Ботулизм - острое инфекционное заболевание, обусловленное действием нейротоксина, который вырабатывается бактерией Clostridium bоtulinum, и клинически характеризующееся парезами и параличами поперечнополосатой и гладкой мускулатуры, иногда в сочетании с синдромом гастроэнтерита в начальном периоде.
Заболевание является потенциально смертельным при вовлечении в патологический процесс дыхательной мускулатуры.
В большинстве случаев ботулизм можно рассматривать как острую пищевую токсикоинфекцию, развивающуюся при попадании в организм ботулотоксина.
Название происходит от латинского названия колбасы - botulus, которая часто была источником заболевания и откуда впервые выделена бактерия в 1895 году.
Бактерия Clostridium botulinum вырабатывает токсин 8 типов - A, B, C (С1 и С2), D, E, F, G, по которым она и классифицируется. Не так давно был идентифицирован новый тип – токсин Н. Деление на типы связано с антигенной структурой продуцируемого ботулотоксина. Заболевание у человека чаще вызывают типы А, B, E. Наиболее ядовитым является тип D. Реже возбудителем ботулизма являются типы F и C. Тип С2 не является нейротоксичным.
Бактерия Clostridium botulinum широко встречается в почве, озерах, прудах, откуда попадает в воду, на овощи. Ее можно обнаружить в кишечнике человека, диких животных, рыб. Бактерия образует споры, очень устойчивые к неблагоприятным условиям. Они выдерживают низкие температуры до -190С, прямое ультрафиолетовое облучение, кипячение в течение 1,5 часов, но погибают в результате автоклавлавирования (стерилизация паром при температуре 121-134 С под давлением).
Ботулотоксин синтезируется только растущими бактериями (вегетативными формами). В дистальных отделах тонкого кишечника споры превращаются в вегетативные формы и начинают продуцируют токсин, что происходит через 5–7 дней.
По химической структуре ботулотоксин является белком с высокой молекулярной массой. Он очень токсичен - в 70 тысяч раз токсичнее яда диоксина, в 300 тысяч раз токсичнее яда гремучей змеи и близок по силе к токсину столбнячной палочки. Ботулотоксин продуцируется в анаэробных условиях вегетативными формами бактерии и может сохраняться в консервированных продуктах годами. Он устойчив к высокой концентрации поваренной соли (до 18 %) и сахара (до 55 %), однако не способен долго выдерживать повышенные температуры - при температуре 80 °C инактивируется через 5 минут, а при 85 °C уже через 1 минуту. Поэтому для полной безопасности продукты нужно равномерно прогревать при 80С 30 минут или 10 минут при температуре кипения (100 С).
Механизм действия ботулинического токсина заключается в блокаде высвобождения ацетилхолина (медиатора нервного возбуждения) из-за его связывания с ацетилхолиновыми рецепторами и, как следствие, прерывании передачи нервного импульса. В результате развиваются парезы и параличи мышц глазодвигательного аппарата, дыхательных, гортани, глотки. Это приводит к нарушению дыхания, глотания, что может явиться причиной смерти.
Симптомы ботулизма включают три основные группы – паралитические, диспептические и общетоксические
Инкубационный период при пищевом ботулизме может длиться от 6 ч до
10 дней, однако, чаще его продолжительность составляет 18–36 ч. Начало может быть острым или постепенным, тяжесть симптоматики варьируется от легкой до тяжелой. Смерть может наступить в течение 1-х суток после поступления в организм ботулотоксина.
Выделяют следующие основные клинические проявления заболвеания: нисходящий вялый паралич, затруднённое глотание, сухость во рту, двоение в глазах, расширенные зрачки, поперхивание, головокружение, мышечная слабость, нарушения дыхания.
Среди первых жалоб отмечается нарушение зрения, явления гастроэнтерита, признаки интоксикации, сухость во рту, мышечная слабость.
Нарушения зрения (офтальмоневрологический симптом) проявляются в виде «тумана в глазах», «сетки перед глазами», плохо различаются близлежащие предметы (сначала обычный шрифт, а затем и крупный), отмечается двоение в глазах (диплопия), опущение век, нистагм (непроизвольные колебательные движения глаз).
В 30-50% случаев заболевание начинается с гастроинтестинального синдрома, что служит поводом для постановки ошибочного диагноза сальмонеллез, острый гастроэнтерит и др. Поражения желудочно-кишечного тракта проявляются в виде жидкого стула (3-5 раз в сутки) без патологических примесей, острой боли в эпигастральной области, температуры от субфебрильной до 40°С. К концу первых суток развивается стойкая атония желудочно-кишечного тракта при нормальной температуре тела.
Неврологическая симптоматика слагается из миастении и бульбарных симптомов (поражения черепных нервов) - дисфагии (нарушение глотания), дисфонии (нарушение голосовых функций) и дизартрии (нарушение речи). Дисфагия проявляется вначале как нарушение глотания твердой пищи, затем жидкой, далее возможно развитие афагии – полной невоможности глотания.
Мышечная слабость и утомляемость (миастения) проявляется как свисание головы (парез затылочных мышц), поверхностное дыхание, вялость и адинамичность, лицо маскообразное, реакция на свет вялая, из-за пареза или паралича диафрагмы происходит нарушение отхаркивания мокроты.
Грозным признаком, свидетельствующим о неблагоприятном течении болезни, является нарушение дыхания. Нарушения дыхания характеризуются ощущением нехватки воздуха, чувством стеснения в груди, поверхностным дыханием. При прогрессировании заболевания возникает острая вентиляционная дыхательная недостаточность, паралич диафрагмы и межреберных мышц, а также паралич надгортанника.
Острая дыхательная недостаточность является основной причиной смерти больных ботулизмом.
Выздоровление наступает довольно медленно. У выздоравливающих длительное время (1-2 месяца и более) сохраняются остаточные явления после параличей и астенический синдром. Постепенно наблюдается восстановление неврологической симптоматики, нормализуются расстройства мышечной силы и зрения.
Формы ботулизма выделяют следующие:
По данным медицинской статистики, на пищевой ботулизм приходится около 84% всех случаев болезни, раневой ботулизм составляет 11%, на младенческий приходится до 5%.
По степени тяжести заболевание бывает легкой, средней тяжести (нет опасных для жизни дыхательных расстройств) и тяжелая степень (быстрое нарастание поражений глазодвигательной, глоточной и гортанной мускулатуры, резкое угнетение функций основных дыхательных мышц). При отсутствии адекватной терапии смерть может наступить от дыхательной недостаточности на 2-3-й день болезни.
Причины ботулизма – попадание токсина в организм человека. Факторы передачи с пищей в зависимости от мест проживания человека могут различаться. В Российской Федерации – это грибы домашнего консервирования, копченая и вяленая рыба. В Европе основной источник токсина - мясные и колбасные изделия, в США - это бобовые консервы.
В пищевые продукты бактерии Clostridium bоtulinum попадают разными путями. Обсеменения мяса происходит при разделке туш животных, рыба может инфицироваться при проникновении бактерий из кишечника в ткани рыб при ранении, обсеменение спорами продуктов растительного происхождения (грибы, овощи) происходит через почву. Почва, в свою очередь, инфицируется испражнениями человека и животных.
Признаками заражения пищевых продуктов являются бомбаж крышек закрытых банок, мягкость и распад мясных и рыбных продуктов.
Раневой ботулизм может развиться вследствие загрязнения ран
субстратом, содержащим споры C.botulinum. При создании в ране анаэробных условий из спор прорастают вегетативные формы, продуцирующие ботулотоксин.
Диагностика ботулизма проводится врачом-инфекционистом и неврологом. Она строится на выяснении эпидемиологического анамнеза (выясняются факты риска возникновения ботулизма, особенно случаи контаминации пищевых продуктов), типичной клинической картины заболевания, проведения специальных лабораторных исследований.
При постановке диагноза учитывают следующие симптомы: отсутствие лихорадки; прогрессирующая мышечная слабость; выраженная гипосаливация (сухость во рту); вздутие живота, задержка стула; наличие глазных симптомов (нечёткость зрения, мидриаз и другие); признаки дыхательной недостаточности; чувство дискомфорта, изменение тембра голоса.
Рутинные общеклинические исследования (общий анализ крови, общий анализ мочи), биохимические исследования крови малоинформативны и отражают общее состояние пациента. В общем анализе крови выявляется умеренный лейкоцитоз, нейтрофилёз, лимфопения, умеренное ускорение СОЭ. В сыворотке крови при среднетяжёлом и тяжёлом течении может определяться повышение активности «кардиоспецифических» ферментов КФК-МВ, АCТ и ЛДГ-1,2, а также повышение уровня тропонинов, что свидетельствует о кардиотоксическом влиянии токсина на сердечную мышцу.
Достоверным и решающим методом диагностики ботулизма является обнаружение токсина Clostridium botulinum в сыворотке крови, промывных водах желудка, рвотных массах, а также в продуктах питания, которые употреблялись до наличия признаков болезни. Проводят микробиологическое исследование (посев на специальные среды) с целью выделение клостридий (Clostridium botulinum) из пищевых продуктов и субстратов, рвотных масс, промывных вод желудка, кала.
При раневой форме ботулизма исследованию подлежат отделяемое из раны, кусочки отторгающейся омертвевшей ткани и тампоны из раны. При подозрении на ботулизм младенцев проводят определение ботулотоксинов в крови и клостридий в испражнениях.
Проводят биологическую пробу (реакция нейтрализации) на мышах. Мышам внутрибрюшинно вводят материал от больного (кровь, экстракт испражнений, экстракт пищевого продукта, фильтрат микробиологической культуры) и наблюдают четверо суток. Контрольным мышам вводят нейтрализующие сыворотки типов А, В и Е. Признаки интоксикации у животных регистрируются уже через 6–24 ч.
Инструментальные методы исследования при данном заболевании непецифичны. Исключение может иметь электромиографическое исследование, позволяющее выявить патогномоничные для ботулизма признаки нарушения синаптической передачи. Электронейромиографию назначают пациентам с двигательными расстройствами для проведения дифференциального диагноза с полинейропатией и миопатией.
Дифференциальная диагностика проводится с такими заболеваниями и состояниями как синдром Гийена-Барре; тяжелой миастенией, миастеническим синдромом Ламберта-Итона; отравлением атропином, белладонной, ядовитыми грибами, метиловым спиртом; интоксикацией магнием; пищевой токсикоинфекцией (стафилококки, сальмонеллы); полиомиелитом; вирусными энцефалитами; полирадикулоневритом дифтерийной этиологии.
Основные используемые лабораторные исследования:
Основные используемые инструментальные исследования:
Лечение ботулизма носит неотложный характер.
Всем пациента - если не прошло 3-е суток после попадания токсина с пищей - проводят промывание желудка. Эвакуацию содержимого кишечника осуществляют с помощью назначением очистительных клизм и использования солевых слабительных.
Не дожидаясь результатов лабораторного подтверждения наличия токсина, вводят противоботулиническую сыворотку.
С целью неспецифической дезинтоксикации назначают внутрь энтеросорбенты (полифепан, энтеродез, микрокристаллическая целлюлоза и др.). Проводится инфузионно-дезинтоксикационная терапия - гемодез, лактасол, растворы глюкозы, фуросемид, лазикс.
Мониторируют состояние водно-электролитного баланса. Показаны витамины, особенно B1 и С, при необходимости назначают сердечно-сосудистые средства (кофеин, кордиамин).
Для улучшения синаптической проводимости назначают антихолинэстеразные препараты (прозерин).
Для предупреждения присоединения инфекционных осложнений и при лечении раневого ботулизма (рану предварительно обрабатывают) назначают большие дозы пенициллина. Стрептомицин, аминогликозиды, тетрациклины противопоказаны, поскольку способствуют развитию нарушений проведения нервного возбуждения.
При развитии гипоксии показана гипербарическая оксигенация и ИВЛ.
Осложнения ботулизма - аспирационная пневмония, ателектазы легких, гнойный трахеобронхит, токсический миокардит (ботулинический миокардит, возникающий на 7-15 день болезни). Возможно сочетание пневмонии с ларингитом и синуситами. Сывороточная болезнь (лекарственная аллергия) может развиться после применения противоботулинической сыворотки.
Основные причины смерти - острая дыхательная и острая сердечная недостаточность.
Профилактика ботулизма заключается в тщательном обработке пищевых продуктов до и во время консервации – отбор качественных (не обсемененных) продуктов, соблюдение правил пастеризации, стерилизации, а также санитарное просвещение населения.
Домашние консервы следует хранить при температуре 3-6°С, избавляясь от бомбажных банок.
Перед употреблением подозрительных продуктов целесообразно их прокипятить в течение 10–15 минут, чем достигается полная нейтрализация ботулинических токсинов.
Для профилактика раневого ботулизма и при подозрении на пищевой ботулизм необходимо введение антитоксических противоботулинических сывороток А, В и Е, а также введении энтеросорбенов (энтеродез, полифепан и др.).
Специфическая активная профилактика заключается в иммунизации лиц, которые могут иметь контакт с ботулотоксином. Проводится прививка полианатоксином трехкратно с интервалами 45 суток между 1 и 2-й прививкой и 60 суток между 2-й и 3-й.
Как отличить ботулизм от других пищевых токсикоинфекций, например, сальмонеллеза?
Стоит ли делать профилактическую прививку при наличии работы, где возможен контакт с ботулотоксином?
Следует быть особенно осторожным при консервировании продуктов – особенно грибов, мяса, рыбы и зелени.