Гемолитическая анемия – это не очень часто диагностируемое патологическое состояние, характеризующееся чрезмерно быстрой гибелью эритроцитов. Говоря конкретней, при таком заболевании продолжительность жизни красных клеток крови уменьшается, они разрушаются с высвобождением непрямой фракции билирубина. Согласно статистике, на долю данной патологии среди всех других видов анемий приходится не более 11%. В этой статье мы рассмотрим, какие бывают виды гемолитических анемий, клинические рекомендации по их диагностике и лечению.
Классификация гемолитических анемий
Прежде всего, необходимо разобраться в том, какие же бывают виды данного заболевания. Гемолитическая анемия может иметь врожденную или приобретенную природу.
Врожденная анемия делится на:
- Гемоглобинопатии;
- Мембранопатии;
- Ферментопатии.
Приобретенная форма может иметь:
- Аутоиммунную природу;
- Токсическую природу;
- Механическую природу.
Отдельно выделяют такие виды приобретенной гемолитической анемии, как болезнь Маркиафавы-Микеля, и анемия, связанная с переливанием несовместимой по группе или резус-фактору крови.
Диагностика гемолитической анемии
Согласно клиническим рекомендациям, для диагностики данной патологии, прежде всего, необходимо провести общий анализ крови. При этом будут обнаруживаться отклонения, свидетельствующие о нормохромной (реже гипохромной) анемии, повышенный уровень ретикулоцитов. В некоторых случаях выявляется снижение уровней лейкоцитов и тромбоцитов.
Следующий этап – это биохимический анализ крови. Результаты исследования указывают на повышение уровня билирубина за счет его непрямой фракции. Иногда обнаруживается повышение уровня сывороточного железа.
При исследовании мочи выявляется повышенное содержание уробилина. У части пациентов в моче обнаруживаются белок, гемоглобин.
Большое значение для диагностики гемолитических анемий имеет проба Кумбса (положительная при аутоиммунной природе болезни).
Обнаружить болезнь Маркиафавы-Микеля можно с помощью пробы Хэма.
План обследования дополняется электрофорезом гемоглобина, с помощью которого выявляются патологические фракции белка, что характерно для наследственных гемоглобинопатий.
Кроме этого, показаны стернальная пункция, позволяющая обнаружить гиперплазию эритроидного ростка, генетические исследования.
Клинические рекомендации по лечению гемолитических анемий
Выбор тактики лечения будет зависеть от природы гемолитической анемии. При врожденных формах данного заболевания могут рекомендоваться:
- Удаление селезенки;
- Переливание отмытых эритроцитов;
- Назначение антиоксидантов и антикоагулянтов, витаминов группы В;
- Кислородотерапия, гемодилюция при серповидно-клеточной анемии;
- Трансплантация костного мозга.
Аутоиммунная гемолитическая анемия является показанием к назначению глюкокортикостероидов, иммунодепрессантов. При необходимости проводится плазмаферез, может решаться вопрос об удалении селезенки.
В 2014 году ученые из Гематологического научного центра Минздрава России опубликовали работу, результаты которой доказывают эффективность использования ритуксимаба в терапии ранее резистентной аутоиммунной гемолитической анемии.
При токсической форме болезни вводятся антидоты, проводятся дезинтоксикационные мероприятия.
