Амилоидоз — это серьёзный системный патологический процесс, при котором происходит отложение специфического сложного белково-полисахаридного соединения, называющегося амилоидом, в разных внутренних органах. В результате накопления амилоида нарушается функция поражённых внутренних органов, что приводит к появлению характерной симптоматики. Как показывает статистика, средняя частота встречаемости данной болезни составляет примерно 1 случай на 50 тысяч населения. При этом чаще всего такая патология выявляется у людей старше 50 лет. Ниже мы расскажем о причинах, симптомах и классификации амилоидоза.
Почему возникает амилоидоз?
На сегодняшний день учёные до конца не могут ответить на вопрос о том, почему развивается первичный амилоидоз. Существует несколько теорий, однако достоверно доказать ни одну из них до сих пор не удалось.
Что касается вторичного амилоидоза, считается, что он может быть спровоцирован хроническими инфекционными заболеваниями, гнойно-воспалительными процессами, опухолями. Кроме этого, не исключается роль ревматических и других системных патологий. Также нельзя отрицать важное значение наследственной предрасположенности, иммунных нарушений.
Классификация и симптомы амилоидоза
Как мы уже говорили выше, амилоидоз может быть первичным и вторичным. Первичный, или идиопатический, амилоидоз принято называть AL-типом, вторичный — АА-типом. Помимо этого, выделяют ещё два типа данного заболевания — ATTR-тип, устанавливающийся при старческих и наследственных формах амилоидоза, и Aβ2М-тип, выявляющийся у людей, находящихся на почечном диализе.
На основании того, какие системы организма поражены различают:
- нефропатическую форму — затрагиваются почки;
- кардиопатическую форму — амилоид откладывается в сердце;
- нейропатическую форму — затрагивается нервная система;
- эпинефропатическую форму — вовлекаются надпочечники;
- гепатопатическую форму — страдает печень;
- кожную форму — поражаются кожные покровы;
- смешанную форму — выявляется поражение сразу нескольких внутренних органов.
Клиническая картина, соответственно, будет определяться тем, какие именно органы были вовлечены в патологический процесс.
Нефропатическая форма амилоидоза сопровождается развитием нефротического синдрома, который проявляется отёками, сухостью во рту, уменьшением суточного объёма выделяемой мочи, иногда — артериальной гипертензией. Исходом данного заболевания, как правило, становится почечная недостаточность.
Основным клиническим проявлением амилоидоза сердца является рефрактерная к лечению застойная сердечная недостаточность, что было доказано учёными из Красноярского государственного медицинского университета им. В.Ф. Войно-Ясенецкого в работе, опубликованной в 2017 году. Пациент может жаловаться на отёки, одышку, возникающую даже при небольшой физической нагрузке.
При вовлечении в патологический процесс желудочно-кишечного тракта могут присутствовать жалобы на тошноту и изжогу, запоры или диарею. Иногда возникают желудочно-кишечные кровотечения.
