22.07.2013

Обновлено: 08.07.2021

Амиотрофический боковой склероз

Наименование и код в МКБ-10

G12.2 Болезнь двигательного неврона

Автор - врач лабораторной диагностики

Голубев Михаил Аркадьевич

Эксперт

Диденко Владимир Андреевич

Боковой амиотрофический склероз (БАС, болезнь Шарко, болезнь двигательных нейронов, болезнь Лу Герига, прогрессирующий бульбарный паралич, прогрессирующая мышечная атрофия) – это заболевание нервной системы, которое проявляется дегенеративными изменениями мотонейронов (нервных клеток, передающих импульс к мышцам) головного и спинного мозга, что сопровождается атрофией мышц, нарушением их движения и развитием параличей.

Заболевание характеризуется неуклонным прогрессирующим течением.

Симптомы

Клиническая картина и жалобы зависят от того, какие двигательные нейроны страдают т.е. от формы заболевания (бульбарная, шейно-грудная, и др.). Наиболее частым симптомом бокового амиотрофического склероза, встречающимся примерно в 40% случаев, является прогрессирующая слабость мышц одной верхней конечности, обычно начинающаяся с кисти. Первыми признаками заболевания являются периодически возникающие судороги, подергивания в конечностях, чувство онемения и слабости в мышцах. Может появиться нарушение речи. Болезнь медленно прогрессирует, в конечном итоге люди теряют возможность самостоятельно двигаться, на терминальных стадиях, когда происходит паралич дыхательной мускулатуры, поддержание жизни возможно только с помощью искусственной вентиляции легких.

Формы

Единая классификация не разработана. В зависимости от уровня поражения и вовлечения верхних или нижних мотонейронов выделяют формы БАС – бульбарную, шейно-грудную, пояснично-крестцовую, первично- ген