Таинственные болезни: прогерия, или кто украл время

В каждой культуре есть свои страшные истории о силах, способных высасывать из людей отведенное им время. Дети стареют на глазах и умирают в подростковом возрасте глубокими старцами. Выдумки? Современная медицина не согласится, ведь прогерия – вполне реальная болезнь.

Прогерия – альтернативная медицина и научный взгляд

Синдром Хатчинсона-Гилфорда, еще одно название прогерии, достаточно редкое явление – на несколько миллионов (по разным данным, от 1 до 5-7) рождается один заболевший. Сегодня зафиксировано всего около 80 случаев.

Синдром был описан еще в кон. XIX – нач. ХХ века, учеными Хатчинсоном и Гилфордом независимо друг от друга. В то время альтернативная медицина предлагала свое лечение – знахарки и лекари снимали насланные на ребенка порчи и проклятья в попытке вернуть его детство. Ученые же предположили, что вызвано оно генетическим нарушением, а не потусторонними силами. И вот недавно, в 2004 году, был найден виновник – ген LNMA, мутация которого и заставляет детей стареть. Вместо того чтобы вырабатывать достаточно строительного материала для новых клеток, он, наоборот, разрушает белки.

Свою роль играет и нарушение в делении клеток – еще в 1961 году биологом Хейфликом было доказано, что у клеток есть свой потенциал на количество делений. Когда лимит исчерпан, организм начинает угасать. У детей, больных прогерией, этот запас намного меньше, поэтому и старость приходит раньше.

Особенности развития детей с прогерией

Одной из самых необычных особенностей прогерии является ее течение. В отличие от многих других генетических болезней она не проявляется сразу. Напротив, развитие детей до 1,5-2 лет ничем не отличается от обычного. После этого возраста начинается необратимое перерождение:

• Постепенно выпадают волосы, брови, ресницы.
• Мозговая часть черепа начинает увеличиваться и со временем сильно превышает по размерам лицевую.
• Профиль становится клювообразным.
• На голове проступает венозная сетка.
• Кожа высыхает, становится тонкой, подкожный жир почти отсутствует.

Такие внезапные изменения у здорового на вид ребенка нашими предками объяснялись просто – кто-то начал высасывать из малыша его жизнь. А когда ребенок в возрасте 8-13 лет умирал от вполне старческих болезней (чаще всего сердечно-сосудистых заболеваний), альтернативная медицина лишь разводила руками – демон оказался сильнее.

Лечение болезни прогерия и вечная молодость

Сегодня учеными найдены причины развития этого недуга, а значит, и есть направление, которым идет медицина в попытке справиться с болезнью. Однако исследования гена LNMA, а также попытки влиять на предел Хейфлика (количества делений соматических клеток) могут дать человечеству не только лекарство для маленьких старичков. Ведь умение блокировать стремительное старение открывает путь и к возможности остановить физиологическую старость, а значит, подарить вечную молодость.