Апластическая анемия представляет собой редко встречающееся заболевание, которое достаточно тяжело поддается лечению и может стать причиной летального исхода. Данный патологический процесс характеризуется угнетением кроветворной функции в клетках красного костного мозга. В результате такого нарушения снижается уровень всех видов клеток периферической крови. Другими словами, уменьшается количество не только эритроцитов, но и лейкоцитов с тромбоцитами. Замечено, что при этой патологии достаточно часто развиваются различные инфекционные осложнения.
Апластическая анемия также называется гипопластической. Как мы уже сказали, данный патологический процесс встречается относительно редко. Согласно статистике, ежегодно на один миллион населения выявляется не более двух новых случаев. Какой-либо взаимосвязи между полом и таким заболеванием не выявлено. Сталкиваться с этой болезнью могут люди абсолютно любого возраста. Однако самое большое количество случаев диагностируется в возрасте от одиннадцати до двадцати четырех лет и после пятидесяти лет.
Самые первые описания апластической анемии были сделаны еще в тысяча восемьсот восемьдесят восьмом году. Это открытие принадлежит немецкому врачу-иммунологу Паулю Эрлиху. Свое современное название данное заболевание получило только в тысяча девятьсот четвертом году. На протяжении длительного времени это патологическое состояние рассматривалось как синдром, сопутствующий другим нарушениям со стороны костного мозга. Однако в настоящее время оно выделено в качестве самостоятельной нозологической единицы.
Существует два варианта апластической анемии: истинный и парциальный. Они различаются тем, что при истинном варианте в крови уменьшается содержание всех трех видов клеточных элементов. Парциальный же вариант характеризуется угнетением только эритропоэза, что сопровождается снижением уровня эритроцитов. Данный патологический процесс является чрезвычайно актуальной проблемой для медицины. Связано это с тем, что практически две трети всех случаев оканчиваются летальным исходом.
Нередко развитие такой болезни бывает обусловлено врожденными хромосомными мутациями. В этом случае мы говорим о врожденной форме этого заболевания. Однако чаще всего оно все же имеет приобретенный характер. Считается, что большую роль в развитии данной патологии играют определенные виды лекарственных препаратов. Замечена определенная взаимосвязь между угнетением кроветворения в красном костном мозге и приемом медикаментов, направленных на борьбу с опухолями. Некоторую лепту вносят антибактериальные и противомалярийные препараты, а также средства с противосудорожным эффектом. В настоящее время список потенциально опасных для кроветворения препаратов очень широк.
Помимо этого, в ряде случаев апластическая анемия связывается с перенесенными инфекционными заболеваниями. Считается, что наиболее опасны в этом плане вирусные возбудители, а именно вирусы гепатита, цитомегаловирус и некоторые другие. В литературе описаны случаи, когда такое заболевание развивалось на фоне туберкулеза. К другим возможным причинам принято относить хронические интоксикации и воздействие на организм повышенных доз ионизирующего излучения. Стоит заметить, что более чем в пятидесяти процентах случаев установить точную причину возникновения этой патологии не удается.
В зависимости от уровня содержания в крови тромбоцитов и гранулоцитов данный патологический процесс делится на умеренный, тяжелый и очень тяжелый варианты.
Симптомы при апластической анемии
Такое заболевание имеет тенденцию к острому началу. Больной человек предъявляет жалобы на внезапно возникшие приступы головокружения и повышенную слабость. Присутствуют такие симптомы, как бледность кожных покровов, периодически возникающая одышка во время какой-либо физической нагрузки и шум в ушах. Нередко отмечается покалывание в области сердца.
На фоне того, что развивается тромбоцитопения, клиническая картина дополняется геморрагическими нарушениями. Они представлены повышенной кровоточивостью десен, частыми носовыми кровотечениями, чрезмерно длительными менструациями. Еще одним характерным симптомом являются мелкоточечные кровоизлияния на коже. При самом неблагоприятном раскладе могут возникать обильные кровотечения во внутренних органах, например, в желудочно-кишечном тракте. Сформировавшаяся лейкопения приводит к присоединению различных инфекционных осложнений. Инфекционные воспалительные процессы могут затрагивать абсолютно любые внутренние органы. Именно они достаточно часто и становятся причиной летального исхода.
В том случае, если данный патологический процесс имеет врожденную природу, первые симптомы могут появляться в возрасте до десяти лет. Он проявляется не только угнетением процесса кроветворения, но и различными аномалиями развития. В качестве примера можно привести гиперпигментацию кожи, микроцефалию, низкорослость и многое другое.
Диагностика и лечение болезни
Заподозрить апластическую анемию можно уже на основании сопутствующей клинической картины в совокупности с общим анализом крови. Однако ОАК не позволяет с достоверностью говорить о данном заболевании. Для подтверждения диагноза следует назначить стернальную пункцию с дальнейшим исследованием пунктата костного мозга.
Лечение этой болезни подразумевает под собой использование иммуносупрессивной терапии. Параллельно проводят заместительную гемотрансфузионную терапию и плазмаферез. Наиболее качественный результат наблюдается при пересадке костного мозга, однако в настоящее время в связи со сложностями в подборе донора этот метод используется не часто.
Профилактика развития апластической анемии
Для профилактики такой патологии необходимо ограничить влияние на организм неблагоприятных факторов, которые могут спровоцировать ее развитие. В данном случае подразумевается отказ от необоснованного применения лекарственных препаратов, своевременное лечение инфекционных заболеваний и так далее.
