Расщелина губы и неба или «заячья губа» и «волчья пасть» — пороки развития челюстно-лицевой области, которые формируются еще во время внутриутробного развития до 10 недель гестации. Печальная статистика показывает, что в России подобный диагноз регистрируется у одного из 500-1000 детей.
Рождение ребёнка с такими пороками — тяжелое испытание, как для самого новорожденного, так и для родителей. В 25% случаев расщелина губы или неба сопровождается другими патологиями, но в остальном протекают изолированно. В любом случае при современном уровне медицины, при правильно составленном плане лечения, дефект полностью устраняется. MedAboutMe расскажет о тернистом пути лечения расщелины губы и неба.
Причины расщелины губы и неба
Расщелина губы и неба может формироваться по многочисленным причинам, и в конкретном случае, установить причинный фактор порой тяжело, а в некоторых случаях, вообще невозможно. Существует группа наиболее часто встречающихся причин, которые провоцируют патологию:
- стрессы и сильные эмоциональные потрясения матери в первом триместре беременности;
- инфекционные заболевания;
- вредные привычки: курение и злоупотребление алкоголем, наркотики в первом триместре беременности;
- стать причиной может прием и некоторых медицинских препаратов, несовместимых с беременностью. В первые недели беременности происходит закладка всех систем и органов, и негативное воздействие может стать причиной серьезных пороков развития;
- в 5% случаев виновником станет именно наследственный фактор.
Даже обезопасив себя и своего малыша от негативного воздействия, нельзя с уверенностью сказать, что плод полностью защищен от негативных факторов. Поэтому все силы нужно сосредоточить именно на лечении.
Научный стоматологический журнал PLoS One опубликовал анализ более 14 исследований, посвященных формированию расщелины губы и неба у детей. Авторами исследования стали ученые Канады, Египта и Великобритании. Научный интерес касался влияния вредных привычек на формирование пороков развития. Доказано, что у женщин с пагубной привычкой риски развития у плода пороков развития увеличиваются на 50%.
Примечательно, что одинаковые риски развития пороков сохраняются как при непосредственном курении, так и при пассивном, когда женщинам приходиться дышать чужим сигаретным дымом. Другие исследования показывают, что у будущих матерей, которые являются пассивными курильщиками, на 23% выше риск рождения мертвого ребёнка, и на 13% повышаются риски рождения малышей с физическими дефектами.
Виды врожденных расщелин губы и неба
Расщелину губы и неба принято разделять на три группы, каждая из которых будет иметь различные степени тяжести, следовательно, особенности лечения:
- изолированная расщелина верхней губы;
- изолированная расщелина неба;
- сквозные расщелины губы и неба.
Сроки и особенности диагностики пороков развития
Диагностировать расщелину губы и неба можно во время внутриутробного развития на 11-12 неделе гестации, именно в это время происходит окончательное формирование лица плода. В ряде случаев, врожденные пороки развития губы и неба оказываются неприятным сюрпризом, ведь во время УЗИ не удается диагностировать патологию: плод может закрываться от датчиков.
Лечение расщелины губы и неба: основные задачи и этапы
Родители должны понимать, что появление на свет малыша с расщелиной губы и неба — это не приговор. Благодаря современному, хоть и длительному лечению, которое требует немаленьких финансовых и эмоциональных затрат, но в конечном итоге любая проблема решаема.
Лечение детей с расщелиной губы и неба — одна из самых трудных задач челюстно-лицевой хирургии, которая будет требовать комплексного подхода. В лечении ребёнка, на протяжении нескольких лет будут участвовать:
- неонатолог, а после и педиатр;
- челюстно-лицевой хирург;
- ортодонт;
- логопед;
- невролог;
- ЛОР;
- стоматолог;
- психолог.
При наличии сопутствующих заболеваний могут привлекаться и другие узкие специалисты.
Также разработан оптимальный протокол хирургического лечения, состоящий из нескольких этапов выполняемых в разное время:
- хейлопластика, позволяющая устранить дефект в области губы и носа, и восстановить анатомическую и функциональную полноценность губы. Такая операция проводится буквально с момента рождения;
- на мягком небе, для закрытия дефекта, проводятся в 6-7 месяцев;
- на твердом небе обычно проводятся в возрасте 12-14 месяцев;
- по показаниям и при необходимости с 6 месяцев проводятся другие реконструктивные операции.
Правила ухода за новорожденным с пороками развития
Ребёнок с пороками развития челюстно-лицевой области требует особого ухода. При кормлении малыша, для того чтобы исключить аспирацию (попадание пищи в дыхательные пути) нужно кормить по особым правилам:
- кормление должно осуществляться в полусидячем положении;
- до получения отрыжки и срыгивания малыша нужно держать «солдатиком»;
- когда малыш лежит, отдыхает и тем более спит, его голова должна быть повернута на бок;
- регулярный туалет полости носа с использованием стерильных препаратов: масла, настоев лекарственных трав;
- слизистая оболочка полости рта и носа постоянно контактирует с воздухом, чего в норме не должно быть. Такие обстоятельства провоцируют образование корочек, которые необходимо своевременно убирать;
- при прогулках зимой, при морозах, на область расщелины необходимо накладывать марлевые повязки, которые будут согревать поступающий воздух;
- расщелина неба может сочетаться с синдромом Пьера-Робена, при котором отмечается недостаточное развитие верхней челюсти и западение языка из-за его недоразвития. При таком синдроме у новорожденных может формироваться остановки дыхания в положении лежа. Поэтому родители должны быть внимательными и выкладывать малыша на бок или на животик.
В остальном, дети с расщелиной губы и неба обычные, им также необходим режим дня, прогулки на свежем воздухе, процедуры закаливания и воздушные ванны.
Как кормить малышей
Кормление малышей с расщелиной губы и неба может осуществляться несколькими способами. Наиболее оптимальным питанием будет грудное молоко, поэтому нужно постараться сохранить лактацию. Иногда даже при значительном дефекте, кормление грудью может осуществляться естественным путем. Но при этом, нужно следить за тем, чтобы при кормлении у ребёнка был полноценный доступ кислорода через полость носа, иначе высоки риски аспирации.
В некоторых случаях рекомендуется воспользоваться альтернативными способами кормления:
- при помощи ложечки — что наиболее оптимально. В качестве питания можно использовать смесь или сцеженное грудное молоко. Используя такой метод кормления, в последующем не возникнет необходимости переучивать малыша и отказываться от сосания. Ведь в послеоперационный период сосание может стать причиной сильной боли и формирования рубцов;
- в качестве ложечки рекомендовано использовать кофейную, за несколько дней можно легко приспособиться к кормлению;
- современные производители товаров для детей предлагают специализированные бутылочки: с фиксированными ложечками, специальные шприцы с сосками, поильники разных фирм;
- детям с синдром Пьера-Робена рекомендовано пользоваться бутылочками со сменными длинными латексными сосками.
- Подбирать способ вскармливания будет именно доктор, после тщательного осмотра и обследования ребёнка.
Рекомендованные хирургические операции
Конкретный план лечения во многом зависит от типа патологии: изолированная она или нет, имеются ли сопутствующие патологии и заболевания внутренних органов. В любом случае, схема хирургического и последующего лечения определяется состоянием ребёнка.
Изолированная расщелина верхней губы
Наиболее благоприятное состояние, которое позволяет кормить ребёнка грудью, а также сдвинуть сроки хирургического лечения. Как правило, оперативное вмешательство проводится в полгода. В превалирующем большинстве случаев, удается добиться положительных результатов после первичной хейлопластики (верхней губы и носа), которые чаще не требуют последующей коррекции. В ряде случаев могут понадобиться лишь незначительные корригирующие операции, для устранения мелких дефектов, например, при восстановлении прикуса.
Формирование костного дефекта — одна из основных причин потери постоянных зубов. Стоматологами рекомендовано устранить дефект в возрасте 7-10 лет, только после прорезывания постоянных резцов. Хирургическое лечение всегда сопровождается ортодонтическим. Родители должны понимать, что такое лечение длительное, сложное.
Врожденная расщелина губы и неба
При этом типе пороков хирургическое лечение может состоять из нескольких этапов. Начинать лечение рекомендовано с четвертой недели жизни малыша — первичная пластика верхней губы и носа. Главная цель лечения — исправить косметический дефект и деформационные изменения верхней губы и носа. После операции может остаться рубец, незаметный и похожий на валик фильтрума. Наличие этого рубца позволяет восстановить нормальную анатомию носогубной области.
В дальнейшем, доктора рекомендуют устранить остаточные дефекты неба после его пластики — дефекты различной формы, которые обеспечивают сообщение полости носа и рта.
Подготовка к операции
Любое оперативное вмешательство требует предварительной подготовки. Перед любой плановой операцией малыш должен быть готов: не должно быть инфекционных и соматических заболеваний, хронические патологии должны быть в стадии ремиссии.
И родители, и врачи должны обратить особое внимание на аллергическую предрасположенность ребёнка. В течение нескольких месяцев до оперативного вмешательства в рацион запрещено вводить новые продукты. Любое проявление аллергической реакции может существенно отсрочить сроки оперативного вмешательства.
К моменту проведения операции ребёнка необходимо отучить от сосания соски и бутылочки.
В большинстве случаев, пластика мягкого неба проводится в возрасте 6-8 месяцев, что совпадает со сроками прорезывания первых молочных зубов. Синдром прорезывания зубов — капризы, неприятные ощущения или же проявление ринита, воспаление слизистой, будут способствовать отсрочке оперативного вмешательства или же увеличению рисков осложнений и последствий.
Накануне операции, хирурги и анестезиологи дают особенные рекомендации, и родители должны очень тщательно их соблюдать.
После операции ребёнок будет находиться в палате интенсивной терапии, под постоянным и бдительным контролем врача-реаниматолога. После малыша переводят в палату челюстно-лицевого стационара, где родители и медицинский персонал будут ухаживать за малышом.
В первые часы после операции ребёнку прописывают обезболивающие, антибиотики и противогрибковая терапия.
Реабилитация
Реабилитация ребёнка с пороками развития челюстно-лицевой области — один из самых длительных и сложных периодов. Впереди длительное лечение у нескольких специалистов. Занятия с логопедом, иногда рекомендуются упражнения с педагогами по вокалу и многочисленными медицинскими специалистами.
Во всей реабилитации можно проследить основные этапы.
Санация полости рта и регулярное посещение стоматолога
Кариес и его осложнения — потенциальный источник инфекции для всего организма ребёнка. Именно кариес может стать причиной обострения многих хронических заболеваний или же может стать причиной отсрочек оперативного вмешательства.
Кроме того, пульпит или периодонтит может стать причиной преждевременного удаления зубов, что для детей с расщелиной губы и неба может стать причиной осложнений во время ортодонтического лечения.
Именно поэтому стоматологи советуют посещать профилактические осмотры каждые три месяца, проводить весь комплекс профилактических и лечебных процедур.
Ортодонтическое лечение
Ортодонтическое лечение направлено на выравнивание зубного ряда и построение правильного прикуса. Пластинки или специальные несъемные аппараты могут использоваться для расширения верхней челюсти, выравнивания зубного ряда.
Устранив деформации верхней челюсти, создаются все условия для ее правильного роста и развития. Правильно составленное и выполненное лечение позволяет предотвратить серьезные ортодонтические проблемы и сделать улыбку правильной и идеальной.
Речь и звукообразование
Основа формирования звука — фонационное дыхание, используемое во время речи. Выдыхаемый воздух является акустической средой, которая образует передачу и формирование звуков. Полость рта — резонатор, который позволяет приобрести звуковую окраску, силу, тембр. Органы артикуляции: щеки, язык, губы, челюсти, твердое и мягкое небо — препятствия на пути звуковой волны, и то, что заставляет появляться гласные и согласные звуки. Именно мягкое небо — наиболее важная составляющая артикуляционного аппарата.
После операции дети с пороками развития челюстно-лицевой области годами занимаются с логопедами для восстановления нормальной функции речи.
25 лет назад я родила дочку путем кесарева сечения. В роддоме меня «обрадовали» — у моей дочери оказалась расщелина губы и неба. Конечно, мы с мужем были очень удивлены, ибо в роду у нас таких диагнозов ни у кого не было. Мы были здоровыми молодыми студентами, и никак не ожидали подобного развития событий. Нашлись и «добрые люди», которые советовали не обременять себя такой непосильной ношей и отказаться от ребёнка, но не на тех нарвались. Мы были полны сил и решимости бороться за наше счастье, хотя каким оно будет, представлялось довольно смутно.
Нам повезло попасть в руки молодого, но уже опытного челюстно-лицевого хирурга — Геннадия Васильевича Гончакова, который тогда оперировал на базе 41-й московской больницы. В первый же месяц доктором была проведена хейлопластика. Кормление осуществлялось сцеженным молоком, докорм смесью — все с маленькой кофейной ложки. Было непросто, и это еще мягко сказано. Но трудности проходят, а со временем почти и забываются. Почти.
Вторая операция — твердое и мягкое небо — была проведена в 2,5 года, оперировал тоже Геннадий Васильевич. Третья: в 6 лет — пластика преддверия и коррекция дефекта на маленьком язычке.
Заговорила дочка поздно, в 3 года, и даже тогда не выговаривала 32 буквы. Но с трех до семи лет — это было время постоянных и усердных занятий с логопедом раз в неделю, и три раза в неделю с родителями. В итоге, все звуки в наличии, назальности нет. Конечно, было трудно, но мы установили график занятий по часам и твердо его придерживались, а между занятий старательно поправляли ее речь, чтобы выработать автоматизм.
Сразу после операции на небе началось ортодонтическое лечение: съемные и несъемные аппараты, а с 10 лет и брекеты. К 16 годам мы получили ровный ряд зубов и правильный прикус. Конечно, можно было бы еще иссечь старый рубец на губе, подправить форму носа, но дочь устраивает ее внешность, и лишних операций делать она не стремится. Мы уважаем ее мнение. Как родители мы сделали для нее все, что смогли, в этом сомнений никаких нет.
Нередко можно услышать суждение, что дети с пороками развития лица чуть ли не умственно отсталые. Наш пример — яркое тому опровержение. Дочка закончила школу с двумя четверками, еще в школе ее увлекли иностранные языки, поэтому параллельно школе она изучала два иностранных языка и поступила в институт на бюджетное отделение по специальности «Иностранные языки», который закончила с красным дипломом. Сейчас, она успешный специалист своего дела, работает переводчиком в крупной компании и идет вверх по карьерной лестнице. Наша девочка получает второе высшее образование, социально активна, имеет массу увлечений. Одним из любимейших ее хобби являются путешествия. Раньше она ездила с нами, а теперь уже и с бойфрендом. Так что ни один из плохих прогнозов, которыми нас пугали при рождении дочери, не сбылся. А иначе и быть не могло!
Послеоперационные последствия
Формирование рубца — естественный процесс, который может продолжатся 6-8 месяцев. На протяжении всего этого времени меняется форма губы и носа: губа может подтягиваться по линии рубца, а крыло носа — к носовой перегородке. Такие изменения способствуют уменьшению диаметра носового хода и деформации носа.
Дети непоседливы, и травмы преследуют детей на каждом шагу. Травмы, солнечный свет и многое другое негативно влияют на формирование рубца. В соответствии с этим, доктора рекомендуют соблюдать ряд простых правил:
- пользоваться солнцезащитными кремами;
- временно избегать поездок к морю;
- профилактика травм;
- назначение и использование противорубцовых средств;
- использование носовых вкладышей для профилактики деформации носа.
- От соблюдения всех рекомендаций будет зависеть состояние ребёнка, последующая жизнь и состояние.
Расщелина губа и неба занимает одно из первых мест по тяжести анатомических и функциональных нарушений среди всех врожденных патологий. За последнее время по данным литературы количество больных, рожденных с расщелиной, увеличилось на 30%. Одной из основных причин возникновения нашей патологии является влияние экологических факторов.
В современном мире в большинстве случаев для будущих родителей доступна ранняя диагностика. Она позволяет изучить проблему, познакомиться с вариантами лечения ребёнка, найти специалистов. К сожалению, бывает и так, что при проведении УЗИ во время беременности малыш прячет свой дефект. Он подставляет ручки, ножки, крутится и т. д. Складывается впечатление, что он знает о своей проблеме и старается обезопасить себя.
При лечении расщелины очень важно правильно определить все сроки оперативного лечения, этапы и методы.
С 1980 по 1995 годы я опрерировал новорожденных детей. При анализе операций я отказался от таких ранних операций. Считаю, что в таком периоде они нужны больше родителям и родственникам, нежели малышам.
С 1990—91 годов я провожу все операции до года. После обследования назначается хейлопластика (с одного месяца) — обычно в 2—2,5 месяца. Далее пластика мягкого неба в 6—7 месяцев. Пластика твердого неба — в 12—13 месяцев. При двусторонних расщелинах хейлопластика в один этап — в 2—3 месяца.
Нельзя недооценивать и послеоперационный период. Для этого еще до хирургического лечения нужно исключить все соски, пустышки и научить кушать из ложки, чтобы в послеоперационном периоде пользоваться только ими. Это необходимо для исключения нагрузки на губу, так как будет происходить формирование рубца, которое продолжается 1,5—2 года.
Для того, что малыш полностью реабилитировался и вступил с уверенностью в «большой мир», мы открыли реабилитационный центр, где с детьми занимаются логопеды, педагоги по вокалу (фонопеды) и психологи.
Главное, чтобы родители не отчаивались и знали, что благодаря современной медицине исправить можно практически любую ситуацию. Верьте в своего малыша, все трудности останутся позади, а ваш ребёнок принесет вам столько счастья!
