Рак потовой железы представляют собой редкую группу опухолей с потенциалом местной деструкции и метастазирования. Неоплазию отличает способность к рецидивам после хирургического удаления. В медицинской среде до настоящего времени существуют разногласия, касающиеся классификации и подходов к лечению: в мировой литературе описаны около 150 случаев данной патологии. Онкопроцесс преимущественно регистрируют у мужчин и женщин между шестым и восьмым десятком лет жизни. Специалисты среди злокачественных опухолей потовых желез выделяют:
- Неоплазии, схожие с некоторыми доброкачественными новообразованиями придатков кожи — склерозирующую карциному потовых протоков, порокарциному, злокачественные хондроидную сирингому, узловую гидраденому, эккринную спираденому.
- Опухоли без гистологического доброкачественного аналога, т.е., первичные, возникшие de novo в нормальной дерме — «на ровном месте».
Точная идентификация образования, которую предоставляет результат гистологии, имеет большое клиническое значение: лечение и прогноз варьируются в зависимости от микроскопической картины. Превалирования по половому признаку не отмечено, исключением рассматривают злокачественную хондроидную сирингому и первичную адено-кистозно-эккринную карциному кожи, которые чаще встречаются у женщин, чем у мужчин. По статистике преимущественно диагностируют гидраденокарциному и порокарциному. Прогноз при своевременном лечении благоприятный, опухоль потовых желез относят к локально-агрессивным новообразованиям с низкой вероятностью метастазирования.
Этиология
Факторы риска представлены:
- отягощенной по злокачественным новообразованиям кожи наследственностью;
- иммуносупрессией — ВИЧ-инфекцией, сахарным диабетом, приемом цитостатиков, гормонов, состоянием после трансплантации органов;
- ультрафиолетовым облучением;
- ионизацией.
У автолюбителей карциному потовых желез диагностируют на правой половине тела чаще, чем на левой, что объясняется более высококим воздействием ультрафиолетового излучения на кожу во время вождения.
Как проявляется рак потовых желез
Неоплазия, о которой идет речь, чаще представляет собой бессимптомное, одиночное, выступающее над кожей образование. Карцинома потовой железы растет медленно в течение многих лет, на местно-распространенные опухоли приходится 85%. В редких случаях рак прогрессирует быстро, достигая размеров в несколько сантиметров буквально за 3-4 месяца. При диссеминированной форме заболевания могут присутствовать симптомы, связанные с наличием органоспецифических метастазов. При поражении:
- легких — кашель, кровохарканье;
- лимфоузлов — увеличение последних;
- печени — тупые боли в правом подреберье, желтуха, диспепсические расстройства;
- костей — ломота, склонность к патологическим переломам без явного альтерирующего воздействия на фоне хрупкости костной ткани и др.
В зависимости от гистологических характеристик рак потовых желез выглядит, как одиночный безболезненный узел или бляшка, который локализуется на голове, конечностях и туловище. Иногда очаг поражения может изъязвляться, что напоминает содранную мозоль.
Некоторые подтипы опухолей демонстрируют выраженные клинические особенности:
- Микрокистозная карцинома придатков возникает в виде уплотненной бляшки, располагается в носогубной области.
- Муцинозная эккринная карцинома преимущественно поражает веки, описана локализация на волосистой части головы.
- Агрессивная папиллярная аденома/аденокарцинома пальцев чаще развивается у мужчин.
- Гидраденокарциному обнаруживают на голове и шее у пожилых пациентов.
- Эккринную порокарциному — на нижних конечностях у возрастных людей.
В случае диссеминированного (распространенного) процесса вовлекаются регионарные лимфатические узлы и внутренние органы.
Диагностика рака потовой железы
Даже самый опытный дерматолог без использования специального оборудования и гистологической оценки не в состоянии с 100% точностью идентифицировать новообразование на коже. Рак потовых желез внешне схож с меланомой, базально-клеточной карциномой, карциномой Меркеля, плоско-клеточным раком — с этими нозологиями и проводят дифференциацию.
Дерматоскопия из-за пробелов в знаниях, касающихся особенностей картины карцином потовых желез, имеет ограниченное применение.
Лечение
Методом выбора является хирургическое широкое иссечение опухоли с удалением лимфоузлов (лимфодиссекцией) из-за склонности неоплазии к инфильтративному росту и метастазированию.
Если пациент отказывается от операции, или вмешательство невозможно из-за наличия серьезной терапевтической патологии — с учетом возраста у многих людей к старости уже есть «букет» заболеваний, — проводят лучевую терапию (ЛТ). Однако следует учитывать, что, по мнению некоторых специалистов, есть случаи радиорезистентности (устойчивости).
Предпочтительнее использование IMRT-методики. Лучевая терапия с модуляцией интенсивности позволяет уничтожать опухолевые клетки без повреждения граничащей здоровой ткани. Во время сеансов нет необходимости в седации, предварительная подготовка не требуется, а болевые ощущения отсутствуют. Количество фракций и длительность воздействия радиологи устанавливают индивидуально.
ЛТ может быть назначена перед планируемой операцией для уменьшения размеров новообразования. По завершении курса ожидаемы уменьшение размеров опухоли/или полное ее исчезновение, эпителизация кровоточащей поверхности.
Вероятные прогностические факторы включают размер, гистологический тип, вовлечение лимфатических узлов и отдаленное метастазирование. Наблюдается 10-летняя безрецидивная выживаемость 56% пациентов при отсутствии метастазов в лимфатические узлы. Показатель снижается до 9% при обнаружении отсевов опухоли.
Специфической профилактики не разработано, стоит избегать источников ионизирующего излучения, чрезмерной инсоляции.
Использованы фотоматериалы Unsplash
