Синдром Рейно

Описание

Синдром Рейно – это преходящие приступы ишемии (нарушения кровоснабжения) пальцев рук или ног, возникающие вследствие сужения (вазоспазма) артерий, прекапиллярных артериол и кожных артериовенозных шунтов в ответ на воздействие холода или эмоционального стресса. Следует учитывать, что изменения цвета кожи, в основе которых лежит снижение кровотока, возникают и у здоровых людей, например, при обморожении. Но при синдроме Рейно данные изменения могут быть спровоцированы и при незначительном охлаждении, например, при мытье посуды в холодной воде.

Если причина описанных нарушений не известна, то говорят о болезни Рейно. Если сосудистый спазм возникает при наличии других патологических состояний, которые и являются причиной возникновения спазма, используют термин вторичный синдром Рейно или просто синдром Рейно. Болезнь Рейно встречается чаще – в 80–90% всех больных, а вторичный синдром Рейно - только в 10% случаев.

Однако, следует отметить, что в процессе наблюдений за пациентами с клиникой синдрома Рейно было выяснено, что у 15–20% пациентов, у которых при первоначальном обследовании выявлялись только специфические аутоантитела и изменения капилляров пальцев при отсутствии симптомов заболеваний соединительной ткани, в дальнейшем, через несколько лет, все же появлялись клинические признаки этих заболеваний. В частности, синдром Рейно часто бывает одним из первых клинических проявлений системной склеродермии.

Клиника синдрома Рейно была впервые описана 1862 год. Гораздо позднее – только в 1929 году - английский врач-кардиолог Томас Льюис предложил разделение синдрома на первичный и вторичный.

Патология наиболее распространена в странах с холодным климатом у женщин в период после полового созревания до 40 лет. По данным медицинской статистики, синдром Рейно выявляется у довольно большой части населения, его распространенность составляет в среднем 3–5%.

Как узнать, есть ли аллергия и на какие аллергены?

Пройдите онлайн-тест, чтобы узнать есть ли у вас аллергия

Симптомы

Классическая симптоматика синдрома Рейно включает три фазы изменения окраски кожи пальцев кистей и стоп - побледнение (побеление), посинение (цианотичность) и покраснение. Фаза побеления соответствует сужению сосудов (вазоконстрикции), посинение говорит о развитии гипоксии тканей, а после завершения спазма происходит восстановление кровотока, которое сопровождается гиперемией тканей, которая проявляется их покраснением. Болевой синдром развивается в фазу гиперемии.

Однако, следует учитывать, что классические трехфазные атаки синдрома Рейно встречаются только у 15% больных. В остальных 85% случаев наблюдаются двухфазные или даже однофазные изменения окраски пальцев – отмечаются только бледность или посинение пальцев.

Первоначально могут поражаться один или два пальца, постепенно в процесс вовлекаются все пальцы. Приступы длятся от нескольких минут до нескольких часов. Они могут закончиться самостоятельно или проходят после согревающих процедур. Чаще всего страдают только пальцы рук, гораздо реже поражаются пальцы рук и ног одновременно и только в очень редких случаях - только пальцы ног. Вазоспазм обычно длится 15–20 минут и завершается быстрым восстановлением кровотока, о чем свидетельствует интенсивно розовая окраска кожи (реактивная гиперемия). Частота и продолжительность эпизодов вазоспазма может варьировать не только у разных больных, но даже у одного и того же пациента в разное время года - зимой заболевание проявляется более интенсивно, чем летом. Во время атаки синдрома Рейно пациенты жалуются на онемение в пальцах. Припухлость пальцев, их покалывание, ломота, ощущение жара часто возникают в конце приступа при восстановлении кровотока.

Чаще поражаются 2-й и 4-й пальцы кистей, а большой палец обычно остается неизмененным. Кроме пальцев, изменения окраски кожи могут отмечаться и на других участках тела - могут изменяться ушные раковины, кончик носа, лицо, колени. В редких случаях наблюдается поражение языка, что проявляется его онемением и преходящими нарушениями речи, которая становится невнятной.

Клинические проявления синдрома Рейно, как правило, возникают периодически и не приводят к развитию постоянного повреждения тканей. Однако, у некоторых людей могут встречаться частые и выраженные эпизоды заболевания. Следует учитывать, что типичные клинические признаки синдрома Рейно могут развиться только через несколько месяцев или даже лет после первых атак заболевания.

При объективном обследовании вне приступа пальцы в начале не изменены. Только при прогрессировании болезни на коже могут появляться трофические изменения - пальцы приобретают коническую полусогнутую форму с гладкой и плотной кожей. При присоединения инфекции могут появляться небольшие очаги некроза.

Формы

Для определения клинического варианта синдрома Рейно были предложены диагностические критерии первичного (идиопатического, болезни Рейно) и вторичного (ассоциированного с другими заболеваниями) синдрома.

Болезнь Рейно (первичная), составляет до 90% всех случаев патологии.
Синдром Рейно, является фактически, одним из фрагментов клинической картины какой-либо системного заболевания (аутоиммунных, эндокринологических и др.). Наиболее часто он сочетается с системной склеродермией, ревматоидным артритом, системной красной волчанкой, гематологическими заболеваниями (например, с полицитемией).

Причины

Основная причина синдрома Рейно – это группа заболеваний и состояний, вызывающих ишемию или повреждение тканей пальцев, протекающих с нарушением их кровоснабжения и иннервации. При синдроме Рейно холод, различные эмоциональные перегрузки и волнения являются причиной развития кратковременного спазма сосудов, появляющегося соответствующими клиническими проявлениями - побледнением, а затем посинение кожи пальцев рук и ног. Развивающиеся ишемические повреждения мягких тканей подушечек пальцев могут привести к появлению болезненных язв и даже гангрены.

К наиболее частым причинам возникновения синдрома Рейно относят системные аутоиммунные заболевания (системная склеродермия, системная красная волчанка); ревматические заболевания, васкулитах, заболевания артерий, сопровождающиеся их облитерацией; нейрогенные патологии (синдром пястного канала, синдром верхней апертуры грудной клетки, синдром ложа Гийома (боль и парастезии в зоне иннервации ладонной ветви локтевого нерва), вибрационную болезнь (развивающуюся, например, при работе с отбойным молотком), прием ряда препаратов (бета-адреноблокаторов, оральных контрацептивов, противоопухолевых лекарств и др.)

Прослеживается четкая взаимосвязь синдрома Рейно с эндокринными заболеваниями - сахарным диабетом, болезнью Грейвса, гипопитуитаризмом, акромегалией и др. Кроме того, синдром Рейно отмечается при гепатите С, опухоли надпочечников (феохромоцитома), воздействие свинца и мышьяка, а также при другие болезнях. Синдрома Рейно выявляется у 6% пациентов с гипотиреозом и 30% пациентов с акромегалией

Патогенез синдрома Рейно до конца не изучен. К основным патогенетическим механизмам его развития в настоящее время относят внутрисосудистые нарушения, изменение в регуляции неоангиогенеза, нейровегетативные нарушения и структурные изменения сосудистой стенки. Каждый из этих механизмов, в свою очередь, имеет сложные составляющие.

Внутрисосудистые нарушения - частично возникают из-за поражающего действия аутоантител, влияния различных веществ на стенки сосудов, изменения баланса свертывающей и противосвертывающей систем.

Нарушения регуляции неоангиогенеза может быть результатом нарушения работы факторов роста кровеносных сосудов (например, ангиопоэтинов).

Нейровегетативные нарушения возникают в результате дисбаланса между вазодилататорами (сосудорасширяющми веществами) и вазоконстрикторами (сосудосуживающими вещевтвами) вследствие нарушений нейрогенного контроля сосудистого тонуса. Такие изменения, в конечном итоге, могут приводить к повреждению сосудистой стенки и выбросу сильных сосудосуживающих (например, ангиотензина II), а также других биологически активных веществ (тромбоксана, тканевого тромбопластина, эндотелина и др.).

Взаимодействия вышеперечисленных факторов приводит к флрмированию клинической картины синдрома Рейно.

На начальной фазе развития заболевания, под воздействием холода или эмоционального стресса запускается физиологический механизм сужения артерий. Однако это сужение носит чрезмерный характер, что выражается в побледнение и онемение дистальных фаланг пальцев. После окончания действия холода происходит расширение сосудов с последующим восстановлением кровотока. Жжение, покалывание, появляющиеся в этот период, связаны с негативным действием избытка брадикинина, местным увеличением концентрации ионов калия и протеолитических ферментов, выделившихся из поврежденных клеток, которые действуют на нервные окончания и вызывают боль. В третью фазу синдрома из-за накопления биологически активных веществ развивается реактивное расширение сосудов и возникает гиперемия.

Длительная ишемия пальцев с последующим повреждением клеток ведет к дистрофическим изменениям, развитию остеопороза, остеартроза, некроза и гангрены тканей.

Методы диагностики

Диагностика синдрома Рейно проводится врачом-ревматологом или врачом-общей практики на основании жалоб, данных анамнеза, клинического осмотра, применения лабораторных и инструментальных методов обследования. Диагностика направлена на определение клинической формы синдрома, тяжести состояния и возникающих осложнений.

Из данных анамнеза можно выяснить изменение цвета кожи и появление болей в пальцах рук и ног под влиянием воздействия холода, стрессовых ситуаций. Важное значение играют специфика работы (связана с фибрацией) вибрация), прием определенных лекарственных препаратов (цитостатиков, бета-блокаторов, оральных контрацептивов и ряда других.

Диагноз синдрома Рейно считается достоверным при положительном ответе на 3 следующих вопроса:

• Отмечается ли необычная чувствительность пальцев к холоду?
• Изменяется ли цвет пальцев под воздействием холода?
• Становятся ли они белыми или синеватыми?

При этом надо учитывать, что повышенная чувствительность пальцев кистей к холоду встречается и у абсолютно здоровых людей. Для синдрома Рейно высоко чувствительным (94–100%) и высоко специфичным признаком является именно побеление пальцев.

Лабораторные и инструментальные методы исследования направлены, прежде всего, на уточнение клинического варианта синдрома Рейно - первичный он или вторичный.

В клиническом анализе крови можно выявить ускорение СОЭ. Для выяснения наличия основного заболевания, с которым может быть связан синдром Рейно, назначают анализы на специфические антитела, характерные для ревматических заболеваний, заболеваний соединительной ткани, аутоиммунной патологии. Проводят обнаружение в крови антинейтрофильных антител и антитела к экстрагируемым ядерным антигенам. Выявление специфических аутоантител значительно повышает вероятность вторичного характера синдрома Рейно. Так, выявление ревматоидного фактора (РФ) будет свидетельствовать в пользу ревматоидного артрита. Выявление антинуклеарных антител в иммуноблоте (Scl-70, СENP A,CENP B, RP 11, RP 155, фибриллярин, NOR 90, Th/To, PM-Sc100, PM-Scl 75, Ku, PDGFR, Ro-52) будет свидетельствовать о наличии склеродермии. Обнаружение в крови криоглобулинов (разновидность иммуноглобулинов) может свидетельствовать о наличии васкулита, гепатита С, синдрома Шегрена, системной красной волчанки и ряда других болезней, ассоциированных с синдромом Рейно.

Диагностическая ценность определения антинуклеарного фактора (АНФ) для выявления заболеваний соединительной ткани невелика и составляет около 30%.

Наиболее информативной среди инструментальных методов является капилляроскопия ногтевого ложа. Метод позволяет визуально оценить локальную капиллярную сеть ногтевого ложа и выявить наличие в ней структурных изменений. При первичном синдроме Рейно отсутствуют структурные изменения капилляров, но определяются функциональные нарушения (снижение скорости кровотока в капиллярах). При вторичной форме патологии определяются изменения размера и формы капиллярных петель, уменьшение капиллярной сети. При склеродермии, дерматомиозите данным методом удается выявить деформированные капиллярные сети, иногда - с участками кровоизлияний.

Патологией, с которой дифференцируют синдром Рейно, является акроцианоз, также провоцируемый холодом. Для акроцианоза характерен неравномерный синиюшно-красный оттенок пальцев рук и ног, иногда распространяющийся до запястий и лодыжек. В отличие от синдрома Рейно, при акроцианозе нет чередования трех фаз - бледности, цианоза и гиперемии.

Для дифференциальной диагностики первичного и вторичного синдрома Рейно применяют также лазерную допплеровскую флоуметрию (оценка кожного кровотока), термографию (оценка кожного кровотока по уровню температуры кожи), плетизмографию (снижение давления в пальцевой артерии более 70% после локального охлаждения указывает на вторичный характер синдрома Рейно), цветное допплеровское ультразвуковое сканирование (позволяет увидеть и измерить диаметр артерий пальцев, оценить скорость кровотока, дифференцировать первичный и вторичный синдром Рейно)

Дифференциальную диагностику синдрома Рейно в первую очередь следует проводить с акроцианозом, а также с карпальным туннельным синдромом, рефлекторной симпатической дистрофией, синдромом верхней апертуры (синдромы, которые связаны с механическим повреждением нервно-сосудистого пучка верхних конечностей). Необходимо также исключить связь синдрома Рейно с такими заболеваниями, как васкулиты, антифосфолипидный синдром и окклюзивные поражения периферических сосудов.

Основные используемые лабораторные исследования:

• Общий клинический анализ крови (лейкоцитарная формула, СОЭ).
• Определение ревматоидного фактора.
• Определение холодовых агглютининов.
• Определение криоглобулинов
• Панель антинуклеарных антител при склеродермии (SCLERODERMA ANTIBODIES PANEL) (Scl-70, СENP A,CENP B, RP 11, RP 155, фибриллярин, NOR 90, Th/To, PM-Sc100, PM-Scl 75, Ku, PDGFR, Ro-52).

Лечение

При развитии вазоконстрикции (сужения сосудов) нужно все тело (особенно руки и ноги) держать в тепле.

Для медикаментозного лечения синдрома Рейно в основном применяются препараты, оказывающие сосудорасширяющее действие за счет расслабления гладкомышечных клеток сосудистой стенки. Лечение заключается в назначении антагониста кальция нифедипина, уменьшающего частоту приступов, их продолжительность и тяжесть. Можно назначить празозин (альфа-адреноблокатор). Для снятия болевых ощущений назначают противовоспалителные средства (ибупрофен, диклофенак и др.) Применяются лекарственные формы нитратов для местного трансдерамального воздействия. Нитроглицерин значительно уменьшал выраженность и число атак Рейно у больных с первичным и вторичным синдромом Рейно, а также улучшал заживление язв на пальцах.

Помимо препаратов, оказывающих прямое сосудорасширяющее действие, для лечения синдрома Рейно применяют препараты, блокирующие вазоспастические реакции. К ним относятся антагонисты рецепторов эндотелина, который является мощным сосудосуживающим веществом. С начала 2000-х годов для лечения синдрома Рейно стали использовать ингибиторы фермента фосфодиэстразы-5, являющиеся мощными вазодилататорами.

При выраженных ишемических нарушениях у больных с вторичным синдромом Рейно проводится симпатэктомия - операция, направленная на прерывание нервных волокон, передающих импульсы, способные вызывать сужение сосудов. Однако, целесообразность данного хирургического лечения (в частности, шейной симпатэктомии) обсуждается, так как оно дает только временное улучшение.

Осложнения

При прогрессировании заболевания возможна самоампутация дистальных фаланг (отмечается менее, чем в 1% случаев). При развитии склеродактилии (утолщение кожи пальцев с атрофией их мягких тканей) возможен локальный некроз и потеря трудоспособности.

Профилактика

Больным с синдромом Рейно необходимо избегать переохлаждений конечностей. Нужно обязательно бросить курить, поскольку курение приводит к сужению сосудов. При появлении клинических признаков синдрома Рейно нужно пройти обследование для выявления возможного наличия основного заболевания.

Какие вопросы следует задать врачу

С чем связан синдром Рейно в данном случае?

Что нужно предпринять, чтобы минимизировать количество эпизодов атак синдрома Рейно?

Советы пациенту

Ношение теплых носок, обуви и перчаток в зимнее время значительно улучшает качество жизни человека, страдающего синдромом Рейно.