Есть болезни, которые развиваются у детей еще до появления на свет. Одни можно предотвратить — например, внутриутробные инфекции, другие — нет: редактирование человеческого генома под запретом, а проводить операцию новорожденному может быть уже поздно. В таком случае хирурги проводят операции, пока малыш еще не родился — прямо внутри маминого живота. Это — фетальная хирургия. Читайте, как она появилась и что сегодня умеет медицина.
«Рука надежды»
Этот известный фотоснимок, который на долго время стал эмблемой движения против абортов — ручка ребёнка, протянутая из матки матери, держится за палец врача — был сделан в 1999 году. Но интересен он не тем, что на самом деле не ребёнок держался за палец, а доктор Джозеф Брюнер поддерживал ручку. Это — первое распространившееся фотодоказательство фетальной хирургии. Родился этот малыш только через 2 месяца.
Методы фетальной хирургии не отличаются от классической: те же наркоз, зажимы, скальпели, ритм сердца на мониторе. Ну вот только в операционных температура должна быть выше — около 36 градусов.
А вот самый сложный период в этой медицине начинается после оперативного вмешательства.
Барьеры на пути скальпеля
Чтобы добраться до плода, надо проникнуть сквозь барьеры из тела матери — кожи, подкожной клетчатки, капсулы и мышц матки и амниона, внешней оболочки пузыря с околоплодной жидкостью. Собственно, пройти сквозь них труда не представляет — с целью лечения врачи делали это еще в ХIХ веке. Правда, без ультразвука и других технологий визуализации максимум, что получалось — это откачать немного амниотической жидкости при многоводии или для анализа на проверку резус-конфликта или генетических аномалий.
И только появлением УЗИ-аппаратов в 1970 гг. возможность проникать в матку стала управляемой. А потом у детского хирурга Майкла Харрисона появилась версия: если можно сделать это с помощью иглы, то должна быть возможность использовать и другие инструменты.
Сначала Харрисон проверил все на беременных макаках, а затем уже перешел к людям. И уже в 1981 году на свет появился ребёнок — Майкл Скиннер — прооперированный до рождения, в 32 недели развития. Майклом его, кстати, назвали в честь врача.
У мальчика был гидронефроз: непроходимость уретры, из-за чего моча не покидала тело, а сдавливала почки и прилежащие органы. Вероятность мертворождения или смерти в первые дни после появления на свет была крайне высока.
В 1982 году журнал American Journal of Obstetrics and Gynecology предоставил статью Харрисона с полным описанием операции: все было сделано с помощью длинной иглы толщиной в 1,27 мм. Плоду вживили крошечный катетер, который выводил мочу из тела, а завершили операцию через 2 недели, когда Майкл родился.
Ребёнок вырос здоровым, катетер назвали по имени Харрисона, а сама технология стала основной в фетоскопии: именно так сегодня вводят в матку большинство инструментов и камеры.
Эта операция стала не только первой своего рода в фетохирургии, но уникальной еще и тем, что рядом с Майклом развивалась сестра-близнец Мэри. Спустя год после операции врачи решили считать подобный риск слишком высоким и не прибегать к операциям на плоде в случае многоплодной беременности.
Однако если у близнецов пережимаются или срастаются питающие их сосуды, которые идут от плаценты, и один начинает страдать от голода, эти сосуды прижигают с помощью лазера, используя фетоскоп.
Не только игла: открытая фетальная хирургия
Следующим шагом Харрисона стали операции на открытой матке: ведь если можно сделать отверстие для хирургического инструмента, можно сделать и наоборот — достать часть тела плода из матки и оперировать снаружи? И он доказал, что это тоже возможно.
Новой целью стало ушивание диафрагмальной грыжи — ее катетером не исправишь. При такой патологии часть органов может выпирать в грудную клетку, например, желудок будет давить на легкое. Диафрагмальную грыжу оперируют обычно после рождения — однако из-за недоразвитости легких дети все равно умирают даже на аппаратах ИВЛ. Смерть наступает у трех из четырех пациентов, и это врачи решили исправить.
В 1990 году Харрисон и его команда отчитались об успехе: операции на плоде возрастом в 24 недели, у которого из-за сдавления содержимым грыжи левой части легкого практически не было. Хирурги разрезали живот и матку, откачали часть околоплодных вод, Харрисон подцепил плод за ручку и вытащил ее наружу, чтобы прижать туловище к месту разреза. Его прооперировали, поставили на диафрагму и брюшную полость «заплатки» из Gore-Tex, мембранного материала, знакомого многим по спортивной одежде, и отправили обратно внутрь матки подрастать.
Легкое начало расправляться уже через неделю, родился ребёнок на свет в 32 недели с расправленным легким, хотя поначалу ему потребовался аппарат ИВЛ и повторное хирургическое вмешательство. Но затем его признали здоровым малышом.
После этого хирурги начали проводить другие вмешательства и задумались даже о пластической хирургии плода — например, чтобы исправлять расщелину мягкого неба или заячью губу без последующих шрамов (один раз такую операцию провели, но ребёнок родился раньше срока и вскоре умер).
Кроме помощи детям это был также способ снизить количество абортов, которые проводились из-за выявляемых во время беременности патологий.
Однако быстрым развитие фетальной хирургии назвать нельзя, и все дело в том, сколько провальных попыток было проведено, прежде чем врачи смогли отчитаться об успехе. Так, до Майкла Скиннера был пациент, который не смог выжить из-за повреждений во время операции, и вправить диафрагмальную грыжу Харрисону удалось только на седьмой раз: шесть плодов до этого не пережили вмешательства.
Это вызвало ряд вопросов. От части методик фетальной хирургии врачи к тому моменту уже отказались. Так, внутриутробное лечение гидроцефалии не улучшило исходы, выживаемость прооперированных до рождения и после была одинаковой (New England Journal of Medicine).
С того момента любому, кто решается на внедрение нового метода хирургии плода, надо доказывать оправданность риска. И самому Харрисону, не смотря на его заслуги, тоже. В частности, он признал неоправданным свой метод вправления диафрагмальной грыжи и предложил новый, с надувным шариком в трахее плода. Этот метод оказался намного эффективнее и используется до сих пор.
Права или обязанности: роль матери
Внутриутробная операция — это риск не только для ребёнка, но и для его матери. Она не может избежать вмешательства, наркоза, возможной кровопотери и периода восстановления, хотя сама беременная может быть абсолютно здоровой. И это подняло вопрос медицинской этики: обязана ли мать принимать риски для здоровья, жизни и невозможности иметь детей в будущем из-за рубца на матке ради плода?
Фетальная хирургия и вопросы ее этичности дискутировались в США, где к тому времени был принят закон об абортах по желанию и закрепили право на распоряжение собственным телом (сегодня эта ситуация в США несколько изменилась). Поэтому юристы решили так: внутриутробная операция на плоде — право матери, но не обязанность.
Вот с правами врачей все оказалось сложнее: обвинять ли их в смерти ребёнка, который формально еще не появился на свет? С этими вопросами пока все непросто. Есть даже предложение ввести новый термин: частично рожденный человек — для детей, которых оперируют до рождения, и внедрить для них новые нормы законодательства.
Окно возможностей фетальной хирургии
В самом начале хирурги оправдывали риск операций жизнью детей — без вмешательства плод не выжил бы, и то им не всегда верили. Тем, кто решил проводить операции ради улучшения качества жизни детей, пришлось труднее.
Самый яркий пример — spina bifida, или патология расщепления позвоночника у плода. При этом дефекте часть спинномозгового канала остается открытой, что часто приводит к смещению мозжечка и гидроцефалии. В большинстве случаев плод доживает до родов, после чего новорожденному проводят операцию, чтобы закрыть дефект. Однако последствия патологии уже есть — и остаются с ребёнком навсегда, от задержек в развитии до невозможности ходить.
Хирурги из США Тюлипан и Брюнер решили, что исправлять эту патологию надо до рождения плода. Фетоскоп им не помог, а вот открытые операции с разрезом на матке дали хорошие результаты (The Lancet, 1998).
Кстати, фотография «Рука надежды» сделана во время одной из таких операций. Ее герой в итоге научился ходить самостоятельно, хотя в баскетбол ему приходится играть в инвалидной коляске. Но это большой шаг: временный мораторий врачебной общественности на подобные операции лишил его младшего брата с этой же патологией и такой возможности — его прооперировали после рождения, и ходить сам он не может.
Сами хирурги рассчитали, что внутриутробная операция на spina bifida уменьшала риски гидроцефалии с 91 до 59%. Но эксперты решили подождать и посмотреть, не возникнут ли новые осложнения у прооперированных внутриутробно детей из-за того, что большинство из них рождаются недоношенными — это основное последствие таких операций.
В итоге при расщеплении позвоночника риски оказались оправданными, и при этой болезни официально одобрено проведение оперативных вмешательств до рождения ребёнка: их проводят сегодня и в России.
Однако в списке диагнозов, при которых фетальная хирургия призвана не спасать жизнь — как, например, при пороках развития сердца — а улучшать ее качество — все еще весьма ограничен. И причина не только в проблемах и последствиях: ограничивает врачей также окно возможностей, период, когда еще можно что-то исправить, но в случае экстренных родов во время операции (а это не исключено) ребёнок выживет или не будет иметь серьезных последствий, то есть после 28 недель.
Так, при операциях Харрисона он пытался исправить пороки после 28 недель развития, но было уже поздно — легкие не расправлялись, или, наоборот, было слишком рано, чтобы ребёнок не родился глубоко недоношенным. О проблемах выхаживания таких детей читайте в статье «Чудо-крошки: легко ли выходить глубоко недоношенного ребёнка?».
Но в целом фетальная хирургия — новая и уже спасающая жизни и здоровье людей область. Хотя от ряда болезней врачи уже могут применять генную инженерию (например, при расщелине неба, или волчьей пасти, мышат внутриутробно уже лечат одним уколом), но всегда будут патологии, которые можно исправить только скальпелем. И фетальным хирургам всегда будет, кому протянуть «руку надежды».
