ДЦП или детский церебральный паралич хотя и развивается в раннем детстве, но этим возрастом не ограничивается. Это один из первых мифов, который мы хотим развенчать – миф о «детской» болезни. С таким заболеванием живут и взрослые – и сталкиваются с еще большим количеством предубеждений, чем дети.
В России диагноз ДЦП есть у 0,28% детей, то есть почти у трех из тысячи. Это немало: например, в каждой средней школе Москвы могут учиться три таких ребёнка. Но такого не происходит, и часто не по вине болезни. Дети и взрослые с ДЦП достойны понимания их особенностей, так что начнем разрушать заблуждения и расскажем правду.
ДЦП – следствие врачебных ошибок
Чаще всего приходится слышать, что в развитии детского церебрального паралича виноваты врачи, допустившие родовую травму. Однако родовая травма (причиной могут быть врачебные ошибки, но чаще всего она возникает вследствие самопроизвольных некупируемых осложнений, где медицина бессильна) — только одна из спектра причин ДЦП, и далеко не самая основная.
Церебральный паралич развивается из-за повреждения ЦНС, центральной нервной системы на ранних этапах развития – внутриутробных или в первые месяцы после рождения ребёнка. В повреждении могут быть повинны разнообразные факторы:
- Генетические нарушения;
- Черепно-мозговая травма;
- Метаболические патологии, в частности ядерная желтуха новорожденного;
- Инфекционные заболевания во время беременности у матери или у новорожденного.
Но самый распространенная причина ДЦП – недоношенность (International Journal of Nutrition, Pharmacology, Neurological Diseases). Есть явная связь между сроком преждевременных родов, массой ребёнка при рождении и риском развития ДЦП. В особенности часто страдают дети, появившиеся на свет до 28 недель гестации с массой менее 1 500 г.
Профилактикой развития ДЦП у недоношенного ребёнка занимаются перинатальные центры и роддомы с отделениями реанимации для недоношенных. Риск церебрального паралича возрастает, если ребёнка транспортируют из роддома в специальную клинику.
По данным Минздрава, количество выживших недоношенных детей в РФ на сегодня – более 98%, и перинатальные центры играют огромную роль в предотвращении ДЦП у таких малышей.
В отделениях реанимации применяют методы профилактики, основанные на доказательной медицине, и они приводят к успеху. Так в последние годы в Австралии удалось снизить количество ДЦП до 0,15% (Current Neurology and Neuroscience Reports).
ДЦП может пройти сам или ухудшиться
Церебральный паралич – состояние пожизненное. Чаще всего он сопровождается повышенным тонусом мышц, но может быть и наоборот, когда мышечный тонус ослаблен. ДЦП может дополняться нарушением координации или непроизвольными, неконтролируемыми движениями.
Все это не прогрессирует, но и не проходит самостоятельно. Программы симптоматической терапии, реабилитации и адаптации помогают уменьшить контрактуру мышечных тканей, обучить тело новым паттернам движения – но не излечить.
ДЦП – это «временная трудность» и его можно вылечить
Вышедший в 2018 году фильм «Временные трудности» – яркая иллюстрация этого предубеждения. В нем страдающего ДЦП ребёнка отец заставляет вести себя, как здорового, и для «полного излечения» оставляет выживать в лесу. Мальчик справляется – и это оказывается основным посылом фильма: надо не жалеть ребёнка, проявляя жестокость и насилие, и болезнь отступит.
В основе фильма – история Александра Цукера. Однако там множество вымыслов, и основной: у самого Александра ДЦП был в нетяжелой форме, практически незаметной окружающим. Он действительно адаптировался и стал бизнес-тренером, как герой «Временных трудностей». Однако другой ценой – и с другими условиями.
Сам Александр после выхода фильма сказал, что картина – это вымысел, которые не имеет никакого отношения к его реальной истории. Кроме того, она насаждает ценности и отношения, противоречащие его личной позиции и ценностям его родных. Фильм не должен быть руководством к воспитанию и реабилитации детей с ДЦП.
Детский церебральный паралич неизлечим. Существуют способы реабилитации, которые облегчают жизнь человеку. Однако важно выбирать не те, что обещают успех, а те, которые основаны на научно доказанных результатах и не калечат ребёнка физически или психически, а действительно помогают, и делают это бережно.
Систематический обзор таких методов за 2019 год опубликован в журнале Current Neurology and Neuroscience Reports. На русском языке его можно прочитать на странице благотворительного фонда «Обнаженные сердца».
Единственная известная на сегодня методика специфического лечения ДЦП с компенсацией дефицитов – генетико-ферментозаместительная терапия, когда ребёнку вводят участок гена, активизирующий синтез дефицитного белка. Это лечение подходит не всем и на данный момент в России методика не зарегистрирована. Но есть надежда, что в ближайшие годы эти разработки станут более точными, всеобъёмлющими, распространенными и не такими дорогими.
Еще раз: ДЦП – это не «временные трудности», не лень, не особенность, с которой можно справиться жестокими усилиями, через боль и насилие над ребёнком.
Церебральный паралич означает неумение общаться
Так как при церебральном параличе часто страдают артикуляционные мышцы, то речь может быть невнятной и сложно распознаваемой окружающими. Однако это не означает неспособность к общению.
Вербальная речь – не единственный способ коммуницировать. Ребёнок с ДЦП может общаться при помощи коммуникативных досок, карточек, специальных компьютерных программ – от ввода текстовых сообщений до таких, которые трансформируют тексты, картинки в голосовые.
ДЦП означает умственную отсталость
Нарушения интеллектуального развития отмечаются примерно в половине случаев – однако фактически их меньше (исследование в Developmental Medicine & Child Neurology). Проблема еще и в диагностических методиках оценки интеллекта, так как ребёнок с проблемной речью и движениями не сможет выражать себя так же, как типичный сверстник.
Внедрение доступных образовательных программ, применение оборудования, в котором ребёнок может находиться в подходящей для него позе, сопровождение тьюторов и подготовка помещений позволяет детям с ДЦП посещать общеобразовательные школы, развиваться и реализовывать свои способности. Это непросто – но в большинстве случаев не из-за особенностей детей с ДЦП, а из-за отсутствия доступной среды.
Можно по-разному относиться к истории с директором хосписа «Дом с маяком» Лидией Мониавой и ее воспитанником Колей, но их ситуация подчеркивает необходимость улучшения программ инклюзии для детей с ДЦП и отношения к ним в обществе.
Все люди с ДЦП не могут ходить или ходят с трудом
Крупная и мелкая моторика действительно часто страдает при церебральном параличе. Однако не обязательно приводит к невозможности передвигаться – или сидеть дома взаперти. Многие способны ходить самостоятельно или с приспособлениями – ходунками, ортезами, креслами, а также благодаря реабилитационным программам.
Развитием двигательных навыков занимаются родители с помощью специалистов – врачей, инструкторов ЛФК, реабилитологов, специальных педагогов, ортопедов. В РФ в последнее десятилетие развиваются вспомогательные направления физической терапии и эрготерапии.
Основная сложность – не способность к передвижению, а отсутствие или недостаточность доступной среды, от которой страдают не только дети и взрослые с ДЦП, но и мамы с маленькими детьми в колясках, инвалиды и временно нездоровые люди – например, после переломов. Эта проблема может коснуться каждого.
Дети с ДЦП не будут полноценными членами общества
Многие дети с таким диагнозом при оказании помощи – личной или современных технологий – могут передвигаться, учиться, общаться с друзьями, а впоследствии работать.
Есть известные спортсмены с ДЦП, в том числе и российские. Среди наиболее ярких сценических звезд последних лет – Ар-Джей Митт из сериала «Во все тяжкие», Кристи Браун, романист и художник, по роману которого снят фильм «Моя левая нога», получивший два «Оскара».
Иван Бакаидов, один из известнейших россиян с ДЦП, работает программистом. По данным Forbes он в топ-30 среди самых перспективных молодых россиян, создатель специальной программы коммуникаций для людей с церебральным параличом LINKa.
Люди с ДЦП не могут иметь здоровых детей
Эксперты утверждают, что этот диагноз не означает повышенный риск во время вынашивания. Кроме того, он редко передается по наследству ребёнку (вероятность 1,17%). Семейные случаи с рождением двух и более детей с таким диагнозом – редчайшие отклонения: в публикации Developmental Medicine & Child Neurology описано менее 10 семей во всем мире.
Примерно 2% случаев могут (риск 1 к 4) наследоваться по аутосомно-рецессивному типу. Это означает, что болезнь проявится в третьем поколении, и только в том случае, если затем ребёнок создаст семью с носителем такого же гена, что встречается крайне редко (Online Mendelian Inheritance in Man).
Генетические нарушения, которые среди прочих факторов могут стать причиной ДЦП, в основном новые. Вероятность структурных изменений в ДНК плода зависит от множества факторов. Одним из важнейших считают возраст матери и отца при зачатии. И такие новые нарушения, которые встречаются при ДЦП, не наследуются.
