Синдром Иценко-Кушинга

Описание

Синдром Иценко-Кушинга (гиперкортицизм) – это нейроэндокринное заболевание, при котором происходит избыточная выработка адренокортикотропного гормона гипофиза (АКТГ) , который в свою очередь стимулирует активность надпочечников. Они начинают выбрасывать в кровь в избыточном количестве свои гормоны – кортикостероиды. Непосредственной причиной нарушений гипоталямо-гипофизарной системы чаще всего является доброкачественная опухоль гипофиза - микроаденома гипофиза, но может быть и метастаз злокачественной опухоли яичек, яичников, бронхов - эктопированная кортикотропинома. Для больных синдромом Иценко-Кушинга характерно ожирение по кушингоидному тип - с преимущественным распределением жира на туловище и шее, при этом происходит атрофия мышц конечностей и ноги выглядят непропорционально тонкими. Лицо приобретает лунообразную форму с красным оттенком цвета кожи – “матронизм” лица. Кожа становится сухой, приобретает “мраморный” сосудистый рисунок. На животе и бёдрах появляются стрии (“растяжки”). Происходит истончение костей, с чем связаны частые переломы. Поражение сердечной мышцы проявляется в виде кардиомиопатий, нарушений ритма и сердечной недостаточности. Поражение нервной системы выражается в нарушениях психики, больные могут быть заторможены и депрессивны, или наоборот - испытывать эйфорию и возбуждение. Из-за избытка мужских половых гормонов, которые также вырабатываются надпочечниками, у женщин происходит оволосение по мужскому типу, нарушен менструальный цикл.

Методы диагностики

Диагноз ставят на основании характерного внешнего вида таких больных и данных исследований. В моче выявляется повышенное содержание суточного кортизола. Для дифференциальной диагностики с раличными вариантами гиперкортицизма проводят большую и малую дексаметазоновую пробу. Для выявления аденомы гипофиза проводят МРТ головного мозга, а также МРТ или КТ надпочечников.

Лечение

Наиболее эффективным методом лечения синдрома Иценко-Кушинга является нейрохирургическая операция - транссфеноидальная аденомэктомия. Через прокол в решётчатой кости производят удаление опухоли гипофиза, при условии её точной локализации по данным МРТ или КТ. Также существует ангиографический метод склерозирования надпочечников с помощью введения через катетер склерозирующих веществ, которые блокируют питающие сосуды и приводят к деструкции желез. Этот метод рекомендуется применять вместе с лучевой терапией (протонотерапией) на гипофиз. Консервативная терапия заключается в назначении препаратов, которые подавляют синтез АКТГ и кортикостероидов.