По всему Земному шару дети болеют циррозом печени, но особенно распространен этот смертельно опасный недуг в странах Азии, в том числе в среднеазиатских странах СНГ, на Ближнем Востоке. К сожалению, мировой статистики детского цирроза печени не существует. Доподлинно известно лишь, что болезнь поражает чаще взрослых, а среди детей – мальчиков школьного возраста. Тяжелые симптомы цирроза печени у ребёнка развиваются от нескольких месяцев до нескольких лет.
Патогенез цирроза печени у детей
Страшный недуг зарождается в процессе отмирания гепатоцитов, что влечет разрастание соединительных тканей и появление регенарационных узелков. В дольках печени начинает откладываться коллаген I и III типа, который должен находится только вокруг центральных вен и в портальных трактах, как это задумывала природа. При патологическом процессе, клетки Ито, которые должны накапливать липиды, испытывая воздействие воспалительных цитокинов, начинают создавать фиброзную ткань в пространстве Диссе. Они превращаются, по сути, в миофибробласты, и работают на сокращение синусоидов, вызывая повышение сопротивления сосуда. Постепенно из гепатоцидов образуются соединения сферической формы, которые затрудняют кровообращение. Желчные протоки сужаются, и отток желчи нарушается.
Что приводит к развитию цирроза печени у ребёнка
Разнообразные патологии гепатобилиарной системы могут приводить к развитию симптомов смертельно опасной болезни в детском возрасте:
- гепатиты различной природы, прежде всего, вирусные и аутоиммунные;
- медикаментозные отравления и пролонгированные токсикозы в результате воздействия химических веществ, в том числе алкогольное поражение;
- довольно редкая патология желчевыводящих протоков, характеризующаяся их непроходимостью, которая на медицинском языке называется «билиарной атрезией»;
- гемохроматоз, муковисцидоз, альфа 1-антитрипсиновая недостаточность порфирии, синдром Нимана-Пика, тирозинемии, гликогеновая болезнь четвертого типа, фруктоземии, синдром Гоше и прочие метаболические патологии;
- гипоплазия желчных протоков печени, в том числе синдром Алажиля;
- порок экскреции или производства желчных кислот или синдром Байлера;
- склерозирующий холангит;
- недостаточность правого желудочка или синдром Бадда-Киари;
- билиарный цирроз;
- саркоидоз;
- склерозирующий холангит;
- гипервитаминоз А;
- сифилис, именно внутриутробная инфекция;
- туберкулез печени;
- поражение печени паразитами и др.
Кроме того, существуют детские циррозы печени невыясненной природы, их называют криптогенными, например, индийский детский цирроз.
