14.09.2020 Обновлено: 05.06.2021 2609

Ладонно-подошвенная кератодермия: в чем опасность заболевания?

Автор - врач общей практики

Машевич Евгения Александровна

Эксперт

Сундуков Александр Вадимович

Ваше мнение

Оставить отзыв

Наследственные заболевания – это самый настоящий бич XXI века. Их особенность – начало в раннем детском возрасте и выраженные проявления. Ладонно-подошвенные кератодермии – это группа наследственных патологий, которые сопровождаются поражением кожи. По данным статистики, их распространенность очень велика: от 1:1000 до 1:4000-9000 человек. При этом девочки болеют чаще, чем мальчики. MedAboutMe рассказывает о причинах, симптомах, возможных осложнениях и коррекции ладонно-подошвенной кератодермии.

Что происходит с кожей?

Ладонно-подошвенная кератодермия – генетически обусловленное заболевание, которое наследуется как аутосомно-доминантно (проявляется в каждом поколении), так и аутосомно-рецессивно (встречается не у всех членов семьи). Чуть реже кератодермии могут возникать в результате нарушения обмена витамина A, различных эндокринных патологий.

В 2019 г. специалисты Университета Джона Хопкинса опубликовали работу, посвященную изучению причин и патогенеза кератодермии. 

Эксперты пришли к выводу, что в основе болезни лежит нарушение процессов дифференцировки клеток кожи, которое связано с одной из мутаций белка кератина.

У здорового человека на протяжении всей жизни происходит обновление клеток кожи (кератиноцитов). Отторжение отмершего слоя – естественная реакция,

В результате нарушения этого процесса при кератодермии кератиноциты начинают размножаться в несколько раз активнее, не успевая отмирать и отторгаться. Образуются довольно плотные и сухие пластинки, которые крепко спаиваются между собой. 

Из-за неправильного механизма обновления клеток кожи развивается воспаление, причиняющее ребенку сильные неудобства.

Первые признаки: на чем заострить внимание

Первые признаки: на чем заострить внимание

В большинстве случаев симптомы кератодермии появляются у ребенка в раннем возрасте, еще до того, как малыш начнет ходить. Однако строгих возрастных рамок не существует: ученые описывают первичные эпизоды у младших школьников и даже подростков. 

Толчком для активации патологического процесса может стать стресс, травма, перенесенное инфекционное заболевание, половое созревание.

Особенность ладонно-подошвенной кератодермии – это сильное огрубление кожи стоп и ладошек. Сначала их поверхность стан