О мастоцитозе слышали немногие. Особенностью болезни является вовлечение в процесс кожи, наряду с поражениями внутренних органов. Изначально ее симптомы могут быть приняты за аллергию, особенно если на фоне красноты и высыпаний проявляется кожный зуд. Хотя клетки крови в генезе патологии участвуют те же, что и при развитии аллергии, но механизм поражений иной, равно как и подходы к лечению, прогнозы. Чем же особенна эта патология, как она может проявиться, какую опасность в себе таит и какие лекарства потребуются в терапии?
Общие данные о болезни
Под термином «мастоцитоз» понимается поражение системы крови, при котором накапливаются чрезмерные количества мастоцитов (также именуются тучными клетками, они же тканевые базофилы, либо лаброциты). Избыток этих клеток приводит к пропитыванию ими внутренних органов, повреждению кожи, запуску острых воспалительных реакций с выделением воспалительных медиаторов. К последним относятся преимущественно гистамин с аналогами. Для болезни типично два варианта течения — кожные поражения либо системные. Они возникают как в детском возрасте, так и среди взрослых, половых различий в частоте встречаемости не выявлено. Если это детская форма мастоцитоза, ею страдают преимущественно малыши до 2 лет, и болезнь самостоятельно исчезает к подростковому периоду. Если же говорить о взрослой форме болезни (системный мастоцитоз), он протекает зачастую тяжело и не имеет тенденций к самоизлечению.
Причины поражения системы крови, формы патологии
На сегодняшний день причины формирования болезни и механизмы ее развития точно не определены. Выдвинута теория, связанная с поражением определенных участков хромосом, и наследованием мастоцитоза по аутосомно-доминантному типу. Но у половины пациентов нет семейного анамнеза. Поэтому изучение причин, по которым кровь меняет свой состав и накапливает базофильные клетки, еще ведется. Выделено несколько форм патологии, имеющих особенности в проявлениях, возрасте старта симптомов и специфике проявлений.
- Младенческая форма обычно определяется до двух лет, изменения крови постепенно пропадают, мастоцитоз не переходит в системную стадию.
- Образование единичных мастоцитом: формируются несколько четко ограниченных узлов в разных зонах тела.
- Мастоцитоз с поражением кожи, типичный для подросткового возраста и взрослых. Нередко кровь изменяется настолько выражено, что формируются системные проявления, но прогрессирования нет, хотя и полного исчезновения симптоматики также не наблюдается.
- Поражение кожи, которое постепенно трансформируется в системные реакции, вовлекаются внутренние органы, постоянно прогрессируют изменения состава крови.
- Изначально системная форма патологии с выраженными проявлениями со стороны многих органов.
Отдельно выделяют неопластические формы болезни, приводящие к тучноклеточной лейкемии, перерождению крови в злокачественную, быстро прогрессирующую опухоль и образование тучноклеточной саркомы (также злокачественное поражение).
Кожные формы: краснота, зуд, отечность
При мастоцитозе с преимущественно кожными поражениями возникает краснота кожи, которую сопровождает зуд. Он формируется в результате воздействия гистамина и других медиаторов на нервные окончания кожи. Обычно зуд выраженный, сильный, нередко на фоне кожных проявлений возникают колебания давления и сердцебиение, периодически повышается температура. Для мастоцитоза типичны специфические поражения кожи, имеющие важное диагностическое значение.
Самыми частыми бывают пятнисто-папулезные элементы — на кожепроступают многочисленные коричнево-красные пятнышки, имеющие выраженную пигментацию, в местах высыпаний типично наличие зуда. При потирании пораженной кожи (метод называют пробой Дарье-Унны) быстро образуются красные бугорки.
Поражения кожи на фоне мастоцитоза
Помимо предыдущего варианта возможна узловая форма патологии. Кожа на отдельных участках тела краснеет или розовеет, образуется подкожный узелок, имеющий гладкую поверхность и размеры до 10 мм. Некоторые узлы могут сливаться, образуя бляшки. Выполнение пробы Дарье-Унны к изменению цвета кожи не приводит.
Возможно формирование мастоцитомы — это одиночный элемент, узел до 50 мм в диаметре, имеющий гладкую или слегка сморщенную поверхность и упругую консистенцию. Наиболее часто страдает кожа в области предплечий, могут выявляться узлы в области шеи, а также элементы на туловище. Потирание кожи над узлом приводит к резкому покраснению, а травмирование узла вызывает образование пузырьковой сыпи со жжением или ощущением зуда. Когда элементы исчезают, происходит сморщивание и западение кожи.
Диффузная форма поражения — образование крупных коричнево-желтых пятен с зудом в зоне складок на ягодицах или подмышечных впадинах. Пятна имеют четкую границу с непораженной кожей, форма их неправильная, при трении кожа трескается или изъязвляется. По мере прогрессирования участки расширяются, уплотняются, приобретая консистенцию резины, темнеют. Потирание пораженной зоны приводит к образованию мелких пузырьков и усилению зуда.
У женщин возможно появлений мастоцитозных телеангиоэктазий. Это красно-коричневые пятна, при близком рассмотрении они состоят из расширенных капилляров и имеют пигментированную основу. Поражаются конечности или грудь, при трении проявляются пузыри.
Системные проявления мастоцитоза
Основу системных проявлений составляет избыточное производство тучных клеток, которые буквально пропитывают внутренние органы. Особенно часто вовлекается печень, что грозит ее уплотнением, образованием участков фиброза и увеличением размеров. Могут страдать кости, в границах скопления клеток крови образуются очаги остеопороза. В пораженных зонах костные балки трансформируются в участки соединительной ткани, из-за чего развиваются боли костей и переломы. Могут поражаться лимфоузлы, селезенка, стенки кишечника и костный мозг, что грозит переходом в лейкоз, а также страдает нервная ткань.
Какие лекарства помогут в терапии?
На сегодняшний день специфические лекарства, которые могли бы полностью устранить проявления мастоцитоза, не разработаны. Применяют только симптоматическую терапию с влиянием на производство тучных клеток и выделение ими медиаторов. Используются антигистаминные лекарства в комбинации со стабилизаторами мембран лаброцитов, а также небольшие дозы гормонов. При системной форме применяют цитостатические лекарства, подавляющие активность клеток. Пока высокой эффективности в лечении мастоцитоза не достигнуто, разрабатываются схемы лечения альфа-интерфероном, создаются новые препараты.
