Гемолитическая анемия – это термин, объединяющий в себе группу различных по происхождению патологий, общим моментом для которых является укорочение жизненного цикла эритроцитов и высвобождение большого количества непрямого билирубина в кровь. Данное заболевание может иметь как врожденную, так и приобретенную природу. С клинической точки зрения оно проявляется анемическим синдромом в совокупности с желтушным окрашиванием кожных покровов и слизистых оболочек. Что же такое гемолитическая анемия и почему она развивается?
Классификация и причины гемолитических анемий
Как мы уже сказали, под термином «гемолитическая анемия» понимается совокупность нескольких заболеваний, при которых происходит ускоренное разрушение эритроцитов, тогда как новые клетки не успевают образовываться и созревать. Говоря конкретнее, при таком патологическом процессе распад эритроцитов происходит раньше положенного срока, а именно через 2 или 3 недели после их созревания (тогда как в норме жизненный цикл этих клеток составляет от 100 до 120 суток).
Впервые данное заболевание было описано в 1871 году. Термин «гемолитическая анемия» был предложен в 1901 году. Среди всех анемий на долю этой болезни приходится около 11%. Согласно статистике, такая патология диагностируется примерно у 1% населения.
Гемолитическая анемия, лечение которой не проводится, опасна своими осложнениями. Наиболее часто при отсутствии необходимой медицинской помощи она сопровождается гемолитическими кризами. ДВС-синдром, печеночная недостаточность, инфаркт селезенки – все это и многое другое относится к возможным осложнениям.
Прежде всего, давайте разберемся в классификации данного заболевания. Гемолиз при таком патологическом процессе может быть внутриклеточным (встречается значительно чаще) или внутрисосудистым.
В зависимости от механизма развития гемолитической анемии выделяют:
- Врожденные формы;
- Приобретенные формы.
В основе возникновения врожденных форм могут лежать структурные аномалии мембран эритроцитов, патологические изменения в структуре гемоглобина, а также дефицит тех или иных ферментов. Приобретенная гемолитическая анемия наиболее часто бывает ассоциирована с аутоиммунными процессами. На втором месте по частоте встречаемости среди причин стоят токсические воздействия на организм, например, при поступлении химических веществ.
Как мы уже сказали, развитие врожденных форм данного заболевания обусловлено генетическими дефектами со стороны самих эритроцитов, гемоглобина или ферментов.
При аутоиммунной гемолитической анемии происходит выработка антител к эритроцитам. Возникновению данного патологического процесса способствуют имеющиеся аутоиммунные болезни, например, системная красная волчанка, перенесенные инфекционные заболевания, злокачественные поражения кроветворных и лимфатических тканей. Кроме этого, иногда аутоиммунные реакции могут быть спровоцированы переливанием крови или постановкой вакцины.
Что касается токсической анемии, она бывает связана с отравлением различными химическими соединениями, например, тяжелыми металлами, алкогольной продукцией, а также некоторыми видами лекарственных препаратов, например, сульфаниламидами или противомалярийными средствами. Значительно реже гемолиз эритроцитов происходит при синдроме диссеминированного внутрисосудистого свертывания, длительном повышении артериального давления, больших по площади ожогах и так далее.
Симптомы при наследственных и приобретенных гемолитических анемиях
Одной из наиболее распространенных врожденных форм гемолитической анемии является микросфероцитоз. В основе развития данного заболевания лежит структурная аномалия мембран эритроцитов, в результате чего изменяются их форма и диаметр. Наиболее часто первые симптомы возникают в подростковом возрасте, однако возможны и другие варианты.
Основным клиническим проявлением при таком патологическом процессе является желтушное окрашивание кожных покровов и слизистых оболочек. Каловые массы приобретают более темную окраску, нередко образуются камни в желчном пузыре с возникновением соответствующей симптоматики. Абсолютно у всех пациентов наблюдается спленомегалия, у половины – гепатоспленомегалия. В пожилом возрасте нередко отмечаются трофические расстройства со стороны нижних конечностей.
В 2019 году были опубликованы результаты работы ученых из Республиканского научно-практического центра медицинской экспертизы и реабилитации республики Беларусь. Целью исследования было изучение патологий, усугубляющих ограничение жизнедеятельности при анемическом синдроме у детей. В результате было установлено, что при гемолитической анемии наиболее частой патологией, усугубляющей ограничение жизнедеятельности, были болезни со стороны органов пищеварения.
При аутоиммунной анемии наблюдается внезапное и острое развитие гемолитического криза. Больной человек предъявляет жалобы на резкую слабость, приступы головокружений и одышку. Характерны боли в эпигастральной области, ощущение сердцебиения. В обязательном порядке повышается температура тела. В период криза быстро нарастает желтуха, печень и селезенка увеличиваются в размерах.
Принципы диагностики и лечения
Диагностика гемолитической анемии начинается с внешнего осмотра, сбора жалоб и анамнеза, общего и биохимического анализов крови. Дополнительно проводятся анализы мочи и кала, ультразвуковое исследование печени и селезенки. При необходимости план обследования дополняется миелограммой.
Терапия при таком заболевании будет определяться его причиной. При врожденных формах показаны трансфузионная терапия, гормональные и антибактериальные средства при необходимости. В случае микросфероцитоза единственным эффективным методом лечения является удаление селезенки. При аутоиммунной природе болезни используются глюкокортикостероиды, в тяжелых случаях – иммунодепрессанты и противомалярийные препараты.
