Фиброзирующий альвеолит — это достаточно редко встречающееся пульмонологическое заболевание, имеющее тяжелое течение и плохо поддающееся лечению. При данном патологическом процессе в альвеолах и легочном интерстиции развивается воспаление, приводящее к появлению диффузно расположенных очагов фиброза. На фоне происходящих изменений нарушается функциональная активность легких, что ведет к постепенному возникновению дыхательной недостаточности. Прогноз при этой патологии крайне серьезный. Даже после проведенного лечения она нередко продолжает прогрессировать и становится причиной летального исхода.
Фиброзирующий альвеолит также называется диффузным интерстициальным пневмофиброзом или синдромом Хаммена-Рича. Наиболее часто такое воспаление диагностируется у представителей мужского пола, находящихся в старшей возрастной группе. У них частота встречаемости этой патологии составляет около двадцати случаев на сто тысяч населения. Среди женщин распространенность данного заболевания составляет примерно тринадцать случаев на сто тысяч населения. Уровень летальности при такой болезни находится в районе пятнадцати процентов. Замечено, что при отсутствии медицинской помощи продолжительность жизни пациента с этим диагнозом не превышает четырех лет. Однако иногда после устранения провоцирующего фактора фиброзные изменения в легких самостоятельно регрессируют.
В настоящее время вопрос о том, почему развивается фиброзирующий альвеолит, все еще остается открытым. Предполагается, что в силу определенных причин иммунная система начинает атаковать клетки собственного организма после воздействия на него провоцирующего фактора. Таким образом, данное воспаление имеет аутоиммунную природу. Также существует мнение о том, что свою роль в возникновении этой патологии могут сыграть некоторые представители вирусной флоры и наследственная предрасположенность. Замечено, что значительно чаще с фиброзирующим альвеолитом сталкиваются курящие люди, а также лица, систематически контактирующие с пылью и парами химических веществ.
Механизм развития данной болезни заключается в первичном образовании воспалительной реакции в альвеолярных стенках. На фоне воспалительных изменений стенка альвеол отекает, и в ней формируются гиалиново-мембранные комплексы. По мере дальнейшего прогрессирования заболевания отмечается отложение коллагена и возникновения фиброзных очагов, распространяющихся на интерстициальную ткань легких. В последней стадии такого воспаления вся капиллярная сеть и альвеолярная ткань замещаются соединительнотканными очагами. Все это ведет к угнетению газообменной функции и прогрессирующей дыхательной недостаточности.
В классификацию фиброзирующего альвеолита включены три его варианта: фиброзирующий идиопатический, экзогенный аллергический и фиброзирующий токсический. Фиброзирующий идиопатический вариант устанавливается в том случае, если причину воспаления выявить не удается. При экзогенном аллергическом варианте ведущая роль отводится аллергической реакции, возникающей в ответ на вдыхание пыли, неорганических поллютантов и любых других веществ, на которые имеется повышенная чувствительность. Фиброзирующий токсический вариант подразумевает под собой поражение легочной ткани на фоне проникновения в дыхательные пути различных токсических соединений.
Симптомы при фиброзирующем альвеолите
Наиболее ранним симптомом данного патологического процесса является одышка. На первых порах она имеет минимальную степень выраженности, однако по мере прогрессирования заболевания все больше усиливается. Первоначально больной человек замечает одышку при какой-либо физической нагрузке. Как правило, он длительное время не обращает на нее внимание, списывая все на другие причины. В среднем с момента развития первых клинических проявлений до обращения за медицинской помощью проходит от трех месяцев до трех лет.
По мере того, как легочной интерстиций замещается фиброзной тканью, одышка становится все более выраженной. Она начинает появляться даже при небольшой физической активности и сопровождается приступами малопродуктивного кашля. Если при кашле мокрота и выделяется, то она имеет очень скудный характер. Дополнительно присутствуют такие симптомы, как болезненность в грудной клетке, общее недомогание и повышение температуры тела. Боль, как правило, локализуется сразу с двух сторон под лопатками и становится более интенсивной при глубоком вдохе. Больной человек указывает на быструю утомляемость и снижение веса.
При осмотре пациента обнаруживаются специфические симптомы, характерные для дыхательной недостаточности. К ним относятся изменения ногтевых пластин по типу «часовых стекол», утолщение пальцевых фаланг, а также посинение носогубного треугольника. С течением времени в патологический процесс вовлекаются правые отделы сердца. Они гипертрофируются и расширяются. Все это сопровождается отеками, тахикардией, набуханием шейных вен и так далее.
Диагностика и лечение болезни
Диагностика фиброзирующего альвеолита начинается с аускультации пациента. Данная болезнь в обязательном порядке должна быть подтверждена с помощью рентгенографии легких. Более информативной является компьютерная томография. Дополнительно проводят исследования, направленные на оценку дыхательной функции, а также электрокардиографию. Для определения стадии заболевания показана биопсия с последующей гистологией полученного материала.
Принципы лечения при таком воспалении складываются из назначения глюкокортикостероидов и иммунодепрессантов, антифиброзных препаратов. Параллельно могут использоваться бронхолитики и кислородная терапия. Однако перечисленные методы, как правило, оказывают положительный эффект только на начальных стадиях заболевания.
Профилактика развития воспаления
Специфической профилактики фиброзирующего альвеолита не существует. К общим рекомендациям относятся отказ от курения и избегание контакта с парами химических веществ, а также пылью.
