Лейкоз является одним из самых распространенных форм онкогематологических заболеваний. Хроническая форма этого недуга наиболее распространена среди представителей европеоидной расы, но редко встречается и среди населения Восточной Азии. Для дебюта заболевания характерен пожилой возраст пациента: в среднем, оно встречается в 65-72 года, при этом представители сильного пола болеют в несколько раз чаще. У детей и подростков хронический лейкоз встречается менее чем в 0,5% случаев. Достижения современной медицины позволяют поддерживать состояние пациентов на должном уровне, но существует ли возможность полного излечения?
Что такое хронический лейкоз и почему он возникает?
Хронический лейкоз представляет собой первичную опухолевую патологию кроветворной системы, в качестве субстрата которой выступают созревающие или зрелые клеточные элементы лимфоидного или миелоидного ряда. Для заболевания характерно накопление измененных зрелых CD5, CD19, CD23 B-лимфоцитов в печени, лимфатических узлах, крови, костном мозге, селезенке. В своем развитии недуга проходит три стадии: начальную, развернутую, терминальную, каждая из которых имеет определенные особенности.
В настоящее время причины, вызывающие развитие болезни, до конца не изучены. За последние несколько лет высокую популярность получила вирусно-генетическая теория происхождения недуга. Считается, что некоторые разновидности вирусных возбудителей (ретровирусы, вирус Эпштейна-Барр) могут проникать в незрелые клетки крови и провоцировать их бесконтрольное деление, формирующее патологическую клеточную колонию. Также известно, что немаловажную роль в развитии недуга играет наследственность: заболевание может носить семейный характер.
К другим значимым факторам, увеличивающим вероятность возникновения онкогематологических патологий, относят воздействие излучения, высоких доз радиации, токсичных химических веществ (пестицидов, гербицидов), медикаментозных препаратов (антибактериальных и цитостатических средств), а также стаж курения более 20 лет. Также считается, что в патогенезе заболевания важную роль может играть нарушение работы иммунной системы пациента.
Миелоидный лейкоз: симптомы
В начальном периоде хронический миелоидный лейкоз характеризуется полным или частичным отсутствием проявлений. Обнаружить изменения в клеточном составе крови можно лишь во время случайного обследования. Для доклинического периода характерны следующие симптомы: незначительное повышение температуры, тянущие и ноющие боли в области левого подреберья, слабость, вялость, потливость, адинамия.
Развернутая стадия заболевания сопровождается резким увеличением размеров печени и селезенки, снижением массы тела вплоть до полного истощения, интенсивными диффузными болями в костях и суставах. На коже и слизистых оболочках могут образовываться инфильтраты. Появляется геморрагический синдром, для которого типично появление крови в моче и кале, межменструальных кровотечений, большой кровопотери после удаления зубов.
Для терминальной стадии болезни характерно нарастание всех симптомов, а также выраженная интоксикация. Нередко развивается бластный криз — увеличение количества бластных клеток в периферической крови. Для него типично появление агрессивной симптоматики: присоединение тяжелых инфекционных поражений кожи, разрывов селезенки, обильных кровотечений.
Как проявляется лимфоидный лейкоз
Начальная стадия лимфоидного лейкоза также протекает бессимптомно, единственные изменения можно обнаружить в анализе крови, а также могут быть увеличены 1-2 лимфатических узла. В развернутый период течения для недуга характерно появление интоксикации, что сопровождается лихорадкой, потливостью, анорексией, а также анемии (одышка, предобморочное состояние, головокружение). Нередко возникает увеличение в размерах печени и селезенки, что может стать причиной сдавления общего желчного протока и развития желтухи. Также лимфоидный лейкоз характеризуется увеличением лимфатических узлов сразу нескольких групп. Пациенты предъявляют жалобы на боли в костях, кожный зуд, склонность к инфекционным заболеваниям.
Терминальная стадия недуга сопровождается присоединением иммунодефицита и геморрагического синдрома. Развивается тяжелая интоксикация, формируются множественные подкожные кровоизлияния. Иммунодефицит становится причиной развития легочных инфекций (пневмония, плеврит), а также грибкового поражения кожи и слизистых, гнойных заболеваний мягких тканей. У пациентов быстро развивается полиорганная недостаточность, что становится причиной летального исхода.
Лечение болезни и прогнозы
На начальном этапе болезни лечение не приносит ожидаемого эффекта, поэтому пациентам назначается только посещение физиопроцедур, укрепление иммунитета и правильное питание. Хронический миелоидный лейкоз в развернутый период лечится с помощью химиотерапии (эффективны препараты гидроксимочевины, бусульфан), а при значительном увеличении селезенки в размерах проводится ее облучение. Такая тактика не обеспечивает выздоровление пациента, но тормозит прогрессирование недуга. В отдельных случаях показана трансплантация костного мозга от донора. При переходе заболевания в терминальную стадию применяется полихимиотерапия с высокими дозами препаратов. Средняя продолжительность жизни больных после подтверждения диагноза составляет около 3-6 лет, но в отдельных случаях она может увеличиться до 15 лет.
Лимфоидный лейкоз также требует проведения терапии цитостатиками (циклофосфамид или хлорбутин), также может быть назначено применение стероидов. Если увеличение селезенки нарушает работу других органов, проводится спленэктомия. Потенциально эффективным методом лечения хронического лейкоза может считаться трансплантация стволовых клеток. При лимфолейкозе средняя продолжительность жизни составляет 3-4 года (при быстро прогрессирующих формах) и до 25 лет (при благоприятном течении).
