Синдром Рейно – это преходящие приступы ишемии (нарушения кровоснабжения) пальцев рук или ног, возникающие вследствие сужения (вазоспазма) артерий, прекапиллярных артериол и кожных артериовенозных шунтов в ответ на воздействие холода или эмоционального стресса. Следует учитывать, что изменения цвета кожи, в основе которых лежит снижение кровотока, возникают и у здоровых людей, например, при обморожении. Но при синдроме Рейно данные изменения могут быть спровоцированы и при незначительном охлаждении, например, при мытье посуды в холодной воде. Если причина описанных нарушений не известна, то говорят о болезни Рейно. Если сосудистый спазм возникает при наличии других патологических состояний, которые и являются причиной возникновения спазма, используют термин вторичный синдром Рейно или просто синдром Рейно. Болезнь Рейно встречается чаще – в 80–90% всех больных, а вторичный синдром Рейно - только в 10% случаев. Однако, следует отметить, что в процессе наблюдений за пациентами с клиникой синдрома Рейно было выяснено, что у 15–20% пациентов, у которых при первоначальном обследовании выявлялись только специфические аутоантитела и изменения капилляров пальцев при отсутствии симптомов заболеваний соединительной ткани, в дальнейшем, через несколько лет, все же появлялись клинические признаки этих заболеваний. В частности, синдром Рейно часто бывает одним из первых клинических проявлений системной склеродермии. Клиника синдрома Рейно была впервые описана 1862 год. Гораздо позднее – только в 1929 году - английский врач-кардиолог Томас Льюис предложил разделение синдрома на первичный и вторичный. Патология наиболее распространена в странах с холодным климатом у женщин в период после полового созревания до 40 лет. По данным медицинской статистики, синдром Рейно выявляется у довольно большой части населения, его распространенность составляет в среднем 3–5%. Симптомы Классическая симптоматика синдрома Рейно включает три фазы изменения окраски кожи пальцев кистей и стоп - побледнение (побеление), посинение (цианотичность) и покраснение. Фаза побеления соответствует сужению сосудов (вазоконстрикции), посинение говорит о развитии гипоксии тканей, а после завершения спазма происходит восстановление кровотока, которое сопровождается гиперемией тканей, которая проявляется их покраснением. Болевой синдром развивается в фазу гиперемии. Однако, следует учитывать, что классические трехфазные атаки синдрома Рейно встречаются только у 15% больных. В остальных 85% случаев наблюдаются двухфазные или даже однофазные изменения окраски пальцев – отмечаются только бледность или посинение пальцев. Первоначально могут поражаться один или два пальца, постепенно в процесс вовлекаются все пальцы. Приступы длятся от нескольких минут до нескольких часов. Они могут закончиться самостоятельно или проходят после согревающих процедур. Чаще всего страдают только пальцы рук, гораздо реже поражаются пальцы рук и ног одновременно и только в очень редких случаях - только пальцы ног. Вазоспазм обычно длится 15–20 минут и завершается быстрым восстановлением кровотока, о чем свидетельствует интенсивно розовая окраска кожи (реактивная гиперемия). Частота и продолжительность эпизодов вазоспазма может варьировать не только у разных больных, но даже у одного и того же пациента в разное время года - зимой заболевание проявляется более интенсивно, чем летом. Во время атаки синдрома Рейно пациенты жалуются на онемение в пальцах. Припухлость пальцев, их покалывание, ломота, ощущение жара часто возникают в конце приступа при восстановлении кровотока. Чаще поражаются 2-й и 4-й пальцы кистей, а большой палец обычно остается неизмененным. Кроме пальцев, изменения окраски кожи могут отмечаться и на других участках тела - могут изменяться ушные раковины, кончик носа, лицо, колени. В редких случаях наблюдается поражение языка, что проявляется его онемением и преходящими нарушениями речи, которая становится невнятной. Клинические проявления синдрома Рейно, как правило, возникают периодически и не приводят к развитию постоянного повреждения тканей. Однако, у некоторых людей могут встречаться частые и выраженные эпизоды заболевания. Следует учитывать, что типичные клинические признаки синдрома Рейно могут развиться только через несколько месяцев или даже лет после первых атак заболевания. При объективном обследовании вне приступа пальцы в начале не изменены. Только при прогрессировании болезни на коже могут появляться трофические изменения - пальцы приобретают коническую полусогнутую форму с гладкой и плотной кожей. При присоединения инфекции могут появляться небольшие очаги некроза. Формы Для определения клинического варианта синдрома Рейно были предложены диагностические критерии первичного (идиопатического, болезни Рейно) и вторичного (ассоциированного с другими заболеваниями) синдрома. Болезнь Рейно (первичная), составляет до 90% всех случаев патологии. Синдром Рейно, является фактически, одним из фрагментов клинической картины какой-либо системного заболевания (аутоиммунных, эндокринологических и др.). Наиболее часто он сочетается с системной склеродермией, ревматоидным артритом, системной красной волчанкой, гематологическими заболеваниями (например, с полицитемией). Причины Основная причина синдрома Рейно – это группа заболеваний и состояний, вызывающих ишемию или повреждение тканей пальцев, протекающих с нарушением их кровоснабжения и иннервации. При синдроме Рейно холод, различные эмоциональные перегрузки и волнения являются причиной развития кратковременного спазма сосудов, появляющегося соответствующими клиническими проявлениями - побледнением, а затем посинение кожи пальцев рук и ног. Развивающиеся ишемические повреждения мягких тканей подушечек пальцев могут привести к появлению болезненных язв и даже гангрены. К наиболее частым причинам возникновения синдрома Рейно относят системные аутоиммунные заболевания (системная склеродермия, системная красная волчанка); ревматические заболевания, васкулитах, заболевания артерий, сопровождающиеся их облитерацией; нейрогенные патологии (синдром пястного канала, синдром верхней апертуры грудной клетки, синдром ложа Гийома (боль и парастезии в зоне иннервации ладонной ветви локтевого нерва), вибрационную болезнь (развивающуюся, например, при работе с отбойным молотком), прием ряда препаратов (бета-адреноблокаторов, оральных контрацептивов, противоопухолевых лекарств и др.) Прослеживается четкая взаимосвязь синдрома Рейно с эндокринными заболеваниями - сахарным диабетом, болезнью Грейвса, гипопитуитаризмом, акромегалией и др. Кроме того, синдром Рейно отмечается при гепатите С, опухоли надпочечников (феохромоцитома), воздействие свинца и мышьяка, а также при другие болезнях. Синдрома Рейно выявляется у 6% пациентов с гипотиреозом и 30% пациентов с акромегалией Патогенез синдрома Рейно до конца не изучен. К основным патогенетическим механизмам его развития в настоящее время относят внутрисосудистые нарушения, изменение в регуляции неоангиогенеза, нейровегетативные нарушения и структурные изменения сосудистой стенки. Каждый из этих механизмов, в свою очередь, имеет сложные составляющие. Внутрисосудистые нарушения - частично возникают из-за поражающего действия аутоантител, влияния различных веществ на стенки сосудов, изменения баланса свертывающей и противосвертывающей систем. Нарушения регуляции неоангиогенеза может быть результатом нарушения работы факторов роста кровеносных сосудов (например, ангиопоэтинов). Нейровегетативные нарушения возникают в результате дисбаланса между вазодилататорами (сосудорасширяющми веществами) и вазоконстрикторами (сосудосуживающими вещевтвами) вследствие нарушений нейрогенного контроля сосудистого тонуса. Такие изменения, в конечном итоге, могут приводить к повреждению сосудистой стенки и выбросу сильных сосудосуживающих (например, ангиотензина II), а также других биологически активных веществ (тромбоксана, тканевого тромбопластина, эндотелина и др.). Взаимодействия вышеперечисленных факторов приводит к флрмированию клинической картины синдрома Рейно. На начальной фазе развития заболевания, под воздействием холода или эмоционального стресса запускается физиологический механизм сужения артерий. Однако это сужение носит чрезмерный характер, что выражается в побледнение и онемение дистальных фаланг пальцев. После окончания действия холода происходит расширение сосудов с последующим восстановлением кровотока. Жжение, покалывание, появляющиеся в этот период, связаны с негативным действием избытка брадикинина, местным увеличением концентрации ионов калия и протеолитических ферментов, выделившихся из поврежденных клеток, которые действуют на нервные окончания и вызывают боль. В третью фазу синдрома из-за накопления биологически активных веществ развивается реактивное расширение сосудов и возникает гиперемия. Длительная ишемия пальцев с последующим повреждением клеток ведет к дистрофическим изменениям, развитию остеопороза, остеартроза, некроза и гангрены тканей.