Первичная цилиарная дискинезия (синдром Картагенера) это не часто диагностируемое генетическое заболевание, передающееся посредством аутосомно-рецессивного пути. С клинико-морфологической точки зрения данная патология характеризуется функциональной несостоятельностью реснитчатого аппарата дыхательных путей, что приводит к различным рецидивирующим болезням бронхолегочной системы. Ниже мы расскажем о проявлениях и лечении первичной цилиарной дискинезии у детей.
Как мы уже сказали, первичная цилиарная дискинезия встречается редко. Согласно статистике, ее распространенность в среднем составляет один случай на 25-50 тысяч родившихся детей.
Клиническая картина при первичной цилиарной дискинезии
Прежде всего, первичная цилиарная дискинезия сопровождается частыми риносинуситами, бронхитами, пневмониями.
Уже на первом году жизни у детей с таким заболеванием возникают частые риниты и кашель. При этом данные симптомы, как правило, сопровождаются повышением температуры тела до фебрильных значений. Во время насморка иногда появляются гнойные выделения из полости носа.
В большинстве случаев уже на третьем году жизни часто возникающее воспаление бронхов приобретает хронический характер. Присутствует практически постоянный кашель, сопровождающийся выделением мокроты с гнойными примесями.
На этом этапе возможно присоединение обструктивного синдрома, проявляющегося приступами сухого кашля, одышкой, появляющихся при физической активности. У таких малышей часто развиваются воспалительные процессы со стороны легких, имеющие затяжной характер.
Также нередко возникают хронические синуситы, в околоносовых синусах формируются полипозные разрастания, еще больше усугубляющие носовое дыхание.
Из-за повторяющихся заболеваний дыхательной системы такие дети медленно набирают массу, отстают в росте, испытывают постоянную слабость.
Характерный признак синдрома Картагенера, выявляющийся при инструментальном обследовании это обратное расположение внутренних органов. В 2021 году ученые из Амурской государственной медицинской академии провели исследование, по результатам которого было установлено, что такое отклонение встречается у 50% пациентов с первичной цилиарной дискинезией.
Основные принципы лечения синдрома Картагенера
В результате того, что первичная цилиарная дискинезия имеет генетическую природу, вылечить ее невозможно. Вся проводимая терапия имеет симптоматический характер и направлена на улучшение качества жизни больного человека, снижение риска развития осложнений.
Из лекарственных препаратов по назначению врача могут использовать антибактериальные средства, выбираемые в зависимости от чувствительности возбудителя, ингаляционные глюкокортикостероиды и бронхолитики при обструктивном синдроме, муколитики и отхаркивающие препараты для облегчения выведения мокроты.
Кроме этого, план лечения может дополняться вибрационным массажем, физиотерапевтическими процедурами, дыхательной гимнастикой и прочим.
