Бывает так, что внутренние органы человека занимают не те места, которые им положены эволюционно. И тогда сердце смотрит вправо, а печень и желчный пузырь перемещаются налево. Такое явление называют транспозиция. Больше интересного о зеркальном расположении органов — в статье MedAboutMe.
При транспозиции сердце остается по центру грудной клетки
Человеку, непосвященному в тонкости медицины, обычно кажется, что сердце расположено слева. И значит, при транспозиции оно должно оказаться справа. Однако это не совсем так. На самом деле сердце человека всегда находится по центру грудной клетки, за грудиной. Оно лишь слегка смещено влево, и его верхушка — узкий «нижний» отдел смотрит в левую сторону.
При транспозиции сердце остается все там же — по центральной оси тела. Но оно располагается зеркально. Теперь его верхушка смотрит направо. По бокам все также остаются легкие, а внизу — органы пищеварительного тракта.
Транспозиция бывает разная
Выделяют две разновидности зеркального расположения органов:
- Декстрокардия. При этом верхушка сердца направлена зеркально — вправо. Печень и желчный пузырь находятся слева, а поджелудочная железа и селезенка — справа. Кишечник тоже развернут зеркально.
- Левокардия. Верхушка сердца смотрит влево — как и должно быть в норме. Но все остальные органы расположены зеркально, в том числе печень, поджелудочная железа и селезенка.
Существуют вариации этого явления, при которых только часть органов оказываются в транспозиции. Например, сердце смотрит вправо, печень находится в левом подреберье, поджелудочная железа остается справа, но кишечник не меняет свое расположение.
Транспозиция — очень редкое явление
Зеркальное расположение органов встречается крайне редко. По примерным подсчетам, распространенность этого явления 1:10000. У мужчин бывает чаще, но почему так, ученым пока объяснить не удалось.
Транспозиция: генетические причины
Причина зеркального расположения органов — генетические нарушения, это уже точно известно. Но не всегда понятно, какие именно гены вызывают подобные изменения. Выделено более 100 вариантов генов, которые могут приводить к транспозиции, и исследования по этому вопросу еще продолжаются. Известно, что чаще всего мутации выявляются в генах HAND, Pitxz, ZIC3Shh и ACVR2.
Транспозиция может передаваться по наследству. При этом важно, чтобы у обоих родителей были дефектные гены, приводящие к зеркальному расположению органов. Если мутантный ген будет только у матери и отца, ребенок может иметь нормальное расположение органов, но быть носителем этого состояния. И тогда патология может проявиться через несколько поколений.
Транспозиция возникает на ранних сроках развития плода — в первые недели, когда происходит закладка внутренних органов. В этот период женщина может даже не знать о своей беременности. Неправильному формированию эмбриона могут способствовать такие факторы:
- Вредные привычки матери — курение, прием алкоголя.
- Прием некоторых лекарственных препаратов, обладающих эмбриотоксическим эффектом. В частности, есть данные, что такое влияние могут оказывать лекарства от кашля.
- Эндокринные заболевания матери — например, сахарный диабет 1-го типа.
Есть теория, что транспозиция развивается у близнецов. При этом один из детей погибает внутриутробно на раннем этапе развития — до 4-6 недель. Второй эмбрион поглощает своего близнеца, и как результат — внутренние органы перестраиваются. Однако достоверных доказательство этой гипотезы пока не было получено.
Транспозиция редко приходит одна
Зеркальное расположение внутренних органов может быть симптомом одного из наследственных заболеваний:
- Первичная цилиарная дискинезия. Это редкая патология, в основе которой лежит нарушение структуры ресничек эпителия. Такие реснички есть в слизистой оболочке дыхательных путей, пищеварительного тракта и некоторых других структур. В результате функционирование органов, где расположены дефектные реснички, нарушается. Среди всех людей с обратным расположением внутренних органов первичная цилиарная дискинезия встречается в 25% случаев.
- Синдром Зиверта-Картагенера. При этой патологии сердце располагается справа, а в дыхательных путях появляются бронхоэктазы — расширение бронхов. Отмечаются также хронические риниты и синуситы, полипы носовой полости. Довольно часто наблюдается снижение слуха.
- Синдром Ивемарка. Для этой патологии характерно не только обратное расположение органов, но и другие аномалии развития. В частности, у человека отсутствует селезенка и формируется врожденный порок сердца
Транспозиция не имеет симптомов
Если зеркальное расположение органов не сочетается с другой патологией, никакими неприятными ощущениями это явление не сопровождается. Органы расположены с другой стороны — но работают нормально, и самочувствие человека не страдает.
Если транспозиция сочетается с другими заболеваниями, на первый план выходят симптомы основной патологии. Например, при первичной цилиарной дискинезии будут заметны нарушения работы пищеварительного тракта, а при синдроме Зиверта-Картагенера — признаки бронхоэктазов: частые простудные заболевания, хронический кашель, отставание в физическом развитии.
О транспозиции должен знать врач
И не только тот, кто наблюдает пациента с рождения. Если человек с транспозицией органов попадет в неприятную ситуацию и ему потребуется экстренная медицинская помощь, ее не всегда смогут оказать правильно. Начнет врач пытаться прослушать сердце у пациента — и не найдет его на привычном месте. А если пациент будет без сознания, то диагностика затянется.
Чтобы не остаться без необходимой помощи в экстренной ситуации, желательно носить с собой «опознавательный знак». Это может быть медицинский браслет, визитная карточка в кошельке или смартфоне, где будут указаны самые важные данные — в том числе и сведения о транспозиции органов.
