Муковисцидоз — это тяжелая патология, имеющая врожденную природу, характеризующееся нарушением секреторной функции экзокринных желез с последующим расстройством функционирования внутренних органов, преимущественно дыхательной и пищеварительной системы. Наиболее часто данное заболевание выявляется в детском возрасте, однако примерно в 15% случаев оно диагностируется у взрослых. Ниже мы рассмотрим легочный муковицидоз с точки зрения симптомов и лечения.
Легочная форма муковисцидоза встречается чаще всего. В 2017 году ученые из Волгоградского государственного медицинского университета опубликовали работу, в которой было установлено, что несмотря на то, что муковисидоз считают мультисистемным заболеванием, чаще всего с возрастом в картине болезни начинает доминировать легочная патология, которая является причиной смерти в 90% случаев.
Как проявляется легочный муковисцидоз?
При муковисцидозе легких в результате нарушения функциональной активности желез респираторного тракта происходит избыточное образование мокроты, возникновение бронхиальной обструкции. Вследствие этого развиваются хронические бронхолегочные инфекции, появляются вторичные патологические изменения, например, бронхоэктазы.
Первоочередным клиническим признаком данного заболевания является кашель. Он имеет приступообразный, мучительный характер, сопровождается затрудненным отхождением густой вязкой мокроты слизистого или слизисто-гнойного характера.
В дальнейшем присоединяются жалобы на одышку, возникающую как при физической нагрузке, так и в состоянии покоя.
Для таких пациентов характерны частые воспалительные болезни со стороны дыхательной системы, например, систематически повторяющиеся пневмонии или бронхиты.
При осмотре больного человека можно заметить бледность и синюшность кожи, бочкообразную форму грудной клетки, колбовидное утолщение концевых фаланг пальцев.
В дальнейшем формируются такие вторичные изменения в дыхательной системе, как бронхоэктазы, легочная эмфизема, пневмосклероз и прочее.
Принципы лечения муковисцидоза легких
На сегодняшний день лечения, позволяющего полностью избавиться от муковисцидоза, не существует. Вся проводимая терапия имеет симптоматический характер.
В первую очередь, больному человеку назначается сбалансированная, высококалорийная диета, богатая витаминами, необходимыми макро- и микроэлементами.
Кроме этого, показаны специально подобранная лечебная гимнастика, вибрационный массаж грудной клетки, направленные на облегчение отхождения мокроты.
Из лекарственных препаратов по назначению врача используются муколитики и отхаркивающие средства. Также могут проводиться лекарственные ингаляции. При необходимости план лечения дополняется бронхолитиками, ингаляционными глюкокортикостероидами. Важно то, что при данном патологическом состоянии строго противопоказаны противокашлевые лекарственные средства.
Хороший эффект наблюдается от проведения бронхоальвеолярного лаважа, подразумевающего под собой промывание мелких бронхов и альвеол антисептическими растворами.
При присоединении вторичной бактериальной флоры назначаются антибиотики, выбираемые в зависимости от чувствительности возбудителя. Чаще всего предпочтение отдается цефалоспоринам, макролидам и прочему.
Также хорошо зарекомендовали себя различные физиотерапевтические процедуры, например, УВЧ-терапия.
