17 июня 1950 года произошло значимое событие в медицине. Хирург из Чикаго Ричард Лоулер выполнил первую пересадку почки человеку. Уникальная операция длилась 45 минут. С тех пор прошло уже почти 70 лет. За это время операции по пересадке почки спасли жизни многих пациентов с тяжелыми заболеваниями почек, при которых развивается хроническая почечная недостаточность. Нередко к столь тяжелым нарушениям почек приводят патологические процессы при аутоиммунных заболеваниях. В этой статье мы поговорим о некоторых аутоиммунных болезнях у детей, при которых страдают почки.
Аутоиммунный гломерулонефрит: серьезное хроническое заболевание
Гломерулонефрит — это иммуновоспалительное заболевание почек. Вызывается, как правило, чрезмерно сильной реакцией организма на воздействие инфекционных агентов. Частота встречаемости: примерно 10-20 на 10 000 населения. Болеют лица всех возрастов. Заболевание может протекать как остро, так и хронически. Одним из самых частых вариантов развития гломерулонефрита является возникновение болезни после стрептококкового инфекционного процесса (ангина, скарлатина и др.). Но бывают и другие пусковые факторы болезни, а также встречается аутоиммунный гломерулонефрит.
Хоть заболевание и довольно-таки частое, и оно нередко приводит к хронической почечной недостаточности, еще не до конца изучены механизмы его возникновения. Считается, что при аутоиммунном процессе начинают вырабатываться аутоантитела, поражающие клубочковый аппарат почек. Могут в процесс вовлекаться и другие ткани почки.
Среди классических симптомов болезни отмечаются следующие: отеки лица, снижение объёма выделяемой мочи за сутки, повышение артериального давления, изменение цвета мочи (цвет «мясных помоев»), боли в поясничной области, симптомы интоксикации. Лабораторно в анализе мочи определяется большое количество лейкоцитов, эритроцитов, белка, цилиндров. Есть специфические изменения в биохимическом анализе крови.
При отсутствии лечения аутоиммунный гломерулонефрит может привести к развитию почечной недостаточности. Поставить диагноз именно аутоиммунного гломерулонефрита непросто, на это потребуется немало времени. В лечении используют гормоны, цитостатики, антибактериальные препараты, симптоматические лекарства.
Синдром Гудпасчера: редкое, но очень тяжелое поражение почек и легких
Это редкое заболевание аутоиммунного характера, при котором повреждаются почки и легкие. Встречается патология очень редко: 0,5-1 случай на 1 000 000 населения. Болеют и дети и взрослые. Дети заболевают в любом возрасте. Чаще проблема встречается у лиц мужского пола. У заболевания много различных синонимов, но чаще встречается название болезни − «синдром Гудпасчера», по имени патологоанатома, который впервые описал заболевание в 1919 г.
Суть болезни заключается в следующем: в организме начинают вырабатываться антитела против нормальных клеток почечных клубочков и легочных альвеол, что приводит к нарушению работы почек и легких. Причина заболевания неизвестна. Некоторые ученые считают провоцирующими факторами инфекции дыхательных путей, слишком высокую концентрацию кислорода во вдыхаемом воздухе, регулярное вдыхание летучих углеводородов. Иногда удается отметить наследственную предрасположенность к болезни.
В большинстве случаев у больных с синдромом Гудпасчера выявляются симптомы поражения, как легких, так и почек. У 10% пациентов отмечаются лишь симптомы со стороны легких, а у 20-40% − симптомы нефрита. Среди типичных симптомов отмечают одышку, кашель с кровью, уменьшение объёма выделения мочи, отеки, повышение артериального давления, обнаружение большого количества эритроцитов и лейкоцитов в моче.
В лечении больных используют гормоны, иммуносупрессоры, плазмаферез. Некоторым требуется регулярный гемодиализ и трансплантация почки. При постоянном наблюдении и лечении у врача прогноз у больных гораздо лучше, нежели при отсутствии терапии. По литературным данным пятилетняя выживаемость пациентов с момента установки диагноза составляет более 80%. При злокачественном течении процесса заболевшего ребёнка можно потерять за несколько недель. Из узких специалистов наблюдают пациентов ревматологи, пульмонологи и нефрологи.
Ювенильный ревматоидный артрит: страдать могут не только суставы
Это хроническое системное заболевание, при котором преимущественно страдают суставы. Дебютирует в детском или подростковом возрасте. Частота встречаемости заболевания: примерно 10 человек из 100 000. Может возникнуть из-за врожденных или приобретенных нарушений в работе иммунной системы, при которых начинаются вырабатываться антитела против собственных тканей. Чаще болеют девочки. Причина заболевания неизвестна.
Однако помимо суставов при ювенильном ревматоидном артрите могут страдать еще и внутренние органы. Так, часто поражаются почки. Как правило, осложнения со стороны почек возникают на фоне длительного лечения нестероидными противовоспалительными средствами и комбинированного лечения основного заболевания.
Клинические симптомы поражения почек могут быть крайне скудными (определяться лишь по анализам) и быть ярко выраженными, вплоть до развития острой почечной недостаточности. В диагнозе могут фигурировать такие термины, как тубулоинтерстициальный нефрит и дисметаболическая нефропатия. Кроме того, при ювенильном ревматоидном артрите в 10-20% случаев может формироваться вторичный амилоидоз (отложение в тканях почек сложного белково-полисахаридного изменения). При тяжелом течении процесса может развиться хроническая почечная недостаточность, при которой пациента сможет спасти лишь пересадка почки.
Ребёнку поставлен диагноз аутоиммунного заболевания: что делать?
И от этих, и от других аутоиммунных болезней невозможно навсегда вылечиться. Данные болезни характеризуются хроническим течением. У некоторых детей болезни медленно прогрессируют, у других — очень быстро. При аутоиммунных болезнях в патологический процесс могут вовлекаться разные органы и ткани. Родителям порой кажется, что у ребёнка болит все, что можно, поэтому они стараются найти волшебное исцеляющее лекарство.
Однако важно не бегать по разным врачам, в поисках того, кто исцелит, а пройти комплексное обследование по направлению своего педиатра, сдать нужные анализы, посетить узких специалистов. При аутоиммунных болезнях детям нередко приходится лежать на обследовании в стационаре. Там же подбирают базисное и симптоматическое лечение, которое очень длительное и непростое. Важно не только соблюдать все предписания врача, но и психологически поддержать ребёнка, настроить его на лечение. Особенно трудно с малышами, потому что они не понимают сути проблемы в силу своего возраста, и с подростками, которые нередко нарушают предписанный режим и пропускают прием лекарств. Тем не менее, наилучшему результату при лечении аутоиммунных заболеваний способствуют слаженность действий и взаимопонимание врача, пациента, а также его родителей.
