Атрезия желчных протоков у ребёнка: как делают операцию Касаи?

Атрезия желчных протоков, серьёзное заболевание печени, которое поражает младенцев, возникает, когда желчные протоки оказываются перекрыты. В норме желчные протоки переносят желчь из печени в кишечник, чтобы помочь нам переваривать пищу. При билиарной атрезии заблокированные желчные протоки не пропускают желчь. Она не может достичь кишечника, застаивается в печени и вызывает её повреждение.

Атрезия желчных протоков — это серьезное заболевание печени, которое поражает младенцев. Примерно 1 из 15 000 младенцев страдает этим заболеванием. Учёные не знают, почему у некоторых младенцев есть атрезия желчных протоков, а у других — нет. По данным экспертов из РНИМУ им. Н.И. Пирогова Минздрава России, есть различные научные теории развития болезни: вирусная, иммунная, теория порока развития и генетическая. Но по этому поводу нет единого мнения.

Вот как билиарная атрезия влияет на детей, и почему ранняя диагностика и лечение имеют решающее значение.

Борьба с хроническим воспалением: питание, витамины, лекарства, БАД

Хроническое воспаление негативно влияет на здоровье, провоцируя серьезные болезни и патологические процессы, но как его устранить?

Какие проблемы вызывает билиарная атрезия?

Атрезия желчных протоков может вызвать желтуху, проявляющуюся в виде пожелтения глаз и кожи, а также бледного цвета стула. Это происходит потому, что желчь содержит жёлтый пигмент — конъюгированный билирубин.

Когда желчные протоки в норме, жёлтый пигмент поступает в кишечник и придает цвет каловым массам. Однако если желчные протоки заблокированы, жёлтый пигмент возвращается обратно в организм. Глаза и кожа становятся желтушными, а стул бледнеет.

Атрезия желчных протоков также вызывает повреждение печени. Это происходит, потому что желчь — это сильный химикат, который переваривает жиры, которые мы едим. Когда желчь не может покинуть печень, она начинает «переваривать» печень и со временем вызывает повреждение органа.

Каковы признаки и симптомы билиарной атрезии?

Большинство младенцев с билиарной атрезией рождаются доношенными и выглядят здоровыми. К 4-6 неделям жизни развивается желтуха и бледный стул. Кроме того, их моча может стать тёмной.

Какие исследования проводятся для диагностики билиарной атрезии?

Если у вас есть какие-либо опасения по поводу затянувшейся желтухи у младенца, ребёнка следует как можно быстрее показать педиатру.

• Первый анализ, который назначит врач, — это анализ крови на конъюгированный билирубин (его также называют «тестом на прямой билирубин»). Если анализ на конъюгированный билирубин нормальный, у ребёнка нет билиарной атрезии.
• Если результат анализа на конъюгированный билирубин выше нормы, необходимо провести больше обследований. Они включают УЗИ брюшной полости, а также анализы крови и визуализацию для поиска других причин.
• В конечном итоге могут потребоваться более инвазивные тесты, такие как биопсия печени и/или операция, чтобы лучше увидеть желчные протоки.

Как лечат билиарную атрезию у младенцев: операция Касаи

Младенцам с билиарной атрезией проводится портоэнтеростомия по Касаи, названная по имени хирурга, внедрившего эту методику ещё в 1964 году. Эта операция соединяет печень с кишечником, создавая дренаж для оттока желчи из печени в кишечник.

Раннее лечение снижает риск необходимости трансплантации печени. Примерно 1 из 8000—18000 новорожденных страдает билиарной атрезией. Те, кого лечат до достижения ими 1 месяца, имеют больше шансов на улучшение результатов и меньше рискуют получить трансплантацию печени.

Но билиарную атрезию может быть трудно распознать, поскольку младенцы часто изначально кажутся здоровыми. В результате младенцы с заболеванием могут направляться на операцию только после 2-х месяцев, что увеличивает вероятность трансплантации печени.

Что такое портоэнтеростомия по Касаи?

Портоэнтеростомия по Касаи является ключевым методом лечения билиарной атрезии. Эта операция состоит из двух этапов:

• Сначала хирурги удаляют все желчные протоки за пределами печени, включая заблокированный.
• Затем соединяют печень напрямую с кишечником. Таким образом, печень может иметь возможность отводить желчь напрямую в кишечник.

Для проведения операции Касаи хирург делает разрез под рёбрами на правой стороне живота.

Российские учёные выявили, что на дальнейший прогноз не влияет тип операции — полостной или лапароскопический. Классическая операция проводится быстрее лапароскопии при методе Касаи, однако требует более длительного периода заживления.

Что происходит перед операцией?

Ребёнку нужно будет голодать перед операцией. В этот период ему вводят внутривенно жидкости с глюкозой для поддержания гидратации и питания.

Как ухаживать за ребёнком после операции по поводу билиарной атрезии?

Младенцы могут отправляться домой после того, как они снова смогут нормально переносить обычное питание. Как правило, это происходит через 4-7 дней после операции.

После операции детям назначают несколько препаратов. К ним относятся добавки витаминов A, D, E и K, антибиотики и лекарство, которое помогает желчи поступать в кишечник.

Младенцев следует повторно госпитализировать, если они перестают есть, выглядят слабыми, мочат подгузники реже обычного или у них повышается температура.

Каковы возможные осложнения при операции по коррекции билиарной атрезии?

У младенцев может развиться холангит, инфекция в месте нового соединения между печенью и кишечником. Холангит обычно вызывает лихорадку и повышение уровня конъюгированного билирубина. Его лечат антибиотиками, обычно внутривенно в стационаре.

У многих детей со временем также развивается рубцевание печени. Это рубцевание называется фиброзом или циррозом. Если рубцевание прогрессирует, могут возникнуть такие проблемы, как асцит или рвота кровью. В этих случаях в конечном итоге может потребоваться пересадка печени.

Каковы долгосрочные перспективы операции Касаи у детей?

Перспективы после операции Касаи для лечения билиарной атрезии хорошо изучены. Большинству детей потребуется пристальное наблюдение педиатра, который будет внимательно следить за их ростом и развитием.

По данным исследований, долгосрочное выживание может быть улучшено, если портоэнтеростомия выполняется рано — до 60 дней жизни ребёнка. Если операция выполняется позже, цирроз печени всегда уже сформировался.

Если портоэнтеростомия проводится в течение первых 60 дней жизни у ребёнка с 1 или 2 типами хирургической классификации атрезии, то дренаж желчи в кишечник обеспечивается в 70-80% случаев, а если операция выполняется в срок 60-90 дней — примерно в 40-50% наблюдений.

После 90 дней жизни дренаж желчи происходит нормально только у 25%, а если операция Касаи выполняется после 120 дней жизни, дренаж желчи в кишечник восстанавливается только у 10-20% пациентов.

По одним данным, 5-летняя выживаемость пациентов после портоэнтеростомии составляет от 30% до 60%, по другим — 55,2%. Эксперты из ФГБУ «Федеральный научный центр трансплантологии и искусственных органов имени академика В.И. Шумакова» Минздрава России отмечают, что разница в этих данных напрямую зависит от времени диагностики и проведения операции Касаи: дети, у которых атрезия желчных протоков была выявлена ​​и пролечена до достижения возраста 1 месяца, имеют более высокие шансы улучшения результатов и более низкий риск пересадки печени.

Подробнее о трансплантации органов в детском возрасте читайте в статье «Детская трансплантация: вопросы, проблемы, законы».

Использованы фотоматериалы Unsplash