Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП) – таким сложным термином называют аутоиммунную болезнь со спонтанными кровотечениями кожи и слизистых. Хотя известна она почти три тысячелетия (и именно тогда болезнь назвали «пурпурой»), но понимание, как и почему она появляется и как ее лечить, только-только появляется в последние десятилетия.
Беременность и роды могут стать «пусковым» фактором заболевания. И это осложняет ситуацию: непросто отличить аутоиммунную болезнь от нормальных изменений формулы крови у будущих мам, а лечить ИТП надо, и порой срочно. Рассказываем, нужно ли волноваться, если на анализах выявляется тромбоцитопения, и что могут сделать врачи.
Идиопатическая – значит, неизвестной этиологии
ИТП еще называют первичной иммунной тромбоцитопенией. При ней число тромбоцитов падает ниже 100 х 109 на литр, и появляется геморрагический синдром. Это могут быть небольшие кожные кровоизлияния (пурпурного цвета), кровь из носа и синяки без причины, а могут развиваться угрожающие жизни кровотечения.
В родах это особенно опасно: в норме кровь несколько сгущается к концу вынашивания, чтобы мать теряла меньше крови. А при болезни клеток-тромбоцитов, которые должны создавать сгустки и не допускать обильного маточного кровотечения, крайне мало.
Идиопатическая – значит, нам не известно, какая этиология у заболевания, почему именно оно вдруг развивается у здоровых людей.
ИТП может возникать и у детей, и у взрослых. Чаще всего началу болезни способствуют инфекции, беременность и стрессы, запускающие аутоиммунную реакцию.
Есть и другие формы иммунной тромбоцитопении, о которых известно больше: тромбоцитопения при системной красной волчанке, антифосфолипидном синдроме, ревматоидном артрите и иных патологиях иммунной системы. Есть
Симптомы тромбоцитопении
Главное клиническое проявление болезни – геморрагический синдром. Чем он тяжелее, тем хуже прогноз лечения.
Риск геморрагии оценивается по результатам анализов крови:
- по исследованиям, в начале болезни у 7 из 10 человек тромбоцитов насчитывается от 3 до 30 на 10*109/л;
- количество тромбоцитов ниже трех в том же объёме указывает на жизнеугрожающее состояние.
Тромбоцитопения по проявлениям схожа с гемофилией. Но разница в причинах кровотечений: при тромбоцитопении падает количество тромбоцитов, а гемофилия возникает при пониженной концентрации фактора VIII или IX.
Кровотечения могут быть:
- в виде кожной геморрагии, характерной темно-красной, пурпурной сыпи – 77% случаев ИТП;
- кровоточивость слизистых рта – 39% (при гестационной временной тромбоцитопении кровоточивость десен – частый признак);
- носовые – 31%;
- менометроррагическими, аномальными маточными кровотечениями – 15%;
- в слизистых желудка, кишечника – 7% (могут проявляться включением крови в рвотных массах, кале);
- внутримозговыми, в сетчатке глаз и т. д. – 2%.
Из-за особенностей иммунной системы, а также беременности как фактора риска женщины страдают от ИТП в три раза чаще мужчин.
Чем опасна тромбоцитопеническая пурпура при беременности?
Тромбоциты при ИТП разрушаются не вследствие гестационных изменений, а из-за появления антител. Эти антитела могут проникать и в организм ребёнка. Тогда уровень тромбоцитов у него падает до опасных показателей, что угрожает внутренним кровотечением в процессе рождения, потенциально летальном.
При беременности заболевание нередко обостряется. Чаще всего в первом триместре вынашивания, реже позже или после родов.
Обострение ИТП может развиваться через 1-2 месяца после самопроизвольного выкидыша или аборта.
Гестационная тромбоцитопения и ИТП – разные состояния. Хотя в обоих случаях отмечается снижение уровня тромбоцитов, но истинная тромбоцитопеническая пурпура встречается нечасто.
- При выявлении снижения тромбоцитов в крови в 75% случаев причиной у будущих мам является тромбоцитопения беременных, проходящая самостоятельно после родов и не представляющая риска для ребёнка
- Большинство оставшихся состояний – почти 25% – сигнал преэклампсии.
- И только доли процента указывают на ИТП.
Диагностика: как выявить причины тромбоцитопении при беременности?
Поставить диагноз во время вынашивания непросто: ИТП успешно может маскироваться под тромбоцитопению беременных. Дифференциацию проводят при выраженном дефиците тромбоцитов методом исключения, измеряя артериальное давление (при гипертензии подозревают преэклампсию), оценивая состояние печени, иммунной системы и т. д. Но главный показатель риска – уровень дефицита клеток-тромбоцитов.
Для диагностики прибегают к общему клиническому анализу крови и анализу на антитела к тромбоцитам. При установлении ИТП у беременной дополнительно проводят кордоцентез.
Кордоцентез – это забор небольшого количества пуповинной крови во время беременности. Процедура инвазивная, но важная: если в крови плода появились антитела, то в России показаны роды через кесарево сечение, чтобы снизить риски родовой травмы с мозговым кровотечением у ребёнка.
После рождения через 3 недели у детей антитела пропадают, и кровь нормально свертывается.
Гестационная тромбоцитопения, в отличие от ИТП и преэклампсии, считается нормой и лечения не требует. Надо только наблюдать и учитывать повышенный риск кровотечения в родах.
Терапия ИТП у беременных
Лечение аутоиммунной болезни, особенно возникшей при беременности впервые, затруднено. Препараты могут навредить плоду, а результатов исследований их применения немного.
- Терапия первой линии – введение кортикостероидов (помогает в 50% случаев), гамма-глобулина.
- Перед оперативными родами при низком уровне тромбоцитов (даже если диагноз не подтвержден) показано переливание тромбоцитарной массы.
- При жизнеугрожающих состояниях проводят спленэктомию, удаление селезенки. Лучшее время для оперативного лечения – второй триместр. В первом операция повышает риск выкидыша, в третьем триместре ее технически сложно осуществлять.
Удаление селезенки помогает на длительное время 80% пациентов, так как именно в этом органе разрушается максимальное количество тромбоцитов.
Если же клинические проявления болезни слабые и количество тромбоцитов не угрожающе мало, то, как правило, никакую терапию не проводят. Кормить грудью новорожденного можно при любой форме ИТП, не говоря уже о гестационной тромбоцитопении.
