Ладонно-подошвенная кератодермия

Описание

Кератодермии – это группа кожных болезней или дерматозов, характеризующихся нарушением процессов ороговения кожи.

Симптомы

Заболевание чаще проявляется избыточными процессами ороговения в области ладоней и подошв.

При всех ладонно-подошвенных кератодермиях имеет место разной степени выраженный гиперкератоз. Предъявляемые жалобы – уплотнение кожи и появление шероховатости, повышенное потоотделение в области подошв и ладоней, возможны боли в стопе и появление болезненных трещин.

При объективном обследовании обнаруживаются участки ороговевшей кожи желто-коричневого цвета, кожа на ощупь твердая, трещины в пяточной области, возможно изменение формы пальцев (более острые, ногтевая пластина деформирована и утолщена).

Формы

По происхождению различают приобретенные и наследственные кератозы (возможны мутации генов, кодирующих белки кожи кератины 1-го и 6-го типов).

По клинической картине выделяют:

• диффузный кератоз - поражение обширных зон или всей кожи);
• фолликулярная кератодермия - нарушение ороговения главным образом в области устьев волосяных фолликулов);
• бородавчатый кератоз - роговые наслоения имеют вид бородавчатых разрастаний,
• кератодермия с преимущественным поражением кожи ладоней и подошв;
• многоформные кератозы - сочетание кератоза с поражениями других органов и систем организма).

Причины

Различают приобретенные (спорадические) и наследственные (генетические) формы ладонно-подошвенной кератодермии.

Из анамнеза можно выяснить причины кератодермии: механическое повреждение кожи (занятия спортом), лучевое повреждение кожи (у рентгенологов и рентгенотехников), наличие хронических заболеваний (ревматоидный артрит, сахарный диабет), климакс (климактерическая кератодермия Хакстхаузена), работа, связанная с холодной водой (диффузная кератодермия), контактом со смолой, песком, гудроном; перенесенные инфекционные заболевания (кератодермия ладонно-подошвенная инфекционная).

Доказанной причиной развития многих видов кератодермий является генетический фактор. К врожденным кератодермиям, где наряду с другими признаками выражены ладонно-подошвенные поражения, относятся кератодермии Меледа, Унны-Тоста, Папийона-Лефевра, синдром Рихнера-Ханхарта, синдром Бека, синдром Хоуэла-Эванса, пахидермопериостоз (заболевание, которое проявляется комплексным поражением кожных покровов, суставов, костей и ряда внутренних органов), гидротическая эктодермальная дисплазия (пороки развития кожи, сальных и потовых желез, прочих структур), синдром Ван-Богарта–Озе (наследственное заболевание , проявляющееся расстройством липидного обмена, которое приводит к накоплению липидов в клетках), поликератодермия Турена, Бушке-Фишера-Брауэра.

Помимо наследственных, выделяют кератодермий, приобретенные при псориазе (воспалительное заболевание кожи, сопровождающееся образованием бляшек), болезни Девержи (воспалительное заболевание кожи, обусловленное нарушением ороговения), экземе (воспалительно-аллергическое заболевание кожи), синдроме Хакстхаузена (климактерическая), при краевой кератодермии ладоней Рамос-и-Сильвы, акрокератоэластоидозе Косты (заболевание, характеризующееся множественными твердыми узелками на коже) и других патологиях.

Солнцу да: новый уровень защиты от УФ-излучения

Почему важно правильно в зависимости от своего цветотипа и климата выбирать подходящие солнцезащитные средства

Методы диагностики

Диагностика ладонно-подошвенной кератодермии проводится на основании данных анамнеза, клинического осмотра, применения инструментальных и лабораторных методов обследования (включая генетические).

При диагностике и лечении данного заболевания необходимо различать его формы и причины – приобретенные и наследственные формы. Это важно, так как при приобретенной форме кератодермии проводят лечение основного заболевания, а при врожденных формах проводят только симптоматическое лечение.

В настоящее время возможно выявление мутации гена RHBDF2, определяющей развитие синдрома Хоуэлла-Эванса. Кератодермия ладонно-подошвенная, связанная с раком пищевода (синдром Хоуэлла-Эванса) – наследственное заболевание с аутосомно-доминантным типом наследования (если мутация есть хотябы у одного из родителей, ребенок ее унаследует). Данный вид кератоза появляется у детей в возрасте 5 -15 лет в виде диффузного гиперкератоза ладоней и подошв, особенно в местах наибольшего давления.

В ряде случае при проведении дифференциальной диагностики необходимо морфологическое изучение материала кожи (гистологическое и иммуногистохимическое исследование).

Диагноз кератодермии основывается преимущественно на специфической клинической картине заболевания

Дифференциальный диагноз проводят с различными формами кератодермии, злокачественными процессами, псориазом – кожное заболевание, которое сопровождается образованием бляшек на коже, дисгидротической экземой – аллергическо-воспалительным заболеванием кожи.

Основные используемые лабораторные исследования:

• Морфологическое исследование биоптата кожи - гистологическое, иммуногистохимическое, электронно-микроскопическое исследование препарата кожи необходимо для определения клеточного состава тканей.
• Генетические исследования - мутации гена RHBDF2.

Лечение

Лечение ладонно-подошвенной кератодермии заключается в длительном приеме витамина А в больших дозах. Также местно применяются отшелушивающие мази и пластыри.

Есть данные об эффективности лазеротерапии.

Осложнения

Возможно присоединение вторичной инфекции.

Профилактика

Профилактики ладонно-подошвенной кератодермии не разработано. В случае приобретенных кератодермий необходимо исключать или смягчать действие провоцирующих факторов - например, при занятиях спортом или работе с агрессивными химическим веществами.

Какие вопросы следует задать врачу

Это заболевание вызвано кожной инфекцией?

Возможны ли обострения ладонно-подошвенной кератодермии?

Какие меры следует принять для облегчения состояния?

Советы пациенту

Важно использовать увлажняющие, отшелушивающие кремы, соблюдать правила гигиены, не допускать образования трещин на коже