Геморрагические диатезы – это группа патологических синдромов, в основе развития которых лежит нарушение того или иного звена комплекса физиологических процессов, обеспечивающих остановку кровопотери при повреждении сосудистой стенки (гемостаза). Основными клиническими признаками при таких нарушениях являются склонность к повышенной кровоточивости, чрезмерно длительные и интенсивные кровотечения. В этой статье мы рассмотрим основные причины геморрагических диатезов, а также поговорим о выборе тактики лечения.
Основные причины геморрагических диатезов
Прежде чем рассматривать причины геморрагических диатезов, стоит поговорить об их классификации. В зависимости от того, какое именно звено гемостаза было нарушено, выделяют:
- Геморрагические диатезы, обусловленные дефектом тромбоцитарного звена, например, тромбоцитопеническую пурпуру;
- Геморрагические диатезы, обусловленные дефектом коагуляционного звена, например, гемофилию;
- Геморрагические диатезы, обусловленные дефектом сосудистого звена, например, геморрагический васкулит.
В зависимости от времени возникновения данные патологические состояния могут быть первичными (наследственными) и вторичными (приобретенными).
Как показывает статистика, во всем мире проживает около пяти миллионов человек, страдающих от первичных геморрагических диатезов. Первичное нарушение гемостаза, как мы уже сказали, связано с наследственной предрасположенностью и чаще всего характеризуется дефектом со стороны только одного фактора, участвующего в свертывании крови.
При вторичных формах наиболее часто наблюдаются дефекты со стороны сразу нескольких факторов свертывания. Данные патологические синдромы могут развиваться на фоне многих первичных заболеваний, например, системной красной волчанки, инфекционного эндокардита, геморрагической лихорадки. Достаточно часто причиной таких расстройств становится выраженный дефицит витаминов, в частности аскорбиновой кислоты или витамина К.
В некоторых случаях нарушение гемостаза может быть обусловлено бессистемным или слишком длительным приемом тромболитиков или антикоагулянтов, а также некоторых других лекарственных средств.
В 2015 году были опубликованы результаты работы ученых из г. Барнаула. Цель исследования заключалась в изучении влияния терапии ингибиторами тирозинкиназы (ИТК) при хроническом миелолейкозе на развитие приобретенной болезни Виллебранда. В результате было установлено, что на фоне приема ИТК у 24% больных хроническим миелолейкозом наблюдалась функциональная неполноценность фактора Виллебранда.
Выбор терапии при геморрагическом диатезе
Подход к лечению геморрагического диатеза будет напрямую зависеть от его первопричины.
В том случае, если повышенная кровоточивость обусловлена бесконтрольным приемом тромболитиков или антикоагулянтов, прежде всего, необходимо отменить их или скорректировать дозу. Дополнительно могут быть назначены синтетический аналог витамина К, аминокапроновая кислота.
При аутоиммунных нарушениях, сопровождающихся развитием геморрагического диатеза, показаны:
- Глюкокортикостероиды;
- Иммунодепрессанты;
- Плазмаферез.
Наследственная форма геморрагического диатеза является показанием к переливанию крови или ее компонентов, проведению заместительной терапии, назначению гемостатических средств.
