Синдром Гудпасчера — это крайне редко встречающееся патологическое состояние, предположительно имеющее аутоиммунную природу. Его суть заключается в том, что в легочных и почечных капиллярах развивается воспаление, которое в последующем приводит к поражению альвеолярной стенки и гломерул. Данное заболевание постепенно прогрессирует, в результате чего оно имеет неблагоприятный прогноз. В клинической картине при этой патологии преобладают признаки гломерулонефрита с последующим возникновением почечной недостаточности, а также легочные кровотечения. При поражении дыхательной системы такой патологический процесс нередко осложняется отеком легких или сердечной астмой. Пациенты с данным диагнозом должны быть немедленно госпитализированы, так как вероятность летального исхода очень высока.
Свое название эта патология получила в честь американского врача Эрнеста Уильяма Гудпасчера, который впервые ее описал в тысяча девятьсот девятнадцатом году. В настоящее время данное воспаление принято относить к группе системных васкулитов. Его также нередко называют геморрагическим легочно-почечным синдромом. Как мы уже сказали, такой патологический процесс встречается очень редко. Согласно статистике, уровень его распространенности составляет примерно один случай на миллион населения. Замечено, что в подавляющем большинстве случаев синдром Гудпасчера развивается у представителей мужского пола. Выделяется два основных возрастных диапазона — от двадцати до тридцати лет и от пятидесяти до шестидесяти лет. В том случае, если медицинская помощь при этой болезни не была своевременно оказана, вероятность летального исхода доходит до девяноста процентов.
На сегодняшний момент точные причины возникновения синдрома Гудпасчера остаются под вопросом. Большинство ученых склоняются к мнению о том, что в основе развития данного патологического процесса лежат аутоиммунные реакции. Однако точно выявить, какой именно фактор вызывает воспаление, все еще не удалось.
Предполагается, что спровоцировать запуск аутоиммунных реакций могут перенесенные вирусные инфекции. В качестве потенциальных возбудителей рассматривались вирусы гриппа, аденовирусы, возбудители гепатитов и так далее. Также считается, что иногда данная болезнь может быть вызвана приемом определенных видов лекарственных препаратов, преимущественно антибиотиков. В качестве других возможных причин рассматривались вредные привычки, контакт с различными химическими веществами, переохлаждение и многое другое. Кроме этого, удалось проследить определенную наследственную предрасположенность. В литературе описаны случаи, когда синдром Гудпасчера имел семейный характер.
Как мы уже сказали, при данном воспалении затрагиваются легочные и почечные капилляры. Предполагаемый механизм развития синдрома Гудпасчера достаточно сложен. Он преимущественно представлен образованием иммунных комплексов, которые откладываются в области базальной мембраны альвеолярной стенки и почечных клубочков. Происходящие процессы приводят к возникновению иммуновоспалительной реакции. При этом отмечается активное образование различных веществ, например, свободных радикалов, которые оказывают дополнительное повреждающее воздействие.
Морфологические изменения при синдроме Гудпасчера достаточно многообразны. При гистологическом исследовании почек можно обнаружить, что в области клубочков появились плотные соединительнотканные очаги, что свидетельствует о склерозе, а непосредственно сама почечная паренхима частично заместилась фиброзной тканью. При таком воспалении выявляется поражение капилляров, располагающихся в межальвеолярных перегородках. В легких образуются очаги инфильтрации, избыточно откладывается гемосидерин, а также формируются признаки склероза.
Симптомы, возникающие при синдроме Гудпасчера
В зависимости от характера своего течения синдром Гудпасчера делится на три основных варианта: медленный, умеренный и злокачественный. При медленном варианте преобладают симптомы, указывающие на поражение почек. При этом клинические проявления со стороны дыхательной системы присоединяются гораздо позднее. Умеренный вариант характеризуется постепенным нарастанием легочно-почечных нарушений. Наиболее неблагоприятный прогноз имеет злокачественный вариант. Клиническая картина достигает своего пика в короткие сроки, что зачастую становится причиной летального исхода.
На первых порах преобладают общие симптомы. Они представлены субфебрильной лихорадкой, быстрой утомляемостью, снижением веса и так далее. Больной человек предъявляет жалобы на приступообразный кашель, сопровождающийся одышкой и кровохарканьем. В большинстве случаев присутствует боль, локализующаяся в грудной клетке. При осмотре можно обнаружить бледность кожных покровов и цианоз носогубного треугольника. Характерным признаком является легочное кровотечение.
Постепенно клиническая картина дополняется такими симптомами, как снижение объёма выделяемой за сутки мочи, появление в ней эритроцитов, усиливающиеся отеки, а также повышение артериального давления. Примерно в пятнадцати процентах случаев почечная симптоматика появляется первой.
Диагностика и лечение болезни
Диагностика этой болезни основывается на объективном осмотре в совокупности с общими анализами крови и мочи, биохимическим анализом крови и пробой Зимницкого. Дополнительно назначаются рентгенография легких, ультразвуковое исследование почек, биопсия легочной и почечной ткани и так далее. Решающее значение в плане диагностики имеет иммуноферментный анализ, позволяющий выявить специфические антитела.
Такое воспаление лечится с помощью больших доз глюкокортикостероидов. При необходимости параллельно назначаются цитостатики. Также хорошо зарекомендовал себя плазмаферез. Остальная терапия имеет симптоматический характер и может включать в себя, например, препараты железа.
Профилактика развития воспаления
Принципы профилактики при этой патологии в настоящее время не разработаны, так как точные причины ее возникновения не известны. Единственное, что можно порекомендовать, это вести здоровый образ жизни.
