Болезнь Верльгофа известна также под названием идиопатической тромбоцитопенической пурпуры — заболевания из группы геморрагических диатезов. Основные симптомы заболевания вызваны повышением кровоточивости из-за пониженного количества тромбоцитов. Заболевание требует обязательного лечения, первичная диагностика причин кровоточивости может осуществляться врачом-терапевтом. При подтверждении требуется регулярная запись к гематологу, возможны промежуточные консультации по телефону +7 (499) 519-32-56 или через интернет-конференции. Дополнительно могут потребоваться обследования и терапия у врачей иных специализаций.
Как узнать, есть ли аллергия и на какие аллергены?
Пройдите онлайн-тест, чтобы узнать есть ли у вас аллергияПричины болезни: запись к гематологу
Несмотря на достаточную распространенность случаев идиопатической тромбоцитопенической пурпуры и научные исследования, причины развития болезни Верльгофа точно до сих пор не известны. Заболевание может развиваться в любом возрасте, однако у новорожденных диагностируется только первичная форма. Дети более старшего возраста, как правило, заболевают идиопатической тромбоцитопенической пурпурой в хронической форме вследствие инфекций вирусной, бактериальной этиологии. Специалисты выделяют две формы заболевания, основанные на этиологии его развития.
Первичная форма в редких случаях развивается из-за наследственной склонности пациента, однако чаще возникает после перенесенной инфекционной болезни.
Вторичную относят к симптомам иных болезней и патологий.
Для выявления особенностей болезни необходима запись к гематологу.
В этиологии заболевания — недостаточная продукция тромбоцитов костным мозгом по причине нарушения функций мегакариоцитов. Основная причина — в разрушении тромбоцитов при гетеро- или аутоиммунной реакции организма. Антитела способны вырабатываться в течение 1-3 недель после следующих провокативных факторов:
- перенесенное заболевание вирусной, бактериальной этиологии;
- прием медикаментов, на которые у пациента развивается реакция индивидуальной непереносимости;
- нарушения терморегуляции организма, тепловой удар, переохлаждение;
- оперативные вмешательства.
В некоторых случаях причину манифестации болезни выявить не получается.
Как развивается заболевание
Продуцирование аутоантител вызывает реакцию агглютинации — «склеивания» тромбоцитов, что приводит к микротромбам и закупорке капилляров и сосудов. Параллельно развивающаяся из-за недостаточной функции тромбоцитов повышенная проницаемость стенок сосудов приводит к гематомам, кровотечениям. Наличие тромбов приводит к ухудшению общего кровоснабжения, гипоксии, недостаточному поступлению питательных веществ, что вызывает ишемию различных органов.
Из-за сопутствующих нарушений свертываемости крови образующийся при повреждении стенок сосудов сгусток не обладает способностью к ретракции, что вызывает повторные кровотечения. Повышенная потребность в тромбоцитах для формирования сгустков приводит к нарастанию тромбоцитопении, повышенной длительности кровотечений, что в итоге становится причиной тяжелой анемии.
Симптомы идиопатической тромбоцитопенической пурпуры
Болезнь классифицируют по различным критериям, и симптомы различаются в зависимости от их соответствия форме, стадии, остроте и т. п.
По формам выделяют заболевания:
- гетероиммунное, развивающееся вследствие воздействия антигенов, вирусов;
- аутоиммунное, возникающее под воздействием продуцирования в организме антител, направленных против тромбоцитов, клеток костного мозга, стволовых клеток. Характеризуется хронической рецидивирующей формой.
В острой стадии симптомы нарастают быстро, и клиническая картина характеризуется сначала спектром признаков общего недомогания (гипертермией, приступами тошноты, рвоты, слабостью, головной болью), дополняясь болью в области грудины, живота, мелкими кровоизлияниями, гематомами. На стадии геморрагического синдрома присоединяются следующие проявления:
- признаки кровоизлияний в слизистые покровы носоглотки, глаз, сетчатку;
- у женщин — обильные длительные менструальные кровотечения;
- кожный синдром с обширными гематомами;
- кровоточивость десен, слизистой носа, желудочно-кишечного тракта, почечные кровотечения;
- редко — кровяные включения в секрет бронхов, слезную жидкость.
Основным клиническим симптомом считается кровоизлияние, кровотечения из слизистых, возникающие самопроизвольно или при незначительной травме, причем степень кровотечения не соответствует обширности раневой поверхности.
Развитие заболевания при отсутствии терапии или нарушении назначений врача
При прогрессировании болезни состояние пациента усугубляется, развивается длительная аномальная лихорадка, нарушается функционирование центральной нервной системы, что может выражаться спектром проявлений: глубоким патологическим сном, судорогами, ухудшением зрения, нарушением речи, тремором конечностей, односторонним парезом, атаксией, нарастанием лабильности, ухудшением тормозных процессов психики вплоть до острых психических состояний, дезориентацией.
При диагностических обследованиях врач в результатах анализов определяет выраженную тромбоцитопению, пониженное количество гемоглобина, возможны признаки тахикардии вследствие анемии.
Хроническая форма болезни, как правило, не имеет острого начала, и заподозрить ее наличие на ранних стадиях может только врач. Проявления геморрагического синдрома выражаются в необильных кровотечениях из носа, локальных кровоизлияниях, удлиненном времени формирования тромба после оперативных вмешательств и т. д. Подобные проявления дают возможность врачу предположить причину и направить пациента на дополнительное обследование.
Обе формы требуют обязательного лечения и дальнейшего контроля у врача-гематолога. Прогноз выздоровления во многом зависит от особенностей формы идиопатической тромбоцитопенической пурпуры, стадии выявления, течения заболевания и строгого соблюдения назначений специалиста.
