часто сочетаются с другими расстройствами, и степень тяжести их проявления может быть различной. Доминируют признаки сниженного количества тромбоцитов — могут проявляться синяки с кровоподтеками, мелкие высыпания в виде красных точек (иголочный укол), а также кровотечения из десен, носа, у женщин — маточные. Поражение белых клеток приводит к тяжелым пневмониям, воспалительным процессам в ушах, в горле и в других органах, формируются нагноения в области ран и ушибов, вплоть до развития сепсиса.
Признаки анемии также развиваются как по причинам дефицита синтеза эритроцитов, так и за счет потери их при кровотечениях.
Апластическая анемия приводит к сильной бледности и кровоизлияниям кожи, бросающимся в глаза, а также к воспалениям в полости рта и области прямой кишки. Со стороны сердца выявляются систолические шумы. Печень на фоне сильной анемии страдает от гипоксии. В начале болезни селезенка и печень не увеличиваются, но они могут страдать в процессе лечения, когда проводятся трансфузии эритроцитов.
В редких случаях заболевание прогрессирует крайне быстро, приводя к летальному исходу, но чаще течение болезни волнообразное и хроническое, бывают периоды обострения и затухания, когда состояние улучшается. Возможно полное излечение от данного вида анемии.
Диагностика анемии
Точная диагностика вида анемии особенно важна при наличии признаков поражения костного мозга. Обычно выражены изменения в анализах — гемоглобин может снижаться до критических цифр в 30-40 г/л, при этом эритроциты увеличены в размерах, но являются нормохромными. Ретикулоцитов (юных эритроцитов) в крови мало, не более 3-4%, а иногда их нет совсем, что говорит о том, что костный мозг не реагирует на снижение количества эритроцитов в крови.
Также в анализах типично снижение количества лейкоцитов. Иногда эти изменения критические, приводящие к инфекционным осложнениям. При этом лимфоцитов в большинстве случаев остается вполне нормальное количество. Резко снижено и количество тромбоцитов, а также изменяется время кровотечения, что приводит к кровоподтекам и синякам.
Особенно важен анализ костного мозга, показывающий наиболее характерные изменения — выражено подавлены ростки (клетки-предшественники) эритроцитов и лейкоцитов, а также тромбоцитарные ростки. В костном мозге может быть увеличено количество железа, как внутри клеток, так и вне их.
Диагностика анемии обязательно подразумевает гистологическое исследование костного мозга. Если в костном мозге наблюдается избыток жира, это еще раз подтверждает апластическую анемию.
Важно также исключить другие виды анемии — В12-дефицитную и фолиеводефицитную, а также снять диагноз «новообразования костного мозга».
